先天性眼球震顫

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先天性眼球震顫又稱先天性特發(fā)性眼球震顫,是一種表現(xiàn)復雜、危害較重、其病因尚待揭示和難以治療的疾病。此病發(fā)病較早,臨床上以眼球的規(guī)律性擺動為主要表現(xiàn),可造成弱視、側視及固視困難等,嚴重影響視功能。

先天性眼球震顫患者眼外肌的本體感受器肌纖維本身均有明顯的組織形態(tài)的超微結構及光鏡下的改變。主要表現(xiàn)為,本體感受器中出現(xiàn)大量的髓樣體、脂褐素線粒體數(shù)目減少、腫脹、內嵴斷裂等現(xiàn)象,梭內肌纖維出現(xiàn)變性、紊亂及壞死,大量膠原纖維增生。感受器內出現(xiàn)感覺神經(jīng)末梢變形及脫髓鞘現(xiàn)象。有些感受器結構完全紊亂,神經(jīng)成分缺如,梭內肌纖維大量變性、溶解,肌節(jié)結構消失,均質化和空泡變。眼外肌本身也有改變,肌小節(jié)長度不等,肌漿網(wǎng)明顯擴張,胞漿內出現(xiàn)較多的自噬體,以及由此形成的脂褐素、髓樣體等殘余小體。同時,胞漿內出現(xiàn)大量脂滴。

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