腹型癲癇綜合征
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疾病名稱(chēng):腹型癲癇綜合征
英文名稱(chēng):Abdominal Apoplexy Syndrome;Moore綜合征;內(nèi)臟性癲癇;間腦癲癇;丘腦及下丘腦癲癇;植物神經(jīng)性癲癇;癲癇變異型;痙攣等值癥;癲癇等值癥;非痙攣性癲癇等值綜合征
藥物療法:苯妥英鈉;酰胺咪嗪;苯巴比妥;撲癇酮;丙戊酸鈉;羚羊鉤藤湯;天麻鉤藤飲;溫膽湯;寧癇散;鎮(zhèn)癇片;針刺
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基本概述
腹型癲癇綜合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)是指以發(fā)作性腹痛為特點(diǎn)的一種癲癇。1944年,首先由Moore報(bào)道本病,故又稱(chēng)Moore綜合征。此外,還稱(chēng)之為內(nèi)臟性癲癇、間腦癲癇、丘腦及下丘腦癲癇、植物神經(jīng)性癲癇、癲癇變異型、痙攣等值癥、癲癇等值癥、非痙攣性癲癇等值綜合征、腹部反射性癲癇、類(lèi)蠕蟲(chóng)性癲癇、植物神經(jīng)反射性癲癇、島回癲癇等。由于部分癲癇患者可能僅有腹痛一癥狀,非常容易誤診為其他胃腸道疾病,所以在診斷時(shí)應(yīng)充分詢(xún)問(wèn)病史。有以下幾個(gè)特點(diǎn): (1)多見(jiàn)于兒童;(2)反復(fù)發(fā)作劇烈腹痛;(3)腹痛部位以臍周為主; (4)伴有植物神經(jīng)功能紊亂癥狀;(5)發(fā)作后疲乏或嗜睡;(6)相應(yīng)的腦電圖異常;(7)神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征;(8)抗癲癇藥物治療有效。
病因原理
病因尚未明了。有人認(rèn)為可能因頭部外傷、結(jié)節(jié)性硬化、腫瘤及注射白喉抗毒素后引起神經(jīng)血管性水腫等原因所致;也有人認(rèn)為部分患者與生產(chǎn)時(shí)缺氧、早產(chǎn)、嚴(yán)重的感染性疾病(如腦炎)等因素有關(guān);Moore則認(rèn)為這種發(fā)作性腸蠕動(dòng)亢進(jìn)與額葉(6區(qū))、頂葉(5、3區(qū))的皮質(zhì)異常放電有關(guān),并與間腦有關(guān)。另外, 家族中常有癲癇或頭痛等病史?! ?/p>
臨床表現(xiàn)
本病多見(jiàn)于兒童,其發(fā)病時(shí)間常可追溯至嬰兒時(shí)期。成人則較罕見(jiàn)。男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。表現(xiàn)為突然發(fā)作性腹痛,部位多在臍周?chē)?a href="/w/%E4%B8%8A%E8%85%B9" title="上腹">上腹部,少數(shù)可放射至下腹部及腹側(cè)面,疼痛多較劇烈,如絞痛或刀割樣,持續(xù)時(shí)間幾分鐘,也可持續(xù)幾小時(shí)以上。發(fā)作時(shí)常伴有一定程度的意識(shí)障礙,如定向障礙,知覺(jué)障礙或精神模糊等,但無(wú)完全的意識(shí)喪失。常伴有食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀。還可有其他植物神經(jīng)功能失調(diào)癥狀,如面色蒼白,皮膚潮紅、出汗、血壓不穩(wěn),體溫低或發(fā)熱、眩暈,暈厥等。多數(shù)患者發(fā)作以后疲倦、嗜睡或深睡。醒來(lái)時(shí)感覺(jué)良好。發(fā)作??稍跀?shù)日內(nèi)多次發(fā)作。在腹痛發(fā)作間歇期,其他的陣發(fā)性癥狀,如陣發(fā)性頭痛,以及各種行為障礙也較常見(jiàn)。還可有各種類(lèi)型的癲癇發(fā)作,如大發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作等。一些患者早期有陣發(fā)性腹痛發(fā)作,以后發(fā)展為癲癇抽搐發(fā)作。
腦電圖有異常改變者約占67%~80%。可在腹痛發(fā)作時(shí)出現(xiàn),也可在間歇期出現(xiàn)?! ?/p>
輔助檢查
異常包括有:陣發(fā)性快波或慢波,彌漫性快波或慢波,陣14及6周/秒正相棘波出現(xiàn)。腦電圖表現(xiàn)有顳葉局灶性改變,為本病的典型表現(xiàn)。
診斷方法
1.有反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性腹痛,腹痛常伴有一定程度的意識(shí)障礙。
2.無(wú)胸腔、腹腔、骨盆腔、脊髓、周?chē)窠?jīng)及精神、軀體疾病。
3.腹痛發(fā)作時(shí)或發(fā)作前有癲癇發(fā)作者。
4.即往史可能有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。
5.家族中常有癲癇或發(fā)作偏頭痛患者。
6.腦電圖異常,常有14及6周/秒正相棘波出現(xiàn)。
7.抗癲癇藥物治療對(duì)腹痛有良好的效果。
治療措施
抗癲癇藥物治療有較好的效果。常用的抗癲癇藥物有苯妥英鈉、酰胺咪嗪、苯巴比妥、撲癇酮、丙戊酸鈉等,其中首選藥物為苯妥英鈉。
中醫(yī)中藥治療:腎陰虧損、肝風(fēng)內(nèi)擾者,治則平肝息風(fēng),常有羚羊鉤藤湯、天麻鉤藤飲;脾虛濕盛、痰濁蒙蔽者,治則為豁痰開(kāi)竅,常用溫膽湯、寧癇散或鎮(zhèn)癇片。
針刺治療:常選風(fēng)池、風(fēng)府、百會(huì)、上星、印堂、鳩尾、曲池、內(nèi)關(guān)、合谷、太沖等穴?! ?/p>
參看
參考文獻(xiàn)
- 腹型癲癇14例分析.中國(guó)誤診學(xué)雜志2009年3月第9卷第7期
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