髓性多汗癥
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髓性多汗癥(medullary hyperhidrosis)由于傳出刺激常涉及味覺感受器，故髓性多汗癥又稱味覺性出汗(gustatory sweating)，可分為生理性和病理性髓性多汗癥兩種類型。
目錄 |
髓性多汗癥的病因
(一)發(fā)病原因
髓性多汗癥(medullary hyperhidrosis)是由于傳出刺激常涉及味覺感受器，而引起局限性出汗。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不很清楚。正常傳出刺激常涉及味覺感受器。髓核傳入和傳出弧有一定變異，從而產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)。
髓性多汗癥的癥狀
1.生理性髓性多汗癥(physiologic medullary nyperhidrosis) 許多人在食入辛辣和香味食物及飲料后發(fā)生局限性出汗，以面部多見，特別是上唇和頰部單側(cè)或雙側(cè)，以及頭皮和膝部，一般在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)，出現(xiàn)部位常伴有血管擴(kuò)張，好發(fā)于年輕人，炎熱氣候多發(fā)，有家族遺傳傾向。
2.病理性髓性多汗癥(pathologic medullary hyperhidrosis) 常累及一側(cè)的耳前或耳下區(qū)域，程度不等，有3種臨床類型：①腮腺局部創(chuàng)傷或疾病所致;②中樞神經(jīng)疾病所致：如脊髓空洞癥或腦炎;③胸交感神經(jīng)干損傷所致。髓核在3種類型中均起作用，但傳入和傳出弧有一定變異，從而產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)：
(1)耳顳綜合征(auriculotemporal syndrome)：亦稱Krey綜合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前區(qū)手術(shù)、創(chuàng)傷和囊腫等病變損傷耳顳神經(jīng)之后1個(gè)月～5年內(nèi)出現(xiàn)，飲食、咀嚼刺激唾液分泌時(shí)，耳顳神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生局限性疼痛，血管擴(kuò)張和出汗。其原因?yàn)?a href="/w/%E8%80%B3%E5%A4%A7%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="耳大神經(jīng)">耳大神經(jīng)和腮腺同時(shí)受累，受損腮腺內(nèi)再生的副交感纖維移行至神經(jīng)遠(yuǎn)端，支配耳下區(qū)域的汗腺。鼓室叢(tympanic plexus)手術(shù)破壞，可消除本病患者的味覺性出汗。
(2)鼓索綜合征(chorda tympanic syndrome)：由于下頜下腺附近的周圍自主神經(jīng)纖維損傷后，臨床表現(xiàn)類似于耳顳綜合征，發(fā)生部位在頦和下頜緣。
(3)鱷淚綜合征(crocodile tear syndrome)：是一種類似于味覺性多汗癥的病變，常在面神經(jīng)損傷后發(fā)生，不同之處在于患者出現(xiàn)味覺性流淚;起源于調(diào)節(jié)流淚和流涎的周圍自主神經(jīng)通路的誤導(dǎo)或短路。
(4)脊髓空洞癥或腦炎所致的味覺出汗：可能由于迷走和舌咽神經(jīng)的刺激，使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現(xiàn)差異較大，有較廣泛的出汗反應(yīng)。
(5)胸交感神經(jīng)干損傷后髓核多汗癥：可見于交感神經(jīng)切除、肺癌、脊椎骨瘤、鎖骨下動(dòng)脈瘤和甲狀腺切除的患者。由于上縱隔內(nèi)的交感鏈與迷走神經(jīng)鄰近，在交感神經(jīng)干損傷后，迷走神經(jīng)發(fā)出膽堿能性纖維至鄰近的交感神經(jīng)干節(jié)前纖維，患者常在進(jìn)食或吞咽后出現(xiàn)面、頸、軀干和上肢的出汗反應(yīng)。
根據(jù)臨床表現(xiàn)的特征性即可診斷。
髓性多汗癥的西醫(yī)治療
(一)治療
本病只有少數(shù)人需要治療。3%～5%東莨菪堿霜和20%氯化鋁無水乙醇溶液外用，耳顳神經(jīng)周圍乙醇注射可使癥狀消失數(shù)月，鼓室神經(jīng)(舌咽神經(jīng)分支)切斷和筋膜間置術(shù)可獲持久療效。
(二)預(yù)后
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