彌漫性硬化
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 彌漫性硬化 |
彌漫性硬化
目錄 |
疾病分類
疾病概述
彌漫性硬化性腎小球腎炎是各種類型腎小球腎炎發(fā)展到晚期的結(jié)果。病人的主要癥狀為慢性腎功能衰竭。有些病人過去有腎炎的病史。約25％的病人起病緩慢，無自覺癥狀，無腎炎病史，發(fā)現(xiàn)時已為晚期。
臨床表現(xiàn)
晚期硬化性腎炎病人常有貧血、持續(xù)性高血壓和腎功能不全，而尿常規(guī)檢查往往變化不明顯。蛋白尿、血尿、管型尿都不如早期那樣明顯，水腫也很輕微。出現(xiàn)多尿、夜尿，尿的比重降低，常固定在1.010左右。病人往往有明顯的高血壓。高血壓可引起左心室肥大，嚴(yán)重時甚至可導(dǎo)致心力衰竭。水電解質(zhì)代謝和酸堿平衡調(diào)節(jié)發(fā)生障礙。最后可導(dǎo)致氮質(zhì)血癥和腎功能衰竭。病人常有貧血。
有些腎炎病變發(fā)展緩慢，病程長短不一，可達(dá)數(shù)年至數(shù)十年之久。早期進(jìn)行合理治療控制疾病發(fā)展，可取得較好的效果。病變發(fā)展到晚期，大量腎單位被破壞，如不采取措施可導(dǎo)致腎功能衰竭和心功能衰竭，故應(yīng)注意預(yù)防和早期治療。硬化性腎炎的死亡原因主要為腎功能不全引起的尿毒癥。其次為高血壓引起的心力衰竭和腦出血，以及機(jī)體抵抗力降低而引起的繼發(fā)感染?！ ?/p>
疾病描述
彌漫性硬化是亞急性或慢性廣泛的腦白質(zhì)脫髓鞘疾病。Schilder（1912）首先以彌漫性軸周腦炎報告，故又稱為Schilder病。
癥狀體征
1、幼兒或青少年期發(fā)病，男性較多。多呈亞急性、慢性進(jìn)行性惡化病程，停頓或改善極為罕見，極少緩解－復(fù)發(fā)。
2、視力障礙可早期出現(xiàn)如視野缺損、同向性偏盲及皮質(zhì)盲等，也常見癡呆或智能減退、精神障礙、皮質(zhì)聾、不同程度偏癱或四肢癱和假性球麻痹等，可有癲癇發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征、視乳頭水腫、眼肌麻痹或核間性眼肌麻痹、眼球震顫、面癱、失語證和尿便失禁等?！ ?/p>
病理生理
腦白質(zhì)病變常侵犯整個腦葉或大腦半球，兩側(cè)病變陳不對稱，也可以對稱性受累，多以一側(cè)枕葉為主，界限分明。視神經(jīng)、腦干和脊髓也可發(fā)現(xiàn)與MS相似的病灶，新鮮病灶可見血管周圍淋巴細(xì)胞侵潤和巨噬細(xì)胞反應(yīng)，晚期膠質(zhì)細(xì)胞增生，也可見組織壞死和空洞，有人認(rèn)為本病是發(fā)生于幼年或少年期嚴(yán)重MS的變異型?！ ?/p>
診斷檢查
（一）輔助檢查
1、EEG可見高波幅慢波占優(yōu)勢的非特異性改變。多見視覺誘發(fā)電位異常，與視野及視力障礙一致，指示視神經(jīng)受損。
2、CT顯示腦白質(zhì)大片狀低密度區(qū)，枕、頂和顳區(qū)為主，累及一側(cè)或兩側(cè)半球，多不對稱。MRI可見腦白質(zhì)T1低信號、T2高信號的彌漫性病灶。
3、CSF－MNC正?；蜉p度增多，蛋白輕度增高，一般不出現(xiàn)寡克隆帶。
（二）診斷及鑒別診斷
1、診斷
根據(jù)病史、病程及體征性臨床表現(xiàn)如皮質(zhì)盲、智能減退和精神障礙等，并結(jié)合神經(jīng)影像學(xué)、CSF、EEG等輔助檢查綜合判定，可做出臨床診斷。
2、鑒別診斷
本病臨床上易與腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（ALD）混淆，ALD為性連鎖遺傳，僅累及男性，腎上腺萎縮伴周圍神經(jīng)受累及ECV異常，血極長鏈脂肪酸含量增高。本病預(yù)后不良。發(fā)病呈進(jìn)行性惡化，多數(shù)患者在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)死亡，平均病程6.2年，但也有存活十余年的病例。死因多為合并感染?！ ?/p>
治療方案
本病目前尚無有效的治療方法，主要采取對癥及支持療法，加強(qiáng)護(hù)理。文獻(xiàn)報告用皮質(zhì)類固醇和環(huán)磷酰胺可使部分病例臨床癥狀有所緩解。
| 關(guān)于“彌漫性硬化”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |