妊娠合并硬皮病

<b />{{百科小圖片|bka5i.jpg|[[妊娠合并硬皮病]]}}[[疾病]]別名

[[妊娠]]合并硬化癥及[[系統(tǒng)性硬化癥]]

<b>疾病分類</b>

[[婦產(chǎn)科]]

<b>疾病概述</b>

[[硬皮病]](sclerosis)是一種從[[皮膚]]及[[內(nèi)臟器官]][[結(jié)締組織]]局限性或彌漫性[[纖維化]]或硬化，最后發(fā)生[[萎縮]]為特征的疾病。是一種少見的慢性[[結(jié)締組織病]]。女性發(fā)病為男性的3～8 倍，經(jīng)產(chǎn)婦[[發(fā)病率]]更高。

<b>疾病描述</b>

硬皮病(sclerosis)是一種從皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織局限性或彌漫性纖維化或硬化，最后發(fā)生萎縮為特征的疾病。根據(jù)皮損范圍及是否有系統(tǒng)損害可分為局限性和系統(tǒng)性(systemic sclerosis，SSc)兩型，前者損害僅限于皮膚，后者不僅侵犯皮膚，還累及[[食管]]、[[胃腸道]]、肺及腎等全身多種臟器。

<b>[[癥狀]][[體征]]</b>

1.[[局限性硬皮病]] 以[[斑塊狀硬斑病]]最為常見，多發(fā)生于腹、背、頸、四肢及顏面部，初呈淡紅色[[水腫]]性斑片，經(jīng)幾周、甚至數(shù)月后可擴(kuò)大且硬化，呈淡黃色或[[象牙]]色。表面干燥平滑，周圍有輕度紫紅色暈。經(jīng)過緩慢、數(shù)年后，漸漸萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至[[皮下組織]]及[[肌肉]]亦發(fā)生萎縮、硬化，形成木板樣硬片。肢端[[動(dòng)脈]]有[[痙攣]]現(xiàn)象(Raynaud 現(xiàn)象)，肢端硬化處易發(fā)生頑固性[[潰瘍]]。

2.系統(tǒng)性硬化癥 侵犯[[內(nèi)臟]]各器官，以[[關(guān)節(jié)]]、肺、食管多見，其他如[[心血管系統(tǒng)]]、胃腸道、[[泌尿系統(tǒng)]][[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]等均可累及。

(1)骨關(guān)節(jié)：大多數(shù)病人有關(guān)節(jié)病變，表現(xiàn)為[[關(guān)節(jié)痛]]和[[關(guān)節(jié)炎]]，早期輕度活動(dòng)受限，逐漸發(fā)展至關(guān)節(jié)[[強(qiáng)直]]、攣縮[[畸形]]。大小關(guān)節(jié)常同時(shí)受累，而以手部小關(guān)節(jié)更為常見。

(2)[[黏膜]]：[[口腔黏膜]]包括舌、[[齒齦]]、[[軟腭]]、咽喉等處均可硬化萎縮，并可累及[[眼球]]及[[瞼結(jié)膜]]的結(jié)締組織和肌肉，引起[[咽門]]窄小、眼閉合不全；還可能有口腔和喉干燥等一些[[舍格倫綜合征]]的表現(xiàn)。

(3)肺：發(fā)生廣泛性[[肺間質(zhì)纖維化]]，有[[咳嗽]]、進(jìn)行性[[呼吸困難]]，[[肺活量]]下降。

(4)食管：[[吞咽困難]]、多伴有[[嘔吐]]，因有[[反流性食管炎]]而出現(xiàn)[[胸骨]]后[[灼痛]]感。

(5)[[心血管]]：可有不同程度的[[心肌炎]]、[[心包炎]]或[[心內(nèi)膜炎]]而有[[胸悶]]、氣急、[[心律失常]]和[[心絞痛]]。

(6)[[腎臟]]：由于發(fā)生硬化性[[腎小球]]炎而出現(xiàn)[[蛋白尿]]、[[高血壓]]及[[氮質(zhì)血癥]]。

(7)其他：除急性發(fā)病初期可有[[高熱]]外，常有低熱、[[消瘦]]、全身衰弱等。

<b>疾病病因</b>

本病發(fā)病原因尚不清楚，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病可能是在遺傳基礎(chǔ)上，加上持久的慢性[[感染]]而導(dǎo)致的一種[[自身免疫性疾病]]。有關(guān)發(fā)病學(xué)說有：

1.[[免疫學(xué)]]說 近年認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病。在病人[[血清]]中可測(cè)出多種[[抗體]]，如[[抗核抗體]]、抗PSS-RNA 抗體，還可有高γ-[[球蛋白]][[血癥]]、[[循環(huán)免疫復(fù)合物]]等。

2.[[遺傳因素]] 部分病人有明顯家族史。病人親屬中有[[染色體異常]]，可能屬于[[顯性]]X-[[伴性遺傳]]類型。

3.感染因素 不少病人發(fā)病前常有[[急性感染]]病史，如[[扁桃體炎]]、[[鼻竇炎]]、[[肺炎]]等。

<b>[[病理]]生理</b>

目前的研究顯示SSc 的病理變化與[[移植物抗宿主反應(yīng)]]相似，[[微嵌合體]](microchimerism)可能是一個(gè)啟動(dòng)因子。微嵌合體是由不同個(gè)體間少量的外周[[血細(xì)胞]]互相遷移而形成的，如妊娠時(shí)的母胎之間、[[多胎妊娠]]時(shí)的[[胎兒]]之間及[[輸血]]或[[器官移植]]時(shí)的供者和受者之間均可發(fā)生[[細(xì)胞]]微嵌合。在一定條件下，如母胎共享某些特定HLA [[基因]]時(shí)，胎源細(xì)胞可導(dǎo)致母體[[病理?yè)p害]]。1996 年Nelson 首次提出假設(shè)，認(rèn)為經(jīng)產(chǎn)婦[[血液]]中的胎源細(xì)胞可引發(fā)自身[[免疫疾病]]，特別是SSc。大多數(shù)患SSc 的經(jīng)產(chǎn)婦和部分健康經(jīng)產(chǎn)婦血液中都含有胎源細(xì)胞，但前者細(xì)胞數(shù)量是后者的30 倍。1998 年Carol 等發(fā)現(xiàn)部分SSc 女性患者皮膚受損區(qū)存在胎源細(xì)胞。2002 年Johnson 等報(bào)道SSc 患者的多個(gè)內(nèi)臟器官均可發(fā)現(xiàn)胎源細(xì)胞。

SSc 患者的皮膚、肺、[[平滑肌]]、[[消化道]]、[[關(guān)節(jié)液]]和[[肝臟]]中可見多種炎性細(xì)胞的[[浸潤(rùn)]]，包括CD4+、CD8+、T [[淋巴細(xì)胞]]、B 淋巴細(xì)胞、[[肥大細(xì)胞]]、[[巨噬細(xì)胞]]和嗜酸粒細(xì)胞等，多數(shù)病人還有[[自身抗體]]的存在。然而目前并不能清楚了解SSc 患者的病理?yè)p傷是如何發(fā)生的。

<b>診斷檢查</b>

診斷：系統(tǒng)性硬化癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.具備下述5 項(xiàng)主要癥狀中3 項(xiàng)者可確診本病

(1)皮膚癥狀：初期出現(xiàn)手臂、上[[眼瞼]]原因不明水腫及皮膚對(duì)稱性、彌漫性、水腫性硬化；[[晚期]]出現(xiàn)皮膚硬化及[[手指]]屈曲性攣縮。

(2)四肢癥狀：Raynaud 現(xiàn)象或指趾末端潰瘍或瘢痕形成。

(3)關(guān)節(jié)癥狀：多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。

(4)[[胸部]]癥狀：[[肺纖維化]]。

(5)食管癥狀：食管下部擴(kuò)張及收縮功能低下。

2.病理檢查 具備本病的特征性病理改變。

[[實(shí)驗(yàn)室檢查]]：多數(shù)患者可見[[血沉]]升高，γ球蛋白增高，1/3 的病人[[類風(fēng)濕因子]]試驗(yàn)陽(yáng)性，90%或更多病人血清中有抗核抗體和(或)[[抗核]]仁抗體。

<b>其他輔助檢查：</b>

1.皮膚活組織病理檢查 [[膠原纖維]]及[[小動(dòng)脈]]壁顯示有本病特殊的[[腫脹]]或纖維化的病理改變。

2.X 線檢查 兩[[肺紋理]]增粗，食管下部擴(kuò)張及收縮功能低下。

<b>鑒別診斷</b>

本病須與下列各病相鑒別：

1.[[硬腫病]]

2.嗜酸細(xì)胞[[筋膜炎]]

<b>治療方案</b>

1.孕期保護(hù) 避免受寒、局部[[理療]]和關(guān)節(jié)局麻等可保護(hù)手、足及關(guān)節(jié)功能，減少雷諾現(xiàn)象發(fā)生。

2.治療 目前對(duì)SSc 尚無(wú)特效[[療法]]，可應(yīng)用的藥物雖多，療效均不理想。應(yīng)由[[風(fēng)濕病]]醫(yī)師協(xié)同處理治療。主要是抑制[[微血管]]病變和[[膠原]]組織過度[[增生]]，同時(shí)輔以對(duì)癥治療。

(1)結(jié)締組織形成[[抑制劑]]：D2 [[青霉胺]](D2pen)是治療本病最常用的藥物，但治療效果不確定。其他如[[秋水仙堿]]、亞細(xì)亞[[皂苷]]([[積雪甙]])(從中藥落得打中提取的一種有效成分)、[[依地酸鈣鈉]]、[[氨基苯甲酸鉀]]等均能抑制結(jié)締組織的形成，使硬化的皮膚變軟。這類藥物可能影響[[胚胎發(fā)育]]，孕婦禁用。[[松弛素]]由于其促進(jìn)[[膠原酶]]活性，能抑制SSc [[成纖維細(xì)胞]]產(chǎn)生膠原的作用，其臨床效果和[[不良反應(yīng)]]須進(jìn)一步研究。

(2)[[免疫調(diào)節(jié)]]的藥物：[[糖皮質(zhì)激素]]類藥物如[[潑尼松]]、地夫可特（[[去氟可特]])等對(duì)硬皮病水腫期皮損及其并發(fā)[[炎癥]]、組織纖維化有效，但不良反應(yīng)較多，孕婦慎用。[[免疫抑制劑]]如[[環(huán)磷酰胺]](MTX)、[[甲氨蝶呤]](CTX)、[[苯丁酸氮芥]](瘤可寧)、[[硫唑嘌呤]]等對(duì)硬皮病引發(fā)的[[間質(zhì)性肺炎]]、伴發(fā)[[肌炎]]等可能有效，但此類藥物孕婦禁用。

(3)針對(duì)[[血管]]功能異常的藥物：以[[擴(kuò)張血管]]、降低血液黏度、改善[[微循環(huán)]]等作用為主。如[[低分子右旋糖酐]]、[[丹參注射液]]等，孕婦可用。[[酚芐明]]孕婦慎用，[[硝苯地平]]孕婦禁用。有報(bào)道[[伊洛前列素]]對(duì)嚴(yán)重雷諾現(xiàn)象、晚期發(fā)生[[壞疽]]和致殘等營(yíng)養(yǎng)障礙的病人有效，不過其[[副作用]]較多，此類藥物孕婦多應(yīng)慎用。

(4)體外光化學(xué)治療(ECP)：應(yīng)用[[紫外線]](UVA)單獨(dú)照射或結(jié)合[[光敏物質(zhì)]]照射治療SSc。孕婦可接受適量UVA 單獨(dú)照射，但不能口服光敏藥。

(5)自體[[造血干細(xì)胞]][[移植]](AHSCT)：近年來(lái)有個(gè)案報(bào)道AHSCT 治療SSc，它通過[[化療]]或放療摧毀患者的[[免疫]]和[[造血系統(tǒng)]]，再輸注造血干細(xì)胞重建免疫和造血功能，可緩解[[自身免疫]]性病理改變。

(6)中醫(yī)[[中藥]]：目前常用的治療方法有活血[[化瘀]]、[[祛風(fēng)]]通絡(luò)、溫補(bǔ)腎陽(yáng)、化瘀軟堅(jiān)、[[清熱利濕]]、補(bǔ)益氣血等。

3.[[產(chǎn)科]]處理 孕期按[[高危妊娠]]處理，密切監(jiān)視胎兒-[[胎盤]]功能及胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)情況。[[分娩]]方式：輕癥病人可以自娩，如有嚴(yán)重臟器受損，孕婦無(wú)法承受分娩負(fù)擔(dān)或軟產(chǎn)道硬化時(shí)，應(yīng)考慮剖宮產(chǎn)。

<b>[[并發(fā)癥]]</b>

部分病人常于[[紅斑狼瘡]]、[[皮肌炎]]、[[類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎]]、[[干燥綜合征]]或[[橋本甲狀腺炎]]并發(fā)。

<b>預(yù)后及預(yù)防</b>

預(yù)后：本病可持續(xù)數(shù)年或數(shù)十年，重者可因[[心力衰竭]]而死亡。

<b>[[流行病學(xué)]]
</b>

本病發(fā)生率為每年 萬(wàn)人群中出現(xiàn)2～12 例，是一種少見的慢性結(jié)締組織病。女性發(fā)病為男性的3～8 倍，經(jīng)產(chǎn)婦發(fā)病率更高。

<b>特別提示
</b>

本病無(wú)特殊預(yù)防方式，患病后注意避免受寒、局部理療和關(guān)節(jié)局麻等可保護(hù)手、足及關(guān)節(jié)功能，減少雷諾現(xiàn)象發(fā)生。
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