血管肉瘤

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血管肉瘤(angiosarcoma)也稱惡性血管內(nèi)皮瘤,是由血管內(nèi)皮細(xì)胞或向血管內(nèi)皮細(xì)胞方向分化的間葉細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤,較少見。血管肉瘤為一罕見的惡性內(nèi)皮細(xì)胞瘤,發(fā)生于皮膚軟組織、乳腺骨、肝和其他內(nèi)臟皮膚血管肉瘤為最常見型血管肉瘤本病預(yù)后差,72例頭面部血管肉瘤患者中1/2以上死于就診后的15個(gè)月內(nèi)。

目錄

治療措施

盡可能施行腫瘤局部廣泛切除,局部切除不徹底者可輔助加放療,有文獻(xiàn)報(bào)道放療有效。盡管如此腫瘤復(fù)發(fā)率仍較高,約有半數(shù)病人引流區(qū)淋巴結(jié)腫大,手術(shù)常需同時(shí)施行淋巴結(jié)清掃,此腫瘤發(fā)病率低,對(duì)化療是否有效,尚不肯定。

病理改變

1.肉眼所見 皮膚的血管肉瘤常位于真皮內(nèi),呈圓形或卵圓形的紫紅色結(jié)節(jié),平均3cm大小,有時(shí)腫瘤周圍可見衛(wèi)星小瘤結(jié),侵及表皮時(shí)可形成潰瘍伴有出血。發(fā)生于深部肌肉者,瘤體更大。腫瘤邊界不清,無包膜,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),切面大部腫瘤兼有灰白色的補(bǔ)發(fā)灶及含血的海綿樣區(qū)。

2.鏡下所見 瘤細(xì)胞形態(tài)呈梭形、卵圓形,瘤細(xì)胞圍成不規(guī)則的、相互吻合的、裂隙狀或分支狀血管腔,除少數(shù)生長(zhǎng)迅速的瘤細(xì)胞可突破基底膜外,瘤細(xì)胞均位于膜內(nèi),為本瘤的特征性圖像。

臨床表現(xiàn)

好發(fā)部位為頭面部皮膚、乳房、大腿深部肌肉,其次為腹膜后、軀干及四肢皮膚。本瘤惡性程度較高,常在早期即可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨,經(jīng)淋巴可轉(zhuǎn)移至引流區(qū)淋巴結(jié)。

鑒別診斷

組織學(xué)上有的粘液型脂肪肉瘤血管豐富,有新生的血管需與血管肉瘤鑒別診斷,但脂肪肉瘤中可見到脂肪母細(xì)胞

組織病理

 
腫瘤組織在同一損害中分化程度不等。通常損害周邊分化比較好,而浸潤(rùn)嚴(yán)重,常為結(jié)節(jié)潰瘍的中心則分化較差。
 一、在分化良好的區(qū)域中,可見不規(guī)則往往互相吻合的血管,其管腔有內(nèi)皮細(xì)胞排列,大多為單層,但有的部位為多層。仔細(xì)檢查,雖然有些內(nèi)皮細(xì)胞異常大,呈多形性,但仍易被誤診為非特異性肉芽腫。
 二、在分化差的區(qū)域中,血管腔由完全不典型的立方形內(nèi)皮細(xì)胞排列,血管腔可顯著擴(kuò)張,使得它們有許多彎曲的竇,竇內(nèi)內(nèi)皮細(xì)胞增生,如同乳頭狀突起伸入其中,或者它們可形成數(shù)層,而且完全塞滿管腔。
 三、網(wǎng)狀纖維染色對(duì)鑒定惡性血管瘤有一定價(jià)值。這是因?yàn)樵陔y以看出血管腔的部位,在內(nèi)皮細(xì)胞周圍可見一網(wǎng)狀纖維環(huán),勾畫出基底膜的輪廓。甚至在內(nèi)皮細(xì)胞增生的實(shí)體區(qū),在某些單個(gè)內(nèi)皮細(xì)胞的腫瘤細(xì)胞團(tuán)中,也可顯示致密的網(wǎng)狀纖維網(wǎng)。
 四、免疫組化染色、荊豆植物血凝素1、波狀纖維蛋白層粘連蛋白和其他內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)定物均陽性,但第8因子相關(guān)抗原常不同程度地陽性或陰性。

分型


一,放療后血管贅瘤冷清,腫瘤發(fā)生在昔日作過放射調(diào)理的部位。如放射調(diào)理為良性疾病,則放射醫(yī)治和發(fā)生血管肉瘤的平均間期為23年,但如醫(yī)治的疾病為惡性疾病,則發(fā)射醫(yī)治到膜法世家1908發(fā)生血管瘤的間期可縮短12年。本病預(yù)后不良,診斷后平均存活時(shí)間為6個(gè)月~2年。
 
二, 淋巴水腫性血管贅瘤血管贅瘤發(fā)生在慢性淋巴水腫部,如發(fā)生在乳腺癌根治術(shù)后的上臂,纖姿堂,部,即所謂Stwart Treves綜合征,平常發(fā)生于手術(shù)后11~12年,推斷約0.45%患者發(fā)病。皮損為水腫部位展現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)瘀斑,快速滋長(zhǎng)為淡藍(lán)色至紫血色結(jié)節(jié),易造 成潰瘍,并向肢體近側(cè)或遠(yuǎn)側(cè)端擴(kuò)散。預(yù)后平常不良。5年存活率姿美堂為6%~14%,均勻存活19~31個(gè)月。肺遷徙為常見的死因。
 
三, 老年人頭面中藥雀斑面膜部血管贅瘤最常見,男多于女,皮損發(fā)生于老年人的頭和頸部。早先為邊界不清的淡藍(lán)色斑,大概誤診為瘀斑。但瘀斑周圍有血色環(huán),衛(wèi) 星狀結(jié)節(jié),腫瘤內(nèi)出血,以及皮損細(xì)微外傷后傾向自覺性出血為鑒別特性。腫瘤舉行性非對(duì)稱性擴(kuò)大,并滋長(zhǎng)為硬結(jié)性淡藍(lán)色結(jié)節(jié)和斑塊,發(fā)生于頭面部者,眼瞼可 發(fā)生明顯水腫。
 
憑據(jù)臨床分型,皮損特性,連系布局病理即可診斷。

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