虹膜表面形成灰白色腫瘤結(jié)節(jié)

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裂隙燈檢查,前房內(nèi)有瘤細(xì)胞集落,形成假性前房積膿、角膜后沉著物,虹膜表面形成灰白色腫瘤結(jié)節(jié) ,可為視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的一期診斷提供一些臨床依據(jù)。

目錄

虹膜表面形成灰白色腫瘤結(jié)節(jié)的原因

發(fā)生于視網(wǎng)膜核層,具有家族遺傳傾向,多發(fā)生于5歲以下,可單眼、雙眼先后或同時罹患,本病易發(fā)生顱內(nèi)及遠處轉(zhuǎn)移,常危及患兒生命

虹膜表面形成灰白色腫瘤結(jié)節(jié)的診斷

可見園形或橢園形,邊界清楚,單發(fā)或多發(fā),白色或黃色結(jié)節(jié) 狀隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或出血點。腫瘤起源于內(nèi)核層者,向玻璃體內(nèi)生者叫內(nèi)生型,玻璃體內(nèi)可見大小不等的白色團塊狀混濁;起源于外核層者,易向脈絡(luò)膜生長者叫外生型,常使視網(wǎng)膜發(fā)生無裂孔性實性扁平脫離。

根據(jù)病史,年齡和臨床癥狀。X線B超檢查CT檢查有助于診斷。乳酸脫氫酶(LDH)的活力測定:當(dāng)房水內(nèi)LDH值高于血清中值,二者之比大于1.5時,有強烈提示視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤可能。其他:尚可作同位素掃描、鞏膜透照法、癌胚抗原等。

虹膜表面形成灰白色腫瘤結(jié)節(jié)的鑒別診斷

Rb發(fā)展到三、四期后一般是容易診斷的,但在一、二期時就比較困難,這個時期在它的晶狀體瞳孔區(qū)內(nèi)可出現(xiàn)白色反光或黃白色組織塊叫白瞳孔(leukoria),事實上出現(xiàn)白瞳孔的情況很多,在鑒別診斷中應(yīng)該注意者是:

視網(wǎng)膜發(fā)育異常;晶體后纖維增生;轉(zhuǎn)移性眼內(nèi)炎;滲出性視網(wǎng)膜炎(Coats病):發(fā)生于7-8歲以上男性青少年,多為單眼,病程進展緩慢。眼部檢查,玻璃體很少有混濁,視網(wǎng)膜呈白色滲出性脫離,廣泛的毛細(xì)血管擴張出血點膽固醇結(jié)晶。而Rb多發(fā)生于5歲以下嬰幼兒,玻璃體混濁較多見,視網(wǎng)膜脫離為實性,血管怒張及新血管多限于腫瘤區(qū)。此外,從X光照片、CT超聲診斷均有明顯不同,可除外Coats病。

可見園形或橢園形,邊界清楚,單發(fā)或多發(fā),白色或黃色結(jié)節(jié) 狀隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或出血點。腫瘤起源于內(nèi)核層者,向玻璃體內(nèi)生者叫內(nèi)生型,玻璃體內(nèi)可見大小不等的白色團塊狀混濁;起源于外核層者,易向脈絡(luò)膜生長者叫外生型,常使視網(wǎng)膜發(fā)生無裂孔性實性扁平脫離。

根據(jù)病史,年齡和臨床癥狀。X線B超檢查CT檢查有助于診斷。乳酸脫氫酶(LDH)的活力測定:當(dāng)房水內(nèi)LDH值高于血清中值,二者之比大于1.5時,有強烈提示視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤可能。其他:尚可作同位素掃描、鞏膜透照法、癌胚抗原等。

虹膜表面形成灰白色腫瘤結(jié)節(jié)的治療和預(yù)防方法

手術(shù)療法:仍是目前較好的治療方法。如是單眼腫瘤尚局限于眼球內(nèi)時,要早期行眼球摘除術(shù)。手術(shù)時切斷的視神經(jīng)不能短于1厘米。術(shù)后病理檢查,如發(fā)現(xiàn)腫瘤已侵及視神經(jīng)殘端者,應(yīng)進行放療,如眶內(nèi)容亦受累還應(yīng)進行眶內(nèi)容剜除術(shù),術(shù)后放療加化療。

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