支氣管發(fā)育不全
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先天性支氣管發(fā)育不全有多種類型，常見先天性支氣管閉鎖(congenital bronchial atresia)，氣管軟化(tracheomalacia)和氣管支氣管巨大癥(tracheobronchialmealy)，多表現(xiàn)有不同程度的狹窄和阻塞。
目錄 |
支氣管發(fā)育不全的病因
(一)發(fā)病原因
病因未明。
(二)發(fā)病機制
先天性支氣管閉鎖表現(xiàn)為支氣管不同程度的狹窄和阻塞，往往發(fā)生于葉、段或亞段支氣管的起始部位，多發(fā)生于上葉支氣管，而下葉支氣管則較少見。狹窄或阻塞遠端的支氣管可能仍保持通暢，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁結(jié)構(gòu)正常或變薄，但無軟骨發(fā)育異常，相應(yīng)肺段呈不張或氣腫，取決于狹窄或阻塞的程度。
氣管軟化癥表現(xiàn)為氣管軟骨局部缺如，由于呼吸道氣管阻塞和反復(fù)呼吸道感染，故同時有支氣管炎表現(xiàn)。局灶性或彌漫性氣管軟骨環(huán)發(fā)育不全則表現(xiàn)為管壁呈軟骨性變形，管腔呈圓柱狀或漏斗狀狹窄和阻塞。
氣管支氣管巨大癥(Mounier-Kaln syndrome)表現(xiàn)為管壁結(jié)締組織缺陷，氣管支氣管腔普遍擴大，外周呈囊狀支氣管擴張。
支氣管發(fā)育不全的癥狀
約半數(shù)患者在15歲以前出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為呼吸困難，喘鳴和反復(fù)呼吸道感染。亦可伴有其他先天性畸形表現(xiàn)，如骨骼發(fā)育不良綜合征(skeletal dysplasia syn)。部分病例臨床癥狀不明顯，由胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)。
根據(jù)臨床表現(xiàn)有喘鳴、呼吸困難，反復(fù)呼吸道感染史、胸部X線異常即可確診。
支氣管發(fā)育不全的診斷
支氣管發(fā)育不全的檢查化驗
1.胸部X線片可見病變區(qū)域肺野透亮度增加，而鄰近肺組織和縱隔受壓移位。胸部CT掃描能更清晰顯示肺氣腫區(qū)，往往呈三角形，且緊貼肺門部。
2.支氣管造影可見病變支氣管肺段充盈缺如或擴張，鄰葉支氣管受壓移位。
支氣管發(fā)育不全的鑒別診斷
支氣管發(fā)育不全的并發(fā)癥
支氣管發(fā)育不全的預(yù)防和治療方法
預(yù)防感冒，避免受涼。
支氣管發(fā)育不全的西醫(yī)治療
(一)治療
以手術(shù)治療為主。預(yù)防和治療呼吸道感染。
(二)預(yù)后
早期手術(shù)治療，預(yù)后良好。
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