家庭診療/原發(fā)性膽汁性肝硬化

跳轉(zhuǎn)到：導(dǎo)航, 搜索

默克家庭診療手冊

肝膽疾病
- 脂肪肝、肝硬化和相關(guān)疾病
  - 脂肪肝
  - 酒精性肝病
  - 肝硬化
  - 原發(fā)性膽汁性肝硬化
  - 原發(fā)性硬化性膽管炎
  - α1抗胰蛋白酶缺乏癥

原發(fā)性膽汁性肝硬化是肝內(nèi)膽管的炎癥，最終形成肝內(nèi)膽管的瘢痕增生和閉鎖。

原發(fā)性膽汁性肝硬化最常見于35～60歲婦女，也可發(fā)生于任何年齡的男女，原因不明，但通常發(fā)生于有免疫疾病的患者，如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、免疫性甲狀腺炎。

原發(fā)性膽汁性肝硬化初起為肝內(nèi)膽管發(fā)炎，炎癥阻斷了膽汁排泄，因此，膽汁停留于肝細(xì)胞內(nèi)或滲入血循環(huán)，隨著炎癥擴散至全肝，格子狀瘢痕組織也蔓延至全肝。

癥狀和診斷

通常原發(fā)性膽汁性肝硬化逐漸起病，56％的病人首發(fā)癥狀是瘙癢，有時伴疲勞，這些癥狀往往先于其他癥狀數(shù)月或數(shù)年。物理檢查中，50％的病人可觸及增大、變硬的肝臟，25％的病人脾臟增大，15％的病人有黃色小斑沉積于皮膚（黃色瘤）或眼瞼（黃色斑），大約10％的病人皮膚色素增加，小于10％的病人僅有黃疸。其他癥狀包括指端增大（杵狀指），骨、周圍神經(jīng)、腎的異常，大便灰白、油膩伴惡臭，后期，肝硬化所有的癥狀和并發(fā)癥都會發(fā)生。

30％的病人在癥狀出現(xiàn)前因常規(guī)血液檢驗而得到確診?？?a href="/w/%E7%BA%BF%E7%B2%92%E4%BD%93" title="線粒體">線粒體抗體（線粒體是細(xì)胞內(nèi)的微細(xì)結(jié)構(gòu)）在超過90％的病人血中可以發(fā)現(xiàn)。

當(dāng)黃疸或異常肝功能表現(xiàn)明顯時，有價值的診斷是經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影。檢查中，經(jīng)內(nèi)鏡注入造影劑攝片，顯示膽道無梗阻，使醫(yī)生能更好鑒別肝臟病變的部位。使用中空針穿刺獲取肝臟組織（肝活檢）用顯微鏡檢查可確診。

預(yù)后和治療

原發(fā)性膽汁性肝硬化病情發(fā)展有很大差異，初起，病情可不影響生活質(zhì)量，病人預(yù)后好。這種慢性進(jìn)展的病人似乎活得更長一些。某些病人，病情進(jìn)展很快，幾年內(nèi)發(fā)展成嚴(yán)重肝硬化。血中膽紅素升高（黃疸）的病人預(yù)后不良，絕大多數(shù)病人出現(xiàn)代謝性骨病（骨質(zhì)疏松）。

無有效治療，服消膽胺可控制瘙癢。因缺少膽汁，營養(yǎng)物質(zhì)吸收不足，應(yīng)補充鈣、維生素A、D及K。藥物熊去氧膽酸似乎可延緩病情進(jìn)展，并且一般能很好接受。對晚期肝硬化病人肝移植是最好的治療，移植肝預(yù)后非常好，但移植肝是否復(fù)發(fā)原發(fā)性膽汁性肝硬化不詳。