血管肉瘤
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血管肉瘤(angiosarcoma)也稱惡性血管內(nèi)皮瘤,是由血管內(nèi)皮細(xì)胞或向血管內(nèi)皮細(xì)胞方向分化的間葉細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤,較少見。血管肉瘤為一罕見的惡性內(nèi)皮細(xì)胞瘤,發(fā)生于皮膚軟組織、乳腺骨、肝和其他內(nèi)臟皮膚血管肉瘤為最常見型血管肉瘤本病預(yù)后差,72例頭面部血管肉瘤患者中1/2以上死于就診后的15個(gè)月內(nèi)。
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治療措施
盡可能施行腫瘤局部廣泛切除,局部切除不徹底者可輔助加放療,有文獻(xiàn)報(bào)道放療有效。盡管如此腫瘤復(fù)發(fā)率仍較高,約有半數(shù)病人引流區(qū)淋巴結(jié)腫大,手術(shù)常需同時(shí)施行淋巴結(jié)清掃,此腫瘤發(fā)病率低,對(duì)化療是否有效,尚不肯定。
病理改變
1.肉眼所見 皮膚的血管肉瘤常位于真皮內(nèi),呈圓形或卵圓形的紫紅色結(jié)節(jié),平均3cm大小,有時(shí)腫瘤周圍可見衛(wèi)星小瘤結(jié),侵及表皮時(shí)可形成潰瘍伴有出血。發(fā)生于深部肌肉者,瘤體更大。腫瘤邊界不清,無包膜,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),切面大部腫瘤兼有灰白色的補(bǔ)發(fā)灶及含血的海綿樣區(qū)。
2.鏡下所見 瘤細(xì)胞形態(tài)呈梭形、卵圓形,瘤細(xì)胞圍成不規(guī)則的、相互吻合的、裂隙狀或分支狀血管腔,除少數(shù)生長(zhǎng)迅速的瘤細(xì)胞可突破基底膜外,瘤細(xì)胞均位于膜內(nèi),為本瘤的特征性圖像。
臨床表現(xiàn)
好發(fā)部位為頭面部皮膚、乳房、大腿深部肌肉,其次為腹膜后、軀干及四肢皮膚。本瘤惡性程度較高,常在早期即可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨,經(jīng)淋巴可轉(zhuǎn)移至引流區(qū)淋巴結(jié)。
鑒別診斷
組織學(xué)上有的粘液型脂肪肉瘤血管豐富,有新生的血管需與血管肉瘤鑒別診斷,但脂肪肉瘤中可見到脂肪母細(xì)胞。
組織病理
分型
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