骨良性纖維組織細胞瘤

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骨惡性纖維組織細胞瘤相對應(yīng),有骨良性纖維組織細胞瘤(benign fibrous histiocytoma of bone,BFH),BFH與非骨化性纖維瘤(nonossifying fibroma,NOF)及干骺端纖維性缺陷(metaphysial fibrous defect,MFD)三者在組織形態(tài)上相似,有時把其列為同一種疾病,使三病在名稱上較為混亂。

目錄

骨良性纖維組織細胞瘤的病因

(一)發(fā)病原因

病因不明。

(二)發(fā)病機制

腫瘤組織學(xué)特征主要為漩渦狀或輪輻狀排列的纖維組織和吞噬了脂質(zhì)含鐵血黃素的組織細胞即泡沫細胞。有不同數(shù)量膠原纖維和纖維母細胞,膠原纖維與纖維母細胞的比例在不同病例或不同部位而異,梭形纖維母細胞被稱為兼性纖維母細胞(facultative fibroblast)有轉(zhuǎn)變成組織細胞的能力,組織細胞轉(zhuǎn)變成的泡沫細胞成灶狀分布,成團泡沫細胞在視野中顯得很突出,有以上兩種成分存在,診斷就可確立。此外,還可見到多核巨細胞淋巴細胞等。

骨良性纖維組織細胞瘤的癥狀

臨床癥狀輕微以隱痛為主,肢體外形腫脹,易被發(fā)現(xiàn),較深層部位的腫瘤體征就不明顯,也可因病理性骨折首診,占16%。

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及典型的X線照片,診斷并不困難。

骨良性纖維組織細胞瘤的診斷

骨良性纖維組織細胞瘤的檢查化驗

X線片見到病變多在長骨骺板3~5cm處,少數(shù)更擴向近骨干,常偏心生長,病變使原有骨小梁破壞呈透亮狀,髓腔內(nèi)腫瘤向骨皮質(zhì)壓迫,使擴張、變薄及硬化,病變范圍界限清楚,內(nèi)可有分房,病灶縱軸常與長骨一致,若合并病理性骨折,能見到骨膜反應(yīng)。本病X線片上的表現(xiàn)比較典型,如臨床醫(yī)師對本病有足夠認識,診斷并不困難(圖1)。

骨良性纖維組織細胞瘤的鑒別診斷

應(yīng)注意與骨囊腫(單房或多房)、纖維性骨皮質(zhì)缺損和骨纖維異常增殖癥相鑒別。

骨良性纖維組織細胞瘤的并發(fā)癥

有時可并發(fā)病理性骨折

骨良性纖維組織細胞瘤的預(yù)防和治療方法

(一)治療

本瘤為良性腫瘤,發(fā)展緩慢,在確診后應(yīng)及時作局部刮除清理干凈再植以小骨塊可望愈合,少有復(fù)發(fā),預(yù)后良好,病變在腓骨髂骨等部位可作局部切除術(shù)。

(二)預(yù)后

少有復(fù)發(fā),預(yù)后良好。

參看

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