睪丸淋巴瘤

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睪丸淋巴瘤(testiclymphoma)主要依賴獲取原發(fā)腫瘤組織學(xué)標(biāo)本確診。另外,需注意主動(dòng)脈附近區(qū)域淋巴結(jié)和遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移包括Waldeyer淋 巴環(huán)、肺、骨、胸膜、皮膚中樞神經(jīng)系統(tǒng)。腹膜后腔胸腔CT掃描對(duì)該病診斷及分期有幫助,因骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)會(huì)受侵犯,故應(yīng)做骨髓和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢 查。

目錄

病因

 
一些病人有睪丸外傷、睪丸炎精索絲蟲病史。睪丸下降不全者極為罕見。然而至今本病發(fā)生的確切病因仍不清楚
 

發(fā)病機(jī)制

 
一,該病的病變范圍是診斷的最重要因素。出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(疾病2級(jí))特別是巨大的淋巴結(jié)腫大,往往預(yù)后不佳。
 
二,睪丸淋巴瘤有不同的結(jié)構(gòu)絕大多數(shù)報(bào)道病例具有中高級(jí)別,彌漫大細(xì)胞淋巴瘤鶒是最常見的類型。
 
三,沒經(jīng)驗(yàn)鶒的病理醫(yī)師易將原發(fā)睪丸淋巴瘤診斷為精原細(xì)胞瘤,若患者為老年,應(yīng)考慮是否健康搜索是淋巴瘤。
 
四,睪丸淋巴瘤大小變化差異很大,常累及附睪及精索和精囊,但鞘膜和陰囊皮膚極少累及。
 
五,其他診斷因素包括原發(fā)腫瘤的大小(大于9cm),系統(tǒng)綜合征的出現(xiàn)和年齡大于65歲。
 

實(shí)驗(yàn)室檢查

 
病理組織學(xué)檢查,確診為淋巴瘤。 其它輔助檢查: 全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、骨髓、肝腎功能血清生化檢查,由于腦膜受侵的機(jī)會(huì)較多,腰椎穿刺積液細(xì)胞學(xué)檢查也很必要。腹部CT及淋巴管造影對(duì)于明確分期是必須的。如懷疑肝受侵應(yīng)做經(jīng)皮肝穿刺腹腔鏡活檢術(shù)
 

臨床表現(xiàn)

 
大多數(shù)患者表現(xiàn)為,睪丸無痛性腫大、下墜,下墜持續(xù)幾周至幾個(gè)月,偶見持續(xù)幾年者,少數(shù)患者有疼痛睪丸質(zhì)地堅(jiān)硬,表面光滑或有結(jié)節(jié)晚期可伴有全 身癥狀,如:貧血、消瘦厭食、發(fā)熱、皮膚、韋氏環(huán)及周圍組織受損。除上述部位外,疾病的終末期,常發(fā)生多器官播散,包括淋巴結(jié)、骨髓、脾臟、皮膚、中樞神 經(jīng)系統(tǒng)及肺。還有的發(fā)生淋巴細(xì)胞白血病
 

并發(fā)癥

 
一.合并中樞神經(jīng)系統(tǒng) 病變主要是腦膜、硬膜外腔和腦實(shí)質(zhì)。Turner等報(bào)告了30例睪丸淋巴瘤,9例有中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯,其中5例腦膜受侵、2例硬膜外、1例腦實(shí)質(zhì)及1例硬 膜外腔、腦膜均受侵犯。Read報(bào)告了51例睪丸淋巴瘤,9例中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵,與組織學(xué)亞型有關(guān)成淋巴細(xì)胞及彌漫性未分化型最常見,彌漫性組織細(xì)胞型及 彌漫性分化差的淋巴瘤次之。
 
二.合并肺浸潤(rùn)的機(jī)會(huì)也很常見 Sussman等報(bào)道37例病人9例發(fā)生肺侵犯。Read報(bào)道了51例睪淋巴瘤,8例肺受侵而不同作者報(bào)道的尸檢結(jié)果,肺侵犯的發(fā)生率高達(dá)50%~86%。

診斷

 
睪丸淋巴瘤主要依賴獲取原發(fā)腫瘤組織學(xué)標(biāo)本確診。另外,需注意主動(dòng)脈附近區(qū)域淋巴結(jié)和遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移包括Waldeyer淋巴環(huán)、肺骨胸膜皮膚和中樞 神經(jīng)系統(tǒng)。腹膜后腔和胸腔CT掃描對(duì)該病診斷及分期有幫助,因骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)會(huì)受侵犯,故應(yīng)做骨髓和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查。睪丸淋巴瘤的確診依賴于病理。 病理分型后,再詳細(xì)詢問病史,有無B癥狀,如發(fā)熱、盜汗體重減輕查體時(shí)應(yīng)注意對(duì)側(cè)睪丸是否有腫塊膈肌上下的淋巴結(jié)是否受侵健康搜索,肝、脾是否腫大,特 別注意韋氏環(huán)及周圍組織和皮膚有無受侵。
睪丸淋巴瘤常常被誤診為精原細(xì)胞瘤,有時(shí)也被誤診為胚胎癌,誤診率可高達(dá)30%~35%。由于治療的方法不同,正確區(qū)別睪丸生殖細(xì)胞瘤與淋巴瘤尤為重要。Gowing認(rèn)為睪丸惡性淋巴瘤通常有如下特征,有助于與精原細(xì)胞瘤鑒別
 
一,細(xì)胞較小且胞質(zhì)少,核/質(zhì)比例高;
 
二,細(xì)胞漿內(nèi)糖原含量少(精原細(xì)胞瘤胞質(zhì)內(nèi)糖原含量很高);
 
三,彌漫性小管間侵犯,可見到殘留的小管,即使深深地埋鶒在腫瘤中,仍可見殘存小管;
 
四,網(wǎng)狀纖維染色,可見,小管周圍被網(wǎng)織層所包繞,出現(xiàn)特有的形態(tài);
 
五,靜脈壁特征性侵犯;
 
六,睪丸周圍無管內(nèi)播散;
 
七,缺乏間質(zhì)肉芽腫反應(yīng);
 
八,主要發(fā)生在老年人胚胎癌具有上皮樣特征,通常形成肉芽、乳頭或小管結(jié)構(gòu),而且在一些病人中血清甲胎蛋白(αFP)和(或)絨毛膜促性腺激素(hCG)水平升高因此測(cè)定這些標(biāo)記物有助于鑒別診斷鶒。另外還需與肉芽腫性睪丸炎鶒,假性淋巴瘤漿細(xì)胞瘤橫紋肌肉瘤相鑒別。
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