難治性貧血
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難治性貧血，多發(fā)生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。周圍血中原始細胞極少見,不超過1%。骨髓細胞增生正?；蚩哼M,紅系增生多較明顯,環(huán)形鐵粒幼細胞少見,紅細胞形態(tài)異常多見。粒系和巨核系細胞也有一定形態(tài)異常,但通常較輕。骨髓內原始細胞不超過5%。
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難治性貧血的原因
MDS可是原發(fā)的，即原因不明。或曾有化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發(fā)性。在全部急性白血病病例中，僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50%MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化，很大程度上取決于細胞內被激活的癌基因類型和數量。目前認為本病是發(fā)生在較早期造血干細胞，受到損害后出現克隆性變異的結果。對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個干細胞演變而來，故為克隆性疾病。
難治性貧血的診斷
本病起病多隱襲，以男性中老年多見，約70%病例50歲以上。兒童少見，但近年青少年發(fā)病亦有增加。臨床表現多樣化，缺乏特殊表現，常以貧血、出血和感染就診，部分病人可無癥狀，在體檢過程中被發(fā)現。
1、貧血：除個別病人外，絕大多數患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現，如面色蒼白、頭暈乏力、活動后心悸氣短等。
2、出血：半數以上的患者有出血，但早期的出血癥狀較輕，多為皮膚粘膜出血，牙齦出血或鼻衄，因不嚴重，很少需特別處理，女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發(fā)展到晚期，出血趨勢加重，腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
3、感染：因粒細胞減少和功能異常導致感染發(fā)生，病情初期(難治性貧血，RA)較穩(wěn)定，多無嚴重的感染與發(fā)熱，后期(RAEB或RAEBt)較易合并感染。由于免疫力低下，易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節(jié)炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎、壞疽等不常見的感染。霉菌感染在后期較普遍，敗血癥常為疾病終末期的合并癥和主要的死亡原因。
4、體征：部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大，可同時出現，也可單獨出現，因程度不顯著而被易忽略。少數患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節(jié)痛。
MDS的初發(fā)癥狀缺乏特異性，部分患者可無明顯自覺癥狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節(jié)痛。多數以貧血起病，可做為就診的首發(fā)癥狀，持續(xù)數月至數年。約20%～60%病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現有皮膚瘀點.牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發(fā)熱，發(fā)熱與感染相關，熱型不定，呼吸道感染最多，其余有敗血癥、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中，感染和/或出血是主要死亡原因。
肝、脾可有中或輕度腫大，1/3病例有淋巴結腫大，為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。
難治性貧血的鑒別診斷
惡性貧血：惡性貧血又稱為巨幼紅細胞貧血，在我國比較少見，病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、營養(yǎng)不良或口服葉酸拮抗藥(具有拮抗二氫葉酸合成酶，使四氫葉酸合成發(fā)生障礙的藥，如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。
重度貧血：所謂貧血是指循環(huán)血液單位容積內的血紅蛋白，紅細胞計數或紅細胞比容(壓積)低于正常值的下限。這個正常值可因不同的性別，年齡，生活地區(qū)海拔高度的不同以及生理性血漿容量的變化而有所差異。根據血紅蛋白含量的不同，貧血的嚴重程度可分為四級。重度貧血為血紅蛋白60克/升～31克/升，休息時已感心慌氣短。
慢性貧血：慢性感染、炎癥及腫瘤性疾病所伴有的貧血通常稱為慢性貧血(ACD)，是臨床最常見的綜合征之一。
本病起病多隱襲，以男性中老年多見，約70%病例50歲以上。兒童少見，但近年青少年發(fā)病亦有增加。臨床表現多樣化，缺乏特殊表現，常以貧血、出血和感染就診，部分病人可無癥狀，在體檢過程中被發(fā)現。
1、貧血：除個別病人外，絕大多數患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現，如面色蒼白、頭暈乏力、活動后心悸氣短等。
2、出血：半數以上的患者有出血，但早期的出血癥狀較輕，多為皮膚粘膜出血，牙齦出血或鼻衄，因不嚴重，很少需特別處理，女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發(fā)展到晚期，出血趨勢加重，腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
3、感染：因粒細胞減少和功能異常導致感染發(fā)生，病情初期(難治性貧血，RA)較穩(wěn)定，多無嚴重的感染與發(fā)熱，后期(RAEB或RAEBt)較易合并感染。由于免疫力低下，易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節(jié)炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎、壞疽等不常見的感染。霉菌感染在后期較普遍，敗血癥常為疾病終末期的合并癥和主要的死亡原因。
4、體征：部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大，可同時出現，也可單獨出現，因程度不顯著而被易忽略。少數患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節(jié)痛。
MDS的初發(fā)癥狀缺乏特異性，部分患者可無明顯自覺癥狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節(jié)痛。多數以貧血起病，可做為就診的首發(fā)癥狀，持續(xù)數月至數年。約20%～60%病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現有皮膚瘀點.牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發(fā)熱，發(fā)熱與感染相關，熱型不定，呼吸道感染最多，其余有敗血癥、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中，感染和/或出血是主要死亡原因。
肝、脾可有中或輕度腫大，1/3病例有淋巴結腫大，為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。
難治性貧血的治療和預防方法
1、注意營養(yǎng)：合理調配飲食，對肉類，蛋類，新鮮蔬菜的攝取要全面，不要偏食。
2、忌口，雞屬陽，動風。MDS虛實夾雜，邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺，出血,痰濕交阻者尤要注意。
3、冬蟲夏草燉鴨：冬蟲夏草5g，鴨75g，生姜3片，黃酒5g，水200ml,適加鹽油調味，文火燉兩小時，飲湯食肉。治療MDS氣陰不足，神疲乏力，舌淡紅，脈細者。
4、精神調理：肝氣郁結與MDS的發(fā)病關系密切，有資料提出MDS發(fā)病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激，因此提倡虛懷若谷，胸襟開闊，提高修養(yǎng)，在疾病調制的過程中易非常關鍵。
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