眼眶骨肉瘤
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骨肉瘤亦稱成骨肉瘤，是最常見(jiàn)的原發(fā)性高度惡性腫瘤。好發(fā)于長(zhǎng)骨的干骺端，以膝關(guān)節(jié)附近最常見(jiàn)，罕見(jiàn)于眶骨，但它較常作為一種放射治療后(特別是在視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者放療后)在眶骨發(fā)生的一種繼發(fā)性腫瘤。
目錄 |
眼眶骨肉瘤的病因
(一)發(fā)病原因
其病因未明。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者放療后有發(fā)生眶周骨軟骨肉瘤的傾向，提示其發(fā)生與放射性照射有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
骨源性肉瘤可能來(lái)源于有骨分化能力的間質(zhì)細(xì)胞，在骨Paget病和骨纖維異常增殖癥時(shí)有較多機(jī)會(huì)發(fā)生骨肉瘤。
眼眶骨肉瘤的癥狀
臨床上發(fā)生于四肢長(zhǎng)骨的骨肉瘤一般具備疼痛、腫脹和功能障礙三大癥狀。以疼痛最為顯著。侵犯周同軟組織時(shí)局部可出現(xiàn)腫塊，皮膚可見(jiàn)怒張的血管，皮溫升高。發(fā)生于眼眶的骨肉瘤疼痛明顯,向眶內(nèi)生長(zhǎng)可推壓眼球移位，與其他腫瘤很難鑒別。眼眶骨肉瘤患者發(fā)病迅速，單側(cè)進(jìn)行性眼球突出，眼球移位、疼痛、眶周麻木、眼瞼水腫和結(jié)膜充血。當(dāng)腫瘤起自篩骨或額骨時(shí)，繼發(fā)于一個(gè)堅(jiān)固的、可捫及并常?？梢?jiàn)的腫塊使眼向下或外側(cè)移位，而腫瘤來(lái)自蝶骨翼者則僅產(chǎn)生眼球突出而沒(méi)有可捫及的腫塊。
病程發(fā)展快提示眼眶惡性病變，X線平片顯示明顯的骨破壞或骨化斑,輪廓不清。CT掃描對(duì)眼眶骨肉瘤的診斷價(jià)值較大，既可以顯示骨改變，又可顯示病變侵犯范圍及軟組織繼發(fā)改變。CT多具備溶骨性改變和腫塊共同存在的特征。B型超聲檢查內(nèi)回聲不均勻，形狀不規(guī)則，可伴有聲影。CDI顯示病變內(nèi)有彩色血流。
眼眶骨肉瘤的診斷
眼眶骨肉瘤的檢查化驗(yàn)
病理學(xué)檢查：大體標(biāo)本呈棕紅色，無(wú)色膜，質(zhì)地較軟，其中可有骨纖維樣結(jié)構(gòu)。病變常常沒(méi)有包膜且相當(dāng)堅(jiān)固，這取決于已形成新生骨質(zhì)的數(shù)量。顯微鏡下可見(jiàn)有染色過(guò)深的核和無(wú)數(shù)有絲分裂圖形的惡性紡錘形細(xì)胞，骨樣和新生骨形成明顯。在許多病例，腫瘤基質(zhì)含有軟骨和纖維瘤樣成分及無(wú)數(shù)血管，薄壁的竇狀間隙在其腔內(nèi)可含有細(xì)胞。骨源性肉瘤可能來(lái)源于有骨分化能力的間質(zhì)細(xì)胞，在骨Paget病和骨纖維異常增殖癥有較多機(jī)會(huì)發(fā)生骨肉瘤，其原因未明。
病理上骨肉瘤主要成分為瘤性的成骨細(xì)胞、瘤性的骨樣組織和腫瘤骨。部分腫瘤可見(jiàn)瘤性軟骨組織和纖維肉瘤樣結(jié)構(gòu)。成骨型骨肉瘤成骨顯著，質(zhì)硬如象牙。溶骨型骨肉瘤質(zhì)地軟,易出血。介于兩型之間的為混合型骨肉瘤。
1.X線檢查 眼眶成骨型骨肉瘤表現(xiàn)為眶骨的局限性骨質(zhì)硬化,硬化區(qū)密度不均,同時(shí)伴有骨質(zhì)破壞，其內(nèi)可見(jiàn)斑片狀瘤骨,正常的骨小梁結(jié)構(gòu)消失，骨皮質(zhì)殘缺不全,病變邊緣較清楚,病變周圍形成軟組織腫塊，其內(nèi)亦可見(jiàn)象牙質(zhì)樣、棉絮樣腫瘤骨，針狀瘤骨少見(jiàn)。溶骨型骨肉瘤眶骨顯示不規(guī)則的溶骨性破壞，瘤骨少，密度低，破壞區(qū)與正常骨無(wú)清楚界限。骨皮質(zhì)無(wú)明顯膨脹變形，骨膜反應(yīng)少見(jiàn)。混合型骨肉瘤兼有成骨型及溶骨型骨肉瘤的X線改變。
2.CT掃描 長(zhǎng)骨肉瘤一般X線片即可明確診斷，而眶骨骨肉瘤缺少特征性，典型的瘤骨及骨膜反應(yīng)很少出現(xiàn),與眶骨的其他腫瘤難以鑒別。病變?cè)缙赬線可疑骨質(zhì)破壞難以確定時(shí)，CT 薄層掃描可明確有無(wú)骨質(zhì)破壞，明確周圍軟組織浸潤(rùn)的范圍。骨肉瘤典型的表現(xiàn)為眶骨局部的骨質(zhì)破壞,骨結(jié)構(gòu)消失,其內(nèi)可有片狀高密度瘤骨，軟組織腫塊顯示清楚。腫瘤可向顱內(nèi)侵犯，壓迫額葉腦組織。向眶內(nèi)生長(zhǎng)壓迫侵犯眼球，鄰近的眼外肌受累常顯示不清;向下侵及上頜竇甚至上齒槽骨。
3.MRI 眼眶骨屬不規(guī)則骨,發(fā)生于眶骨的骨肉瘤缺少長(zhǎng)骨的典型表現(xiàn)。一般表現(xiàn)為局部眶骨變形,正常的骨信號(hào)消失，依據(jù)腫瘤病理類型的不同，MRI信號(hào)各異。T1加權(quán)像呈不均勻性低信號(hào)，T2加權(quán)像呈不均勻性高信號(hào)。腫瘤邊緣不規(guī)則，與正常骨界限不清，表明腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。
眼眶骨肉瘤的鑒別診斷
與軟骨肉瘤的(chondrosarcoma)鑒別是該病多由鼻竇擴(kuò)展到眼眶，早期多表現(xiàn)為鼻部癥狀，以后才會(huì)出現(xiàn)眼球突出、移位，影像學(xué)檢查病變多累及鼻竇，組織學(xué)檢查可以明確鑒別。
眼眶骨肉瘤的并發(fā)癥
在罕見(jiàn)的情況下，骨肉瘤患者伴發(fā)慢性骨疾病，例如Paget病或骨纖維異常增生癥。
眼眶骨肉瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
骨肉瘤治療極為困難。目前的主要方法是在明確診斷后行擴(kuò)大的眶內(nèi)容切除術(shù)，術(shù)后可能遺有明顯的外觀缺陷。手術(shù)后需要繼續(xù)放療和化療。
(二)預(yù)后
預(yù)后不良，即使手術(shù)后繼續(xù)放療和化療，復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)仍然很大，患者在1～2年內(nèi)死亡。
參看
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