股骨近側(cè)端變寬

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遺傳性畸形軟骨發(fā)育異常好發(fā)部位順次為股骨、脛腓骨近遠(yuǎn)端及肱骨近側(cè)端。典型X線表現(xiàn)為:骨形成缺陷及骨骼畸形髖外翻及股骨近端增粗變寬,腕關(guān)節(jié)尺側(cè)偏斜相對(duì)縮短。

目錄

股骨近側(cè)端變寬的原因

是一種先天性骨骼發(fā)育異常疾病,常有家族史,有4代或5代以上家族罹患的報(bào)道。一般認(rèn)為是一種遺傳性骨病,為常染色體顯性遺傳性疾病。發(fā)病原因尚不清楚,可能為:①先天性胚胎缺陷;②骨骺板的錯(cuò)置移位;③骨膜內(nèi)層的殘留幼稚細(xì)胞化生而成的軟骨細(xì)胞逐漸生長(zhǎng)而形成骨贅等。目前對(duì)此病的認(rèn)識(shí)尚未完全統(tǒng)一,部分學(xué)者認(rèn)為此病是骨骼發(fā)育不良癥,多見(jiàn)于兒童到20歲左右的病人,男∶女約3∶1。一般臨床表現(xiàn)為可觸及的骨性包塊,由于骨骼短縮彎曲造成畸形,關(guān)節(jié)附近活動(dòng)受限,常對(duì)稱發(fā)病。

股骨近側(cè)端變寬的診斷

X線檢查示:兩側(cè)股骨近端及股骨頸增粗;兩股骨遠(yuǎn)端、脛腓骨近端及遠(yuǎn)端、兩肱骨近端、兩橈骨遠(yuǎn)端多發(fā)骨贅,且受累骨端膨大增粗;左腓骨遠(yuǎn)端受壓骨質(zhì)吸收,皮質(zhì)變薄。

股骨近側(cè)端變寬的鑒別診斷

一般為彌漫、對(duì)稱性發(fā)病,所有軟骨化骨的骨都可成為骨軟骨瘤的發(fā)生部位,生長(zhǎng)骨的干骺端,骨軟端瘤多發(fā)且較大,尤其是鄰近膝、肩、髖、腕和踝的部位,但發(fā)生于肘部則罕見(jiàn)且較輕。多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤軀干骨也較常見(jiàn),發(fā)生于第二或骨突骨化中心附近,在肩胛骨,主要為近脊柱緣、下角、肩峰關(guān)節(jié)盂喙突;在骨盆,主要為髂嵴;在脊柱,主要位于棘突橫突;在肋骨,較常見(jiàn)于骨軟骨連接處或后端。除了具有第二化骨核的跟骨外,多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤不發(fā)生于腕骨跗骨,因?yàn)檫@些骨的發(fā)生與骨骺相同。

可見(jiàn)到并摸到相當(dāng)對(duì)稱的多發(fā)性骨贅生物,在較嚴(yán)重的病例中,其表現(xiàn)具有特征性,單憑物診即可作出診斷。在更嚴(yán)重的病例中,可出現(xiàn)肢體短縮,有時(shí),非常顯著而彌散,以致于類似軟骨發(fā)育不全,然而,多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤沒(méi)有軟骨發(fā)育不全特征,軟骨生長(zhǎng)功能是正常的。實(shí)際上,肢體短縮并非由于軟骨生長(zhǎng)異常所致,而是由于軟骨的增生潛能被外部分支(骨軟骨瘤)消耗,沒(méi)用于骨的延長(zhǎng)上所致。由于這種外部分散在骨干的周徑及組成上肢、小腿的雙骨上分布不均勻,故肢體短縮常合并畸形,例如可有膝、踝、肘、腕的外翻或內(nèi)翻,最典型的畸形發(fā)生在前臂和胸部。因于發(fā)生在腕部的骨軟骨瘤比肘部多,盡骨3/4的骨延長(zhǎng)發(fā)生在其遠(yuǎn)端,橈骨4/5的骨延長(zhǎng)發(fā)生在其近端,所以總是尺骨短于橈骨的畸形,即橈骨凸向外側(cè)和背側(cè),手尺偏,偶有橈骨頭脫位

X線檢查示:兩側(cè)股骨近端及股骨頸增粗;兩股骨遠(yuǎn)端、脛腓骨近端及遠(yuǎn)端、兩肱骨近端、兩橈骨遠(yuǎn)端多發(fā)骨贅,且受累骨端膨大增粗;左腓骨遠(yuǎn)端受壓骨質(zhì)吸收,皮質(zhì)變薄。

股骨近側(cè)端變寬的治療和預(yù)防方法

多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤在身體生長(zhǎng)結(jié)束時(shí)也停止生長(zhǎng),如個(gè)別病例骨軟骨瘤在成人期明顯生長(zhǎng),通常是肉瘤變的征象,其發(fā)率約25%左右。多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤的肉瘤變一般發(fā)生于15歲以后。

幫助孩子保持正確的坐、立、行姿勢(shì),不要讓孩子長(zhǎng)時(shí)間保持某一姿勢(shì),以免引起骨骼變形,走路要挺胸抬頭,預(yù)防孩子形成駝背。

在幼兒園或家里,幼兒坐的桌椅高度要適當(dāng)。坐下時(shí),大小腿應(yīng)成90度角。

通過(guò)合理的膳食營(yíng)養(yǎng)搭配,補(bǔ)充必須的營(yíng)養(yǎng)如蛋白質(zhì)、鈣、磷等礦物質(zhì)。

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