神經(jīng)精神疾病診斷學/Fisheer氏綜合征

Fisheer氏綜合征又稱，眼外肌麻痹—共濟失調(diào)—深反射消失綜合征；急性播散性腦脊髓神經(jīng)根綜合征。

【病因和機理】

病因不十分明確，目前認為有病毒感染和變態(tài)反應兩種說法。也可能是異型或非典型的Guillian –Barre氏綜合征。

【臨床表現(xiàn)】

本病青壯年多見，男性的發(fā)病率較女性多一倍，多數(shù)有呼吸道或消化道感染的前驅(qū)疾病，兩天到數(shù)周后出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，常先出現(xiàn)眼外肌麻痹和共濟失調(diào)，最后深反射消失。

（一）眼外肌麻痹　多為兩側性，1/3的病例有眼內(nèi)肌麻痹，在病程中亦可見凝視麻痹，瞳孔對光反和調(diào)節(jié)反射消失，提示中腦和腦橋的損害。視力和視野正常。

（二）共濟失調(diào)　多為對稱的小腦性共濟失調(diào)，可見肌張力降低、意向性震顫、間斷性言語、眼球震顫，感覺障礙缺如或輕微。提示小腦或小腦腦橋束、脊髓小腦束的損害。

（三）深反射消失　多為短暫性深反射消失。

【鑒別診斷】

（一）亞急性硬化性全腦炎（subacute sclerosing panencephalitis）　是一種慢病毒性腦炎，由麻疹病毒引起。12歲以下兒童最易得病，起病隱襲呈進行性，一般在晚期有昏迷，病程較長，達數(shù)月。初期以精神癥狀為主，出現(xiàn)不自主動作是中期的特殊癥狀，中期之后逐步出現(xiàn)肢體強直、昏迷、顱神經(jīng)麻痹癥狀，生理反射亢進，并出現(xiàn)病理征。腦脊液中IgG，IgM均持續(xù)增高，膠金曲線呈麻痹型。血清和腦脊液中抗麻疹病毒抗體滴度升高。

（二）急性播散性腦脊髓炎（acute diseminated encephalomyelitis）　是一組發(fā)生在某些感染（尤其是出診性疾病）后的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，一般認為與自身免疫機制有關。本癥以兒童和青壯年發(fā)病為多，病損廣泛地累及腦與脊髓。起病急驟，多在感染后第4～30天出現(xiàn)臨床癥狀，常在發(fā)熱緩解期中再度發(fā)熱，并可有頭暈、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等癥狀，可見腦膜刺激征。病情進一步發(fā)展，則出現(xiàn)程度不同的神經(jīng)系統(tǒng)實質(zhì)性癥狀，包括腦、脊髓、顱神經(jīng)及/或脊神經(jīng)根損害的表現(xiàn)。

（三）多發(fā)性硬化癥（multiple sclerosis）　是一種青、壯年時期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，其特點為病灶播散在病程中常有緩解和復發(fā)的反復出現(xiàn)。病損部位的不同，臨床表現(xiàn)可多種多樣。常有精神癥狀的言語障礙。顱神經(jīng)功能障礙以球后神經(jīng)炎為首發(fā)癥狀多見。眼球震顫是常見癥狀之一，可為水平性、旋轉性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束帶感及疼痛，可出現(xiàn)小腦性和感覺性共濟失調(diào)。后期可見痙攣性截癱。