肺莢膜組織胞漿菌病
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肺莢膜組織胞漿菌病是莢膜組織胞漿菌感染引起的真菌病在肺部的表現(xiàn)。肺為原發(fā)性感染，多為無(wú)癥狀或自限性呼吸道感染，嚴(yán)重者可引起全身播散，主要累及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)。
目錄 |
肺莢膜組織胞漿菌病的病因
(一)發(fā)病原因
莢膜組織胞漿菌為雙相型真菌，在自然環(huán)境中為菌絲型，有大小孢子，在宿主組織及營(yíng)養(yǎng)豐富的培養(yǎng)基上酵母型菌體外周有一透明帶頗似莢膜。
組織胞漿菌孢子經(jīng)呼吸道吸入，多數(shù)被機(jī)體防御機(jī)制消滅，到達(dá)肺泡的孢子增殖并轉(zhuǎn)化為酵母型。引起中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞聚集，酵母被巨噬細(xì)胞吞噬，但不被殺滅，仍能繁殖并通過(guò)肺門淋巴結(jié)到達(dá)血循環(huán)。
(二)發(fā)病機(jī)制
組織胞漿菌孢子經(jīng)呼吸道吸入，多數(shù)被機(jī)體防御機(jī)制消滅，到達(dá)肺泡的孢子增殖并轉(zhuǎn)化為酵母型。引起中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞聚集，酵母被巨噬細(xì)胞吞噬，但不被殺滅，仍能繁殖并通過(guò)肺門淋巴結(jié)到達(dá)血循環(huán)。孢子吸入2～3周后，隨著細(xì)胞免疫的產(chǎn)生，巨噬細(xì)胞殺滅真菌。隨炎癥反應(yīng)的增強(qiáng)形成肉芽腫或干酪樣壞死。免疫功能正常的病人大多數(shù)病變局限于肺內(nèi)，如免疫功能低下或感染菌量過(guò)大則可導(dǎo)致進(jìn)行性播散型組織胞漿菌病。愈合方式為鈣化或纖維化。
根據(jù)流行病學(xué)資料，臨床表現(xiàn)、X線征象和血清學(xué)檢查可作診斷，確診有賴于真菌培養(yǎng)或組織學(xué)檢查證實(shí)有病原菌存在。
肺莢膜組織胞漿菌病的癥狀
潛伏期9～14天。
1.急性型 大多數(shù)正常人感染后不出現(xiàn)癥狀，少數(shù)(兒童居多)表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、頭痛等上呼吸道感染或流感樣癥狀。部分可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛-結(jié)節(jié)紅斑-多形紅斑綜合征，約持續(xù)1周。肺部體征甚少。胸片可無(wú)異常，亦可表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)陰影，肺門淋巴結(jié)腫大，大量吸入孢子后，可有寒戰(zhàn)，高熱，咳嗽、咳黏液膿痰，呼吸困難，咯血等肺炎癥狀，胸片表現(xiàn)為片狀浸潤(rùn)陰影或肺實(shí)變征，常伴肺門淋巴結(jié)腫大，偶有胸膜反應(yīng)，此型病程約1周，大多可自愈，少部分繼續(xù)進(jìn)展。肺炎者亦當(dāng)良性經(jīng)過(guò)。
2.慢性空洞型 主要發(fā)生于肺氣腫、肺結(jié)核等或肺結(jié)構(gòu)破壞性病變患者，因異?？斩从欣?a href="/w/%E7%97%85%E5%8E%9F%E8%8F%8C" title="病原菌" class="mw-redirect">病原菌逃避人體免疫機(jī)制的干擾，更好的繁殖。臨床表現(xiàn)與肺結(jié)核極為相似，低熱、盜汗、體重下降、咳嗽、咳黏膿痰，逐漸出現(xiàn)呼吸困難。此型除少部分病人自愈，多數(shù)進(jìn)展，最終導(dǎo)致肺纖維化，往往死于呼吸衰竭。
3.進(jìn)行性播散型 此型少見(jiàn)，發(fā)生于免疫抑制患者或老年人、兒童。主要播散至網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，患者全身癥狀重，常有高熱、呼吸困難、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、黃疸、貧血，可有口腔及胃腸道潰瘍、心內(nèi)膜炎、腦膜炎和阿狄森氏病。X線表現(xiàn)為兩肺部粟粒狀陰影或散在結(jié)節(jié)狀病變，類似粟粒型肺結(jié)核。年幼兒童或AIDS病人進(jìn)展較迅速，其他病人進(jìn)展相對(duì)緩慢，死亡率達(dá)80%。
根據(jù)流行病學(xué)資料，臨床表現(xiàn)、X線征象和血清學(xué)檢查可作診斷，確診有賴于真菌培養(yǎng)或組織學(xué)檢查證實(shí)有病原菌存在。
肺莢膜組織胞漿菌病的診斷
肺莢膜組織胞漿菌病的檢查化驗(yàn)
1.病原學(xué)檢查 痰、纖支鏡刷檢、灌洗液真菌培養(yǎng)4周以上，菌絲相轉(zhuǎn)為酵母相，可見(jiàn)其特征性的齒輪狀孢子。
病理學(xué)檢查旨在發(fā)現(xiàn)病原菌，可用銀染色、PAS染色等特殊染色，若在巨噬細(xì)胞或白細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)似有莢膜的酵母菌有確診價(jià)值。采用免疫組化能準(zhǔn)確鑒別菌種。播散型病例骨髓、淋巴結(jié)、分泌物和活檢組織培養(yǎng)常陽(yáng)性。
2.組織胞漿菌素皮試 意義和方法與PPD(結(jié)核菌素純蛋白衍生物)皮試相似，皮試后48～72h觀察結(jié)果，以紅腫硬結(jié)≥5mm為陽(yáng)性。皮試陽(yáng)性揭示曾受過(guò)或正在受組織胞漿菌感染，對(duì)于非流行區(qū)病人有一定診斷價(jià)值，一般感染后2～3周皮試出現(xiàn)陽(yáng)性，可維持?jǐn)?shù)年。皮試陰性也不能排除診斷。故主要用于流行病學(xué)調(diào)查。
3.血清學(xué)試驗(yàn) 現(xiàn)有的血清學(xué)抗體檢測(cè)特異性不高，免疫功能抑制者可呈假陽(yáng)性，僅能提示診斷。
補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)(CFT)是臨床診斷的主要依據(jù)，一般認(rèn)為，效價(jià)≥1∶16或近期升高4倍以上高度提示有活動(dòng)性病變。免疫擴(kuò)散試驗(yàn)(ID)，特異性高于CFT，出現(xiàn)“H”或?！癕”沉淀帶為陽(yáng)性，前者常提示活動(dòng)性感染。
酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA)以效價(jià)≥1∶16為陽(yáng)性。近年開展的組織胞漿菌糖原抗原(HAP)檢測(cè)，陽(yáng)性揭示活動(dòng)性感染，可提供早期診斷依據(jù)。對(duì)免疫缺陷的患者更具有診斷價(jià)值。
X線表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性浸潤(rùn)，單個(gè)或多個(gè)薄壁空洞，周圍有炎癥浸潤(rùn)，病變主要在上葉，可有纖維化，上葉收縮，與肺結(jié)核常難鑒別。
肺莢膜組織胞漿菌病的鑒別診斷
本病應(yīng)與肺結(jié)核、結(jié)節(jié)病、細(xì)菌性肺炎、病毒性肺炎、肺癌等鑒別。
肺莢膜組織胞漿菌病的并發(fā)癥
往往死于呼吸衰竭。
肺莢膜組織胞漿菌病的預(yù)防和治療方法
主要措施：
2.預(yù)防性抗真菌治療。
肺莢膜組織胞漿菌病的西醫(yī)治療
(一)治療
原發(fā)的急性型一般不需要治療，如病變廣泛、癥狀明顯者用酮康唑或氟康唑400mg/d口服，療程1～2月。慢性型、播散型均需治療。慢性型先用兩性霉素B，每天0.3～0.5mg/kg，1～2月，酮康唑400～600mg/d，維持治療6～12月。播散型首選兩性霉素B治療，每天0.3～0.5mg/kg，總量2.5g，病情改善后用酮康唑或氟康唑。亦可用氟康唑0.2～0.4g/d，靜脈滴注，療程至少6～8周，酮康唑治療對(duì)艾滋病患者無(wú)效。1994年，美國(guó)FDA推薦伊曲康唑用于治療播散型組織胞漿菌病，常用口服劑量為200～400mg/d。
(二)預(yù)后
進(jìn)行性播散型少見(jiàn)，預(yù)后差。年幼兒童或AIDS病人進(jìn)展較迅速，其他病人進(jìn)展相對(duì)緩慢，病死率達(dá)80%。
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