苗勒管混合瘤

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{{Medical}} {{Infobox disease | Name = 苗勒管混合瘤 | Image = MalignantMixedMullerianTumor.JPG | Caption = | DiseasesDB = | ICD10 = | ICD9 = | ICDO = 8950 | OMIM = | MedlinePlus = | eMedicineSubj = | eMedicineTopic = | MeshID = }} '''惡性'''苗勒管混合瘤''''''（{{lang-en|malignant mixed Müllerian tumor}}），也稱之為'''惡性混合性中[[胚葉]]瘤'''（{{lang|en|malignant mixed mesodermal tumor, MMMT}}）、'''惡性中胚葉[[混合瘤]]'''、'''惡性[[中腎旁管]]混合瘤'''、或'''[[癌肉瘤]]'''（{{lang|en|carcinosarcoma}}），是一種病發(fā)于[[子宮]]、[[卵巢]]、[[輸卵管]]和其他組織的[[惡性腫瘤]]，該混合瘤中均包含[[上皮組織]]和[[結(jié)締組織]]。這種疾病較為罕見，占所有[[子宮腫瘤]]的2-5%，發(fā)病年齡為平均66歲。依次好發(fā)于子宮、卵巢、輸卵管及[[陰道]]。該病很少發(fā)生于[[生殖]]道以外的部位，生殖道以外部位的此疾病，多見于[[腹膜]]、[[大網(wǎng)膜]]。 一些誘發(fā)此疾病的原因和{{link-en|腺癌|adenocarcinoma}}相似，包括有[[過度肥胖]]、緊急攝入[[雌性激素]]等。一些可能的因素包括有{{link-en|三苯氧胺|tamoxifen}}治療或[[盆腔]][[放療]]等。<ref name = Siegal>{{cite book |author=Siegal GP; Chhieng DC |title=Updates in diagnostic pathology |publisher=Springer |location=Berlin |year=2005 |pages= [http://books.google.ca/books?id=VK3DFGiPiecC&pg=PA12#v=onepage&q&f=false 12–14] |isbn=0-387-25357-2 |oclc= |doi= |accessdate=}}</ref> ==命名及分類== 對惡性苗勒管混合瘤的命名存在爭議，定義“癌肉瘤”以前被正式使述同型性瘤病變，而“惡性苗勒管混合瘤”或“惡性混合性中胚葉瘤”則是指異型性瘤病變。當(dāng)“癌肉瘤”如今被視為標(biāo)準時，“惡性苗勒管混合瘤”卻在[[婦科]]文學(xué)中有很久歷史，并被保留繼續(xù)使用。對此疾病的命名，反映出這種[[腫瘤]]的歷史特征與背景<ref name = Siegal/><ref>{{cite pmid | 9496259}}</ref>。 ==形態(tài)== [[File:Uterine carcinosarcoma.jpg|thumb|子宮癌肉瘤]] 惡性苗勒管混合[[瘤病]]發(fā)位于中腎旁管（苗勒管）[[衍生物]]中[[分化]]最差的[[子宮內(nèi)膜]][[間質(zhì)細胞]]，其向[[上皮]]及不同的間葉[[組織分化]]。根據(jù)所含組織的類型，分為癌肉瘤與惡性中胚葉混合瘤。從肉眼上看，惡性苗勒管混合瘤通常比{{link-en|惡性腺瘤|adenocarcinoma}}呈現(xiàn)更具肉質(zhì)，體積大并呈[[息肉]]樣，有時突出到{{link-en|子宮頸口|cervical os}}。從[[組織學(xué)]]上，這種腫瘤包含[[腺瘤]]（子宮內(nèi)膜樣、漿液或[[透明細胞]]）并伴有惡性間葉[[細胞]]（[[肉瘤]]）組織?；蛘撸€含有[[橫紋肌]]、[[軟骨]]、[[骨組織]]等[[異源性]]中胚葉組織。[[腫瘤發(fā)生]]于子宮內(nèi)膜，常在宮體上部，呈息肉狀或分葉狀向官腔突出，甚至脫入陰道，底部寬或有蒂，質(zhì)軟，表面光滑或有[[潰瘍]]。切面灰白、灰黃或淡紅色，有[[出血]]、[[壞死]]或囊性變。部分區(qū)域可能發(fā)現(xiàn)類似子宮外的[[細胞組織]]（比如橫紋肌、軟骨、[[脂肪組織]]、[[鈣化]][[骨骼]]）。癌細胞組織通常僅包含上皮組織。 ==治療 == 治療惡性苗勒管混合瘤療以手術(shù)為主，根據(jù)病情，可能會增加[[放射治療]]或者[[化學(xué)治療]]。 手術(shù)范圍一般為行全子宮及雙側(cè){{link-en|卵巢切除術(shù)|Oophorectomy}}。若[[宮頸]]肉瘤或?qū)m體肉瘤浸及宮頸，應(yīng)作[[廣泛性子宮切除術(shù)]]及雙側(cè)盆腔[[淋巴結(jié)]]清除術(shù)；對于年輕婦女腫瘤局限無[[浸潤]]情況的，可考慮保留卵巢。此外，苗勒管混合瘤對[[放射療法]]較為敏感，通常采取60鈷或深層X錢作姑息治療，以延長生命。此外一些[[化學(xué)療法]]亦可應(yīng)用于治療<ref>{{cite journal|author=李靜、王永紅|title=子宮肉瘤生物治療的研究進展|journal=《國際婦產(chǎn)科學(xué)雜志》|year=2010年|issue=第3期|url=http://www.cqvip.com/Main/Detail.aspx?id=34292367}}</ref>。 ==預(yù)后== 惡性苗勒管混合瘤的情況通常取決于腫瘤侵入的深度及程度。正如[[子宮內(nèi)膜癌]]一樣，預(yù)后取決于[[腺癌]]的程度和類型，往往[[病狀]]因情況而相距甚遠。惡性苗勒管混合瘤是高度轉(zhuǎn)移性[[癌癥]]；在I期的腫瘤患者的五年[[生存率]]只有50%<ref name = Siegal/>。 位于子宮的惡性苗勒管混合瘤分級如下<ref>{{cite book |author=Jon Aster MD; Vinay Kumar MBBS MD FRCPath; Abul K. Abbas MBBS; Nelson Fausto MD |title=Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease|publisher=Saunders |location=Philadelphia |year=2009 |pages= |isbn=1-4160-3121-9 |oclc= |doi= |accessdate=}}</ref>： *'''I型'''，是指癌癥被限制于[[子宮體]]中。 *'''II型'''，是指癌癥存在于子宮和[[子宮頸]]中。 *'''III型'''，是指癌癥擴散到子宮之外，但仍在{{link-en|小骨盆|lesser pelvis}}中。 *'''IV型'''，是指癌癥擴散到盆腔之外，并侵入膀胱或直腸黏膜。 ==參考== {{reflist}} {{女性生殖道腫瘤}} {{DEFAULTSORT:Mixed Mullerian Tumor}} [[Category:子宮腫瘤]] ==參考來源== *[http://zh.wikipedia.org/wiki/%E8%8B%97%E5%8B%92%E7%AE%A1%E6%B7%B7%E5%90%88%E7%98%A4 維基百科-苗勒管混合瘤]

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