髓性多汗癥

[[髓性多汗癥]](medullary hyperhidrosis)由于傳出刺激常涉及[[味覺(jué)感受器]]，故髓性多汗癥又稱(chēng)[[味覺(jué)]]性出汗(gustatory sweating)，可分為生理性和[[病理]]性髓性多汗癥兩種類(lèi)型。
==髓性多汗癥的病因==
(一)發(fā)病原因

[[髓性多汗癥]](medullary hyperhidrosis)是由于傳出刺激常涉及[[味覺(jué)感受器]]，而引起局限性出汗。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不很清楚。正常傳出刺激常涉及味覺(jué)感受器。[[髓核]]傳入和傳出弧有一定[[變異]]，從而產(chǎn)生不同的[[臨床表現(xiàn)]]。
==髓性多汗癥的癥狀==
1.[[生理]]性[[髓性多汗癥]](physiologic medullary nyperhidrosis) 許多人在食入辛辣和香味食物及飲料后發(fā)生局限性出汗，以面部多見(jiàn)，特別是[[上唇]]和頰部單側(cè)或雙側(cè)，以及[[頭皮]]和膝部，一般在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)，出現(xiàn)部位常伴有[[血管擴(kuò)張]]，好發(fā)于年輕人，炎熱氣候多發(fā)，有家族[[遺傳]]傾向。

2.[[病理]]性髓性多汗癥(pathologic medullary hyperhidrosis) 常累及一側(cè)的耳前或耳下區(qū)域，程度不等，有3種[[臨床類(lèi)型]]：①[[腮腺]]局部[[創(chuàng)傷]]或[[疾病]]所致;②中樞神經(jīng)疾病所致：如[[脊髓空洞癥]]或[[腦炎]];③胸[[交感神經(jīng)]]干損傷所致。[[髓核]]在3種類(lèi)型中均起作用，但傳入和傳出弧有一定[[變異]]，從而產(chǎn)生不同的[[臨床表現(xiàn)]]：

(1)耳顳[[綜合征]](auriculotemporal syndrome)：亦稱(chēng)Krey綜合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前區(qū)手術(shù)、創(chuàng)傷和[[囊腫]]等病變損傷[[耳顳神經(jīng)]]之后1個(gè)月～5年內(nèi)出現(xiàn)，飲食、[[咀嚼]]刺激[[唾液分泌]]時(shí)，耳顳神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生局限性[[疼痛]]，血管擴(kuò)張和出汗。其原因?yàn)閇[耳大神經(jīng)]]和腮腺同時(shí)受累，受損腮腺內(nèi)再生的副交感[[纖維]]移行至[[神經(jīng)]]遠(yuǎn)端，支配耳下區(qū)域的[[汗腺]]。[[鼓室叢]](tympanic plexus)手術(shù)破壞，可消除本病患者的[[味覺(jué)]]性出汗。

(2)[[鼓索]]綜合征(chorda tympanic syndrome)：由于[[下頜下腺]]附近的周?chē)鶾[自主神經(jīng)]]纖維損傷后，臨床表現(xiàn)類(lèi)似于耳顳綜合征，發(fā)生部位在頦和下頜緣。

(3)鱷淚綜合征(crocodile tear syndrome)：是一種類(lèi)似于味覺(jué)性[[多汗癥]]的病變，常在[[面神經(jīng)損傷]]后發(fā)生，不同之處在于患者出現(xiàn)味覺(jué)性[[流淚]];起源于調(diào)節(jié)流淚和[[流涎]]的周?chē)灾魃窠?jīng)通路的誤導(dǎo)或短路。

(4)脊髓空洞癥或腦炎所致的味覺(jué)出汗：可能由于迷走和[[舌咽神經(jīng)]]的刺激，使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現(xiàn)差異較大，有較廣泛的出汗反應(yīng)。

(5)胸交感神經(jīng)干損傷后髓核多汗癥：可見(jiàn)于交感神經(jīng)切除、[[肺癌]]、[[脊椎骨]]瘤、[[鎖骨下動(dòng)脈瘤]]和[[甲狀腺切除]]的患者。由于[[上縱隔]]內(nèi)的交感鏈與[[迷走神經(jīng)]]鄰近，在交感神經(jīng)干損傷后，迷走神經(jīng)發(fā)出[[膽堿]]能性纖維至鄰近的交感神經(jīng)干節(jié)前纖維，患者常在進(jìn)食或[[吞咽]]后出現(xiàn)面、頸、軀干和[[上肢]]的出汗反應(yīng)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)的特征性即可診斷。
==髓性多汗癥的西醫(yī)治療==
(一)治療

本病只有少數(shù)人需要治療。3%～5%[[東莨菪堿]]霜和20%氯化鋁[[無(wú)水乙醇]]溶液外用，[[耳顳神經(jīng)]]周?chē)鶾[乙醇]]注射可使[[癥狀]]消失數(shù)月，[[鼓室神經(jīng)]]([[舌咽神經(jīng)]]分支)切斷和[[筋膜]]間置術(shù)可獲持久療效。

(二)預(yù)后
==參看==
*[[神經(jīng)內(nèi)科疾病]]
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