軟骨黏液樣纖維瘤
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軟骨黏液樣纖維瘤(chondromyxoid fibroma)是一種較少見的良性骨腫瘤。該腫瘤系起源于成軟骨性結(jié)締組織，Jaffe將其命名為“軟骨黏液樣纖維瘤”，主要是依據(jù)其組織學(xué)特征，組織學(xué)表現(xiàn)既有軟骨樣組織，同時(shí)在黏液樣基質(zhì)內(nèi)有些巨核的或異形細(xì)胞，以往容易被誤診為軟骨肉瘤。
目錄 |
軟骨黏液樣纖維瘤的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
1.大體檢查 軟骨黏液樣纖維瘤與宿主骨之間常有明顯的分界，髓腔內(nèi)具有扇貝形或結(jié)節(jié)樣的硬化邊緣。典型的軟骨黏液樣纖維瘤在骨內(nèi)呈偏心型生長，但瘤體總的方位是與長管狀骨的長軸相平行的。軟骨黏液樣纖維瘤在短骨與腓骨中則位于中心。肉眼觀察其表面是藍(lán)灰色至藍(lán)白色，與透明軟骨和纖維軟骨的顏色相類似。腫瘤的斷面可見多數(shù)的小囊腔或黏液區(qū)。腫瘤的內(nèi)容物的硬度可以是實(shí)性的、軟的或橡皮樣的。
2.顯微鏡檢查 軟骨黏液樣纖維瘤的特點(diǎn)是含有不同比例的軟骨樣的、黏液性和纖維性等的幾種組織類型。典型的腫瘤是由分界清楚或融合的小葉所組成，其中含有圓形、卵圓形或星狀的細(xì)胞，這些細(xì)胞有致密的嗜酸粒細(xì)胞基質(zhì)。在不太成熟的腫瘤中，小葉中心有較多疏松的黏液樣基質(zhì)和星狀細(xì)胞。在成熟的腫瘤內(nèi)，基質(zhì)更趨向于軟骨樣組織，細(xì)胞均位于陷窩內(nèi)。小葉經(jīng)過不斷的膠原化過程可形成纖維軟骨區(qū)，或真正的纖維結(jié)節(jié)。在小葉的邊緣梭形細(xì)胞或成纖維細(xì)胞密度更加集中，小葉之間被薄薄的血管纖維帶所隔開，在其中很難見到骨樣組織和骨組織。小葉的橫斷面中，基質(zhì)內(nèi)可含有多核破骨樣巨細(xì)胞，含鐵血黃素和軟骨細(xì)胞，類似于成軟骨細(xì)胞瘤的成分。一些襯有多核巨細(xì)胞的擴(kuò)張血管竇間隙和腫瘤細(xì)胞的存在，與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的特點(diǎn)相類似。某些軟骨黏液樣纖維瘤含有透明的軟骨灶，雖然沒有內(nèi)生軟骨瘤那么多，那么廣泛，但是兩者有類似之處應(yīng)注意鑒別。軟骨黏液樣纖維瘤中不常見有鈣化灶和核分裂像，即便有也屬極個(gè)別病例。軟骨黏液樣纖維瘤中可有較大的細(xì)胞，有時(shí)可見到2～3個(gè)核，常為形狀不規(guī)則，染色較重或有不典型的表現(xiàn)，這些改變與軟骨肉瘤的組織像很相近，也應(yīng)注意兩者的鑒別。
軟骨黏液樣纖維瘤的癥狀
1.臨床癥狀和體征 發(fā)病年齡差別很大，但是軟骨黏液樣纖維瘤最典型的發(fā)病年齡是在30歲以下，而20～30歲間又是最好發(fā)的年齡段。據(jù)統(tǒng)計(jì)男性發(fā)病稍多于女性。
臨床癥狀無特殊，主要是病變部位慢性進(jìn)行性疼痛。檢查局部可有壓痛和腫脹，肢體活動(dòng)受限等。就診時(shí)距出現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間不一，早者可只有1周，慢者癥狀已持續(xù)數(shù)年。兒童患軟骨黏液樣纖維瘤，其特點(diǎn)是臨床癥狀發(fā)展較快。自發(fā)性骨折雖然罕見，但如果發(fā)生則常是引起病人注意的原因。而軟骨黏液樣纖維瘤中完全沒有癥狀者也是極少的。
2.好發(fā)部位 軟骨黏液樣纖維瘤最常見于四肢長管狀骨，以下肢更為多見，約占總病例數(shù)的80%，其中侵及脛骨和股骨者約為55%。脛骨好發(fā)于近側(cè)端，而股骨和腓骨則好發(fā)于遠(yuǎn)、近側(cè)端。足內(nèi)各骨(跖骨、趾骨、跟骨)發(fā)病者少。
軟骨黏液樣纖維瘤在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、顱骨、掌骨、下頜骨和上頜骨等發(fā)病者和出現(xiàn)多發(fā)病灶者均屬罕見。
雖然軟骨黏液樣纖維瘤和成軟骨細(xì)胞瘤有共同的組織學(xué)特點(diǎn)，但是它們的骨骼好發(fā)部位是有區(qū)別的。軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)病在脛骨者較股骨更為常見，而成軟骨細(xì)胞瘤所侵及的部位與之恰好相反。在上肢成軟骨細(xì)胞瘤常見于肱骨，而軟骨黏液樣纖維瘤在肱骨發(fā)病者并不多見。更為重要的鑒別要點(diǎn)是成軟骨細(xì)胞瘤常位于骨骺，而軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)病的典型位置是在干骺端。
依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、青壯年發(fā)病及典型的X線表現(xiàn)，大部分可診斷。
軟骨黏液樣纖維瘤的診斷
軟骨黏液樣纖維瘤的檢查化驗(yàn)
軟骨黏液樣纖維瘤在X線片上通常呈一良性腫瘤表現(xiàn)，依照腫瘤所在的位置，可有一些差異。腫瘤位于長管狀骨時(shí)，軟骨黏液樣纖維瘤一般是在干骺端，呈偏心性的放射線透光改變，腫瘤的大小可從2～10cm不等，并有骨干增粗的表現(xiàn)。病變區(qū)骨皮質(zhì)膨脹，內(nèi)骨膜硬化，骨小梁變得較粗大。一般沒有骨膜反應(yīng)及病理性骨折，病變區(qū)內(nèi)的鈣化是罕見的。較大的病變可使整個(gè)骨皮質(zhì)穿透，造成半球狀或“咬痕”樣的骨質(zhì)缺損(圖1)。上述改變是軟骨黏液樣纖維瘤的重要特點(diǎn)。在閱讀X線片時(shí)應(yīng)特別注意，軟骨黏液樣纖維瘤在X線片上也可表現(xiàn)出具有較強(qiáng)的侵襲性行為的改變，故可能會(huì)誤診為惡性骨腫瘤，要特別注意鑒別診斷。長管狀骨中位于骨皮質(zhì)內(nèi)或骨膜的軟骨黏液樣纖維瘤，并導(dǎo)致向骨外生長、骨膜破裂和軟組織腫塊者是極為罕見的。在這種情況下應(yīng)考慮到動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的可能性。
扁平骨、不規(guī)則骨和手足的小骨中的軟骨黏液樣纖維瘤，X線片可表現(xiàn)為骨溶解、“扇貝”狀的骨侵蝕、骨膨脹和骨小梁紋理粗亂等多種改變。如病變巨大占據(jù)了骨骼的大部分，則僅從放射學(xué)上很難與惡性腫瘤相鑒別。
軟骨黏液樣纖維瘤的鑒別診斷
對(duì)于軟骨黏液樣纖維瘤的鑒別診斷，應(yīng)從臨床、X線表現(xiàn)及病理結(jié)構(gòu)三方面進(jìn)行。應(yīng)與下列良性骨腫瘤鑒別：
1.非骨化性纖維瘤 位于骨干、偏心性，周圍硬化明顯，皮質(zhì)骨膨脹較輕。
2.良性軟骨母細(xì)胞瘤 好發(fā)于青少年，位于骨骺，呈偏心性，透光度較低，病損內(nèi)可見鈣化點(diǎn)，無硬化邊緣。
3.骨巨細(xì)胞瘤 好發(fā)于20～40歲，位于長骨端大多在骨骺，橫向擴(kuò)展，皮質(zhì)膨脹明顯，常無硬化周邊。
4.骨囊腫 好發(fā)于兒童及青少年，病變開始多位于干骺端，隨年齡增長向骨干發(fā)展，膨脹性生長，透明度高，硬化邊緣清晰。
在病理結(jié)構(gòu)方面易與軟骨肉瘤及帶有侵襲性的內(nèi)生軟骨瘤混淆應(yīng)注意鑒別。腫瘤內(nèi)有軟骨特性，應(yīng)密切結(jié)合臨床、X線表現(xiàn)進(jìn)行診斷。
軟骨黏液樣纖維瘤的并發(fā)癥
軟骨黏液樣纖維瘤的預(yù)防和治療方法
(一)治療
軟骨黏液樣纖維瘤一旦診斷明確，應(yīng)做腫瘤切除術(shù)。切除范圍應(yīng)包括腫瘤及其周圍正常骨的邊緣。切除后所造成的骨缺損，依據(jù)情況選用適當(dāng)方法修復(fù)。除很小的軟骨黏液樣纖維瘤外，不宜采用局部刮除術(shù)，因術(shù)后復(fù)發(fā)率高(為10%～40%)，而且兒童的復(fù)發(fā)率明顯高于成人。除病變已不能進(jìn)行外科手術(shù)治療者，一般不采用放射治療。
(二)預(yù)后
軟骨黏液樣纖維瘤的自然轉(zhuǎn)歸是引起人們注意的一個(gè)問題，雖然目前尚有爭論，但是占主流的觀點(diǎn)仍認(rèn)為軟骨黏液樣纖維瘤是一種良性軟骨瘤。有些報(bào)道稱軟骨黏液樣纖維瘤有局部的侵襲性行為和手術(shù)后容易復(fù)發(fā)，這也確是事實(shí)。對(duì)軟骨黏液樣纖維瘤復(fù)發(fā)問題的分析認(rèn)為，約有25%的病例是由于手術(shù)切除不當(dāng)所致。多數(shù)病人只做局部刮除，如果做廣泛的局部切除或是做大塊切除，則很少復(fù)發(fā)。軟骨黏液樣纖維瘤很少侵犯軟組織，如果發(fā)生，則有兩個(gè)可能性：真性的腫瘤侵襲或在手術(shù)過程中將腫瘤種植在軟組織中。軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)生惡性變者極為罕見。
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