鋪路石樣變性
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鋪路石(paving stone)樣變性：表現(xiàn)為白色小原形或橢圓形邊界清晰的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮灶，可伴有塊狀色素斑。病灶中脈絡(luò)膜血管清晰可見。
目錄 |
鋪路石樣變性的原因
(一)發(fā)病原因
目前確認(rèn)近視是遺傳和環(huán)境共同作用的結(jié)果，遺傳在變性近視中起著非常重要的作用。
(二)發(fā)病機(jī)制
絕大多數(shù)變性近視屬先天疾患，Guggenheim等對變性近視同胞間的患病率和雙親與子代間的遺傳情況進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，結(jié)果明顯高于低度近視，說明遺傳在變性近視的發(fā)病中起了非常重要的作用。變性近視的遺傳方式極為復(fù)雜，報(bào)道有常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、性連鎖遺傳等多種遺傳方式。另外，Balacca認(rèn)為變性近視的發(fā)病機(jī)制應(yīng)包括作用于鞏膜膠原的各種因素，某些長期視覺障礙可以影響間腦垂體系統(tǒng)，改變激素平衡。這種激素平衡與鞏膜膠原不斷減弱有關(guān)，從而易患近視眼。眼底微循環(huán)障礙可致鞏膜膠原纖維破壞，從而導(dǎo)致鞏膜的延伸，發(fā)生變性近視。除遺傳外，后天環(huán)境如全身健康狀況、生活環(huán)境、個(gè)人習(xí)慣、長期從事近距離用眼工作等，均可助長近視程度的加深。
鋪路石樣變性的診斷
1.遺傳學(xué)檢查。
2.組織病理學(xué) 變性近視眼球增長擴(kuò)大，病變主要在赤道部特別是后極部，鞏膜變薄，在后極形成鞏膜葡萄腫。脈絡(luò)膜變薄，基質(zhì)色素喪失，血管數(shù)減少，小血管和毛細(xì)血管消失。Bruch膜變薄，可發(fā)生破裂。睫狀體顯著萎縮，主要為環(huán)形肌纖維的發(fā)育不全。脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮，萎縮區(qū)的RPE完全消失。RPE顯著增生形成Fuchs，其上覆蓋著一層膠狀無細(xì)胞的滲出物。
3.眼底熒光血管造影 在彌漫性病變輕度時(shí)，動脈期后極部有點(diǎn)狀或線狀斑，呈漆裂紋狀。隨著時(shí)間的延長而增強(qiáng)亮度，但不擴(kuò)大，背景熒光消失后，經(jīng)久不消失，重度病變后極部有萎縮斑塊者，造影表明動脈期有廣泛的點(diǎn)狀、線狀或片狀熒光斑或呈強(qiáng)熒光區(qū)及弱熒光區(qū)。表明脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層萎縮、可見粗大的脈絡(luò)膜血管充盈。
鋪路石樣變性的鑒別診斷
周邊視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜變性：近視眼周邊病變分為：①彌漫性脈絡(luò)膜退行性病灶;②帶狀脈絡(luò)膜退行性病灶;③視網(wǎng)膜囊樣變性。周邊退行性變的表現(xiàn)形式還有：①色素變性：增多的色素呈點(diǎn)狀或斑狀。可能與玻璃體牽引、異常的生化刺激而引起色素上皮細(xì)胞增殖有關(guān)。眼軸長者表現(xiàn)明顯，多見于<40歲者;②鋪路石(paving stone)樣變性：表現(xiàn)為白色小原形或橢圓形邊界清晰的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮灶，可伴有塊狀色素斑。病灶中脈絡(luò)膜血管清晰可見;③格子樣變性;④不加壓變白;⑤囊樣變性及蜂窩囊樣變性等。多數(shù)病灶有一淺的漿液性脫離，血管造影呈強(qiáng)熒光狀態(tài)，早期有時(shí)伴有滲漏，病灶愈合后留下瘢痕，日久色素可增多。
1.遺傳學(xué)檢查。
2.組織病理學(xué) 變性近視眼球增長擴(kuò)大，病變主要在赤道部特別是后極部，鞏膜變薄，在后極形成鞏膜葡萄腫。脈絡(luò)膜變薄，基質(zhì)色素喪失，血管數(shù)減少，小血管和毛細(xì)血管消失。Bruch膜變薄，可發(fā)生破裂。睫狀體顯著萎縮，主要為環(huán)形肌纖維的發(fā)育不全。脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮，萎縮區(qū)的RPE完全消失。RPE顯著增生形成Fuchs，其上覆蓋著一層膠狀無細(xì)胞的滲出物。
3.眼底熒光血管造影 在彌漫性病變輕度時(shí)，動脈期后極部有點(diǎn)狀或線狀斑，呈漆裂紋狀。隨著時(shí)間的延長而增強(qiáng)亮度，但不擴(kuò)大，背景熒光消失后，經(jīng)久不消失，重度病變后極部有萎縮斑塊者，造影表明動脈期有廣泛的點(diǎn)狀、線狀或片狀熒光斑或呈強(qiáng)熒光區(qū)及弱熒光區(qū)。表明脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層萎縮、可見粗大的脈絡(luò)膜血管充盈。
鋪路石樣變性的治療和預(yù)防方法
高度近視患者需要定期觀察，并應(yīng)注意用眼衛(wèi)生。
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