先天性巨尿道癥
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先天性巨尿道癥(congenital megalourethra)是指先天性無梗阻的尿道擴張。一般發(fā)生于陰莖體部尿道。本病少見，合并有尿道海綿體發(fā)育異常，有時也有陰莖海綿體發(fā)育異常。巨尿道可為獨立的畸形，也常并發(fā)不同程度的尿道下裂及上尿路異常，尤其在梅干腹綜合征中常見。常呈舟狀(scaphoid)及梭狀(fusiform)兩型，往往伴有上尿路先天畸形。1986年Appel等報道6例并復習35例，均伴有明顯的上尿路畸形。但Sharma(1997)報道4例均無其他畸形。
目錄 |
先天性巨尿道癥的病因
(一)發(fā)病原因
可能為胚胎期尿道皺褶處的中胚層發(fā)育不良引起，亦有認為是尿道板極度擴張所致?？煞譃閮煞N類型：
2.梭形巨尿道 有陰莖、尿道海綿體發(fā)育不良。
以上2種巨尿道均可伴有腎發(fā)育不良、異常等并發(fā)癥，而梭形巨尿道更可因并發(fā)其他嚴重畸形而致早期死亡。
(二)發(fā)病機制
先天性巨尿道癥的癥狀
與先天性尿道憩室癥相似，主要表現(xiàn)為尿路梗阻及感染癥狀。這種巨大的尿道，實際是一個巨大的尿道憩室。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及下尿路影像學檢查可明確診斷。
先天性巨尿道癥的診斷
先天性巨尿道癥的檢查化驗
1.尿道造影 可清楚顯示擴張的前尿道，可表現(xiàn)為“新月形”。
2.靜脈尿路造影 可顯示擴張的前尿道，另外有助于發(fā)現(xiàn)上尿路畸形，明確雙側(cè)腎臟有無積水。
先天性巨尿道癥的并發(fā)癥
本癥常伴有其他泌尿系畸形，如腎積水、隱睪、梅干腹綜合征、膀胱輸尿管反流等。
先天性巨尿道癥的西醫(yī)治療
(一)治療
早期治療并發(fā)的上尿路畸形，對擴張的巨尿道進行裁剪，緊縮，使其口徑與正常尿道相符。如果有嚴重的陰莖海綿體缺乏，應考慮是否早期做變性手術(shù)。
(二)預后
參看
出自A+醫(yī)學百科 “先天性巨尿道癥”條目 http://mad4yublog.com/w/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E5%B7%A8%E5%B0%BF%E9%81%93%E7%97%87 轉(zhuǎn)載請保留此鏈接
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