單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹
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單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹(double depressor paralysis)是指一眼的下直肌和上斜肌同時麻痹，導(dǎo)致眼位上斜或伴有外斜。
目錄 |
單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹的病因
(一)發(fā)病原因
單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹有先天性和后天性之分，其確切病因尚不清楚。
(二)發(fā)病機(jī)制
從手術(shù)中發(fā)現(xiàn)部分先天性麻痹患者下直肌發(fā)育不良，肌肉窄，肌張力明顯減低，肌附著點(diǎn)較正常遠(yuǎn)。一部分患者肌肉纖維化，上直肌大多攣縮無纖維化。主動收縮試驗(yàn)顯示上斜肌和下直肌肌力弱。肌電圖檢查下直肌與上斜肌仍有放電現(xiàn)象可除外下直肌和上斜肌缺如。上直肌放電量正?？膳懦现奔±w維化。說明先天性發(fā)病原因與下直肌和下斜肌發(fā)育不良有關(guān)。后天性麻痹患者多有外傷和眶內(nèi)炎癥(如球后膿腫等)病史。
單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹的癥狀
1.眼位 第一眼位時患眼呈上斜位，上斜度為10△～80△不等，多數(shù)大于20△?？珊喜?a href="/index.php?title=%E5%A4%96%E6%96%9C%E8%A7%86&action=edit&redlink=1" class="new" title="外斜視（尚未撰寫）" rel="nofollow">外斜視和內(nèi)斜視，外斜度為10△～60△，內(nèi)斜度為30△～60△。
2.眼球運(yùn)動 患眼外下轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)及內(nèi)下轉(zhuǎn)均明顯受限。同視機(jī)檢查主要表現(xiàn)在左下方和右下方位健眼低于患眼。
3.上瞼下垂 部分患者患眼注視時，健眼假性上瞼下垂。
4.視力 患眼可合并弱視和屈光不正，此種弱視多為中、重度弱視。
5.復(fù)視 后天性患者有復(fù)視存在而無弱視。此種復(fù)視的特點(diǎn)為：若下直肌麻痹占優(yōu)勢，第一眼位時以垂直交叉復(fù)視為顯著，向外下方注視時，復(fù)像間距增大，向內(nèi)下方注視時復(fù)像間距變小或無復(fù)視，或變?yōu)榇怪蓖瑐?cè)復(fù)視;若以上斜肌麻痹占優(yōu)勢，第一眼位時則表現(xiàn)為垂直同側(cè)復(fù)視，向內(nèi)下方注視時復(fù)像間距增大，向外下方注視時復(fù)像間距變小或無復(fù)視或出現(xiàn)垂直交叉復(fù)視。
6.代償頭位 無論先天性或后天性單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹均有不同程度的代償頭位。其(以左眼為例)特點(diǎn)為：若以下直肌麻痹為主者，面左轉(zhuǎn)，頭左傾，下頜內(nèi)收;若以上斜肌麻痹為主者，面右轉(zhuǎn)，頭右傾，下頜內(nèi)收。
根據(jù)臨床癥狀及牽拉試驗(yàn)及肌電圖檢查結(jié)果，可以明確診斷。
單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹的診斷
單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹的檢查化驗(yàn)
無需特殊實(shí)驗(yàn)室檢查。
單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹的診斷除具備上述臨床特征外，應(yīng)做如下檢查以助診斷：
1.牽拉試驗(yàn) 被動牽拉試驗(yàn)顯示上直肌有機(jī)械性牽制，主動收縮試驗(yàn)顯示下直肌與上斜肌肌力弱。
2.肌電圖檢查 上直肌肌電圖放電量正常排除肌纖維化，下直肌和上斜肌均有放電現(xiàn)象但放電量較弱，排除下直肌和上斜肌缺如。
單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹的鑒別診斷
1.單獨(dú)下直肌麻痹 先天性下直肌麻痹常為輕度，早期無明顯上斜，僅有輕度上隱斜或只有向顳下方注視時出現(xiàn)垂直復(fù)視，可有輕度代償頭位，當(dāng)失代償后可出現(xiàn)復(fù)視及患眼明顯外上斜視。眼球外下方運(yùn)動時受限明顯。同視機(jī)檢查可在第一眼位和顳下方位患眼高于健眼。
2.單獨(dú)上斜肌麻痹 臨床上較多見，輕度麻痹時在第一眼位可維持雙眼單視而不顯斜視。代償頭位極輕時也常不引起注意，當(dāng)患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時，直接拮抗肌下斜肌功能過強(qiáng)使眼位向內(nèi)上偏斜。上斜肌麻痹較重時，復(fù)視明顯，患者采用一定程度的代償頭位以取得雙眼單視。Bielschowsky歪頭試驗(yàn)陽性，即頭向內(nèi)下方運(yùn)動時功能不足，而向鼻上方轉(zhuǎn)動時則功能過強(qiáng)(下斜肌功能亢進(jìn))。同視機(jī)檢查患眼在第一眼位和內(nèi)下方位時均高于健眼，并伴有外旋斜。
3.先天性下直肌缺如 在先天性眼外肌缺如中以下直肌缺如最為常見，亦可合并下斜肌缺如或內(nèi)、外直肌向下方移位及眼球的先天發(fā)育異常。本病自出生或生后幾個月即發(fā)生上斜，且隨年齡增大上斜加重。視力多為弱視或重度視力不良。上斜度一般均大于50△，合并水平斜視者，以外斜多見，外斜度≥20△。多無明顯的代償頭位。肌電圖檢查下直肌無放電現(xiàn)象。牽拉試驗(yàn)顯示上直肌明顯攣縮亢進(jìn)，以致眼球不能下轉(zhuǎn)或僅達(dá)中線。
單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹的并發(fā)癥
單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹的西醫(yī)治療
(一)治療
對于先天性單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹，手術(shù)治療是惟一手段。手術(shù)原則如下。
1.以減弱麻痹肌的直接拮抗肌或配偶肌為主 健眼為注視眼時可減弱患眼上直肌或下斜肌中的1條或2條。術(shù)量不夠時可再加強(qiáng)健眼的下轉(zhuǎn)肌。若患眼為注視眼可減弱健眼的上轉(zhuǎn)肌。
2.反Knapp術(shù) 即將內(nèi)、外直肌向下移位至下直肌附著點(diǎn)的兩側(cè)以代替麻痹肌下直肌的功能。
3.利用下斜肌轉(zhuǎn)位治療雙下轉(zhuǎn)肌麻痹 即將下斜肌做部分截除后移位于下直肌附著點(diǎn)前1.0mm的位置上。
4.合并內(nèi)外斜視者在一眼上不超過3條直肌的手術(shù)，可分期手術(shù)。
5.健眼假性上瞼下垂不需手術(shù)，患眼眼位矯正后健眼假性上瞼下垂自然消失。
對于單眼雙下轉(zhuǎn)肌麻痹手術(shù)矯正，應(yīng)以患眼施術(shù)為主，如手術(shù)量不足時可考慮行健眼的下轉(zhuǎn)肌減弱術(shù)，以充分保證正前方和前下方向的注視野無復(fù)視。
(二)預(yù)后
有些病例需分期手術(shù)，預(yù)后良好。
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