原發(fā)性心臟淋巴瘤
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原發(fā)性心臟淋巴瘤是一個罕見的淋巴瘤。世界文選報道1949～1996年共40余年間僅76例，有些尸體解剖資料表明，尸體解剖材料中播散型淋巴瘤累及心臟的百分率高達(dá)20%。
目錄 |
原發(fā)性心臟淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
心臟的變化圖像有：巨大的瘤塊;多數(shù)小的瘤結(jié)節(jié)和彌漫性浸潤。可伴有心包積液。細(xì)胞學(xué)類型多數(shù)為彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤，其他類型也有記載。有的病變伴有淀粉樣變。但沒有白血病時向的表現(xiàn)。鏡下瘤細(xì)胞須同黑色素瘤，未分化癌，粒細(xì)胞肉瘤和未分化小圓細(xì)胞肉瘤作鑒別診斷。文獻(xiàn)中報告的均為B細(xì)胞免疫表型。Jensen等在1999年報道的第1例具有T細(xì)胞表型的原發(fā)性心臟淋巴瘤，其免疫細(xì)胞化學(xué)的檢查結(jié)果如下：冰凍切片：CD2，CD45為陽性，CD3少數(shù)陽性，其他CD1a，CD4，CD5，CD7，CD8，CD19，CD20，CD21均為陰性。石蠟切片：CD3，CD45RO，CD43，CD74為陽性;CD1，CD20，CD75，CD79a和TdT均為陰性。但作分子生物學(xué)檢查卻顯示與免疫表型的不一致，表現(xiàn)為TCRβ的胚系，JH重排，VJ和TCRγ的非克隆性。
原發(fā)性心臟淋巴瘤的癥狀
臨床表現(xiàn)無特異性表現(xiàn)，難以控制的心力衰竭(占52%);心前區(qū)疼痛(占17%);心律失常(占12%);心包填塞(占12%);上腔靜脈綜合征(占8%);心肌梗死(占1%)。由于臨床表現(xiàn)無特征性，因此診斷往往成立于疾病晚期，甚至在尸體解剖時才發(fā)現(xiàn)。預(yù)后很差，中位生存期為1個月，多數(shù)病員在2～3周后死亡。
原發(fā)性心臟淋巴瘤的臨床診斷極為困難，非損傷性的檢查不能作出明確的診斷，心包積液的細(xì)胞學(xué)檢查及免疫表型的檢測有助于診斷的成立。在無心包積液或積液檢查陰性的情況下，需要心肌活檢才能明確診斷。
原發(fā)性心臟淋巴瘤的診斷
原發(fā)性心臟淋巴瘤的檢查化驗
2.心包積液的細(xì)胞學(xué)檢查及免疫表型測定。
根據(jù)病情，臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇心電圖、心臟B超、X線、心肌酶及生化等檢查。
原發(fā)性心臟淋巴瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
明確診斷時往往已進(jìn)入疾病晚期，甚至在尸檢時方才發(fā)現(xiàn)。因此，對該病的治療亦極為困難，對此目前人們還缺乏經(jīng)驗，有關(guān)文獻(xiàn)報道極為少見。目前多數(shù)將化療作為主要治療手段，少數(shù)較早期病例亦可應(yīng)用局部放療?；煼桨赴–HOP或其類似方案等，與其他類型的NHL相似，但療效尚未肯定。隨著人們對淋巴瘤認(rèn)識的逐步深入，相信越來越多的病例將在生前得到及時診斷，其治療手段亦將走上一個的臺階。
(二)預(yù)后
一般確診已到疾病的晚期，甚至尸解才發(fā)現(xiàn)，故治療很困難，預(yù)后很差，中位生存期為1個月，多數(shù)在2～3周后死亡。
參看
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