皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病
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皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病(keratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)，又稱真皮穿通性毛囊與毛囊周圍角化過度病(hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)、穿通性過度角化病(heperkeratosis penetrans)、毛囊及毛囊旁角化過度病(hyperkeratosis follicularis et parafollicularis)，本病少見，1916年由Kyrle首先描述。其特點為毛囊性或非毛囊性皮膚過度角化而形成的圓錐形角化性丘疹、結(jié)節(jié)，角質(zhì)剝除后可見凹坑，好發(fā)四肢。
目錄 |
皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明?？捎屑易迨贰６鄶?shù)認(rèn)為本病屬遺傳性皮膚病，可能為常染色體隱性遺傳。有人認(rèn)為可能與糖尿病和慢性腎功能不全或與感染因素有關(guān)。還有認(rèn)為與維生素A代謝異常有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。有人認(rèn)為可能與常染色體隱性遺傳，糖尿病和慢性腎功能不全或與感染因素有關(guān)。
皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病的癥狀
發(fā)病緩慢，一般無自覺癥狀。多見于20～60歲，皮損好發(fā)于四肢?；緭p害為毛囊角化性丘疹，中心有角栓，除去角栓可見凹坑，損害呈膚色或淺褐色，周圍有紅暈。有時皮損可融合成疣狀斑塊。掌跖、黏膜一般不受累。本病常伴有糖尿病及肝腎疾患，如糖尿病及肝腎病得到控制，本病可減輕或自行消退。
根據(jù)有角栓性丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊，去除角栓后，留有凹坑等特點，結(jié)合病理易于診斷。
皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病的診斷
皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病的檢查化驗
有相關(guān)疾患的實驗室指標(biāo)異常如血糖、尿糖增高等。
組織病理：病變?yōu)橐桓叨冉腔筒糠纸腔蝗?a href="/index.php?title=%E8%A7%92%E8%B4%A8%E6%A0%93&action=edit&redlink=1" class="new" title="角質(zhì)栓（尚未撰寫）" rel="nofollow">角質(zhì)栓，嵌入表皮內(nèi)，角栓內(nèi)角化或不全角化物質(zhì)向表皮內(nèi)陷部位的表皮往下延伸壓迫表皮，并從表皮斷裂處侵入真皮上部。角質(zhì)栓邊緣有角化不全及嗜堿性碎片，下陷的表皮空泡變性及部分角化不良。穿透至真皮處，可見由炎細(xì)胞和異物巨細(xì)胞組成的肉芽腫性反應(yīng)。
皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病的鑒別診斷
應(yīng)與下列疾病鑒別：
1.穿通性毛囊炎 多見于青年，全部為毛囊性角性丘疹，不在毛囊旁，無融合現(xiàn)象。毛囊角栓內(nèi)含有卷毛或毛囊殘端，毛發(fā)刺入表皮引起穿通，穿通處可見嗜堿性碎片及炎細(xì)胞排入毛囊。
2.匐行性穿通性彈力纖維病 角化性丘疹較小，集簇排列成環(huán)狀;好發(fā)于頸旁、額部、面部或上肢。組織病理主要為真皮淺層，尤其乳頭內(nèi)彈力纖維增多，變粗及經(jīng)表皮排出。其上表皮有狹窄的管道，管道內(nèi)有嗜堿性碎片及嗜酸性彈力纖維排入管道內(nèi)。
3.反應(yīng)性穿通性膠原病 常與外傷有關(guān)，多在嬰幼兒時期或兒童發(fā)病。初期損害為針頭大小丘疹，呈膚色，丘疹發(fā)展至4～6mm時，中央形成臍狀凹陷。多見于手背、前臂、肘、膝等處。皮損可于6～8周自行消退。結(jié)合病理可以區(qū)別。
皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病的并發(fā)癥
皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病的預(yù)防和治療方法
(一)治療
本病無特效治療方法。主要是對癥治療。當(dāng)患者合并有糖尿病或肝病時，當(dāng)合并癥改善，本病亦隨之改善?？捎?a href="/w/%E7%BB%B4%E7%94%9F%E7%B4%A0A" title="維生素A">維生素A 10萬U/d。維生素E 400mg/d，1月后皮損可減輕。試用阿維A，10mg，2次/d，有一定效果，但停藥后易復(fù)發(fā)。局部用0.1%維A酸霜或角質(zhì)溶解劑軟膏可使皮損變平，使癥狀減輕。對巨大損害可用手術(shù)切除或激光、電灼、冷凍等療法，可收到一定效果。
(二)預(yù)后
如糖尿病及肝腎病得到控制，本病可減輕或自行消退。
參看
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