兩性畸形

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兩性畸形

定義:

外生殖器既有男性特征也有女性特征。

分類:

1. 真兩性畸形:在同一個(gè)人身體上,既有男性睪丸,又有女性卵巢兩種生殖腺畸形現(xiàn)象。

臨床表現(xiàn):體內(nèi)所具卵巢和睪丸皆可有內(nèi)分泌功能,即體內(nèi)同時(shí)有雌激素雄激素,但常以其中一種激素占優(yōu)勢(shì)。外生殖器多為性別不明,也可能表現(xiàn)為女性,也可能表現(xiàn)為男性,而第二性征的發(fā)育往往隨占優(yōu)勢(shì)的激素而定。

1) 如雌激素占優(yōu)勢(shì):第二性征就傾向于女性。陰道淺而小,子宮很小,因此沒(méi)有生育能力。但也曾報(bào)道發(fā)現(xiàn)有生育功能者。

2) 如雄激素占優(yōu)勢(shì):第二性征就傾向于男性。外陰的尿道上方有一較小的陰莖,下方又有兩片分開的大陰唇,在兩片大陰唇之間有一小的開口似乎是陰道口,而實(shí)際上是排尿的地方。這種真兩性人會(huì)同時(shí)出現(xiàn)男女兩種特征,乳房豐滿,陰莖可以勃起,有時(shí)會(huì)遺精,不長(zhǎng)胡須。

2. 假兩性畸形:體內(nèi)實(shí)際只有一種性腺,或者是男性性腺,或者是女性性腺。

臨床表現(xiàn):具有男性性腺者,其外生殖器的外觀是女性特征;具有女性性腺者,其外生殖器的外觀卻是男性特征。因而出現(xiàn)貌似女性,實(shí)為男性,或貌似男性,實(shí)為女性的假兩性畸形人。

1) 女性假兩性畸形:病人體內(nèi)的生殖腺是卵巢,但外陰部酷似男性生殖器。例如,陰蒂特別肥大象男孩兒的陰莖,大陰唇左右連合,有的卵巢過(guò)度下降以至降入大陰唇而類似陰囊,但其中沒(méi)有睪丸。外表有喉結(jié),長(zhǎng)胡須。此種畸形患者,生下來(lái)后因其外生殖器呈男性特征,容易被父母當(dāng)成男孩來(lái)?yè)狃B(yǎng)教育,被周圍人們誤為男性。

染色體核型:46,XX

病因:A.先天性腎上腺皮質(zhì)增生(雄激素分泌增多)

2) 男性假兩性畸形:指病人體內(nèi)生殖腺是睪丸,但外生殖器卻象女性的外陰?;加写朔N畸形的男性,其陰莖萎縮,猶如女性的陰蒂,尿道下裂,好似女性的陰道口,陰囊分開,形若女性的大陰唇。睪丸多為隱丸,隱匿于腹腔、腹股溝或者酷似女性大陰唇的陰囊內(nèi)。身具此種畸形的人,由于外生殖器呈女性特征,因而生下來(lái)以后,容易被父母當(dāng)作女性來(lái)進(jìn)行撫養(yǎng)教育。有的患者睪丸發(fā)育不良,到了青春期以后,男性特征仍不明顯;有的患者成年后,陰莖能夠勃起,并可以性交射精,甚至具有生育能力。

染色體核型:46,XY

病因:A.雄激素不敏感綜合癥(缺乏雄激素受體

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