出血性疾病
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當(dāng)人體的止血機(jī)能發(fā)生障礙時(shí)，可引起皮膚、粘膜和內(nèi)臟的自發(fā)性出血或輕微損傷后即出血不止，凡是具有這種出血傾向的疾病均可稱之為出血性疾病。
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出血性疾病的病因
(1)血管因素異常：包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過敏性紫癜、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等即為血管本身異常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致。
(2)血小板異常：血小板數(shù)量改變和粘附、聚集、釋放反應(yīng)等功能障礙均可引起出血。特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少癥及血小板增多癥等，均為血小板數(shù)量異常所致的出血性疾病。血小板無力癥、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。
(3)凝血因子異常：包括先天性凝血因子和后天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏癥、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的。
出血性疾病的癥狀
臨床表現(xiàn)及診斷
出血傾向是許多不同疾病及不同出血原因的共同表現(xiàn)。為明確其原因，必須將臨床及實(shí)驗(yàn)室資料綜合進(jìn)行分析，既了解病人的過去史，并結(jié)合現(xiàn)在出血情況才能得出正確結(jié)論。而其中實(shí)驗(yàn)室檢查更為重要。
(一)考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，輕微損傷、外傷或小手術(shù)后流血不止。應(yīng)考慮為遺傳性出血性疾病;成年后出血應(yīng)考慮獲得性為多，需查找原發(fā)病;皮膚、粘膜紫癜伴腹痛、關(guān)節(jié)痛且血小板正常者應(yīng)考慮過敏性紫癜;皮膚粘膜紫癜、月經(jīng)量多，血小板計(jì)數(shù)低則需考慮血小板減少性紫癜，以女性為多。
(二)體格檢查應(yīng)注意出血的性狀和部位。過敏性紫瘢好發(fā)于兩下肢及臀部，大小不等，對(duì)稱分布，且可伴有皮疹及蕁麻疹。血小板減少性紫?；蜓“?a href="/w/%E5%8A%9F%E8%83%BD%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="功能障礙">功能障礙性疾病常為針尖樣出血點(diǎn)，呈全身性散在性分布。
壞血病表現(xiàn)為毛囊周圍出血。遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥有唇、舌及面頰部有血管痣。肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大、黃疸等，可提供臨床上原發(fā)病診斷。
出血性疾病的診斷
出血性疾病的檢查化驗(yàn)
(1)血小板粘附功能測定
(2)血小板聚集功能測定
(4)凝血活酶生成試驗(yàn)
(5)凝血酶時(shí)間測定
(6)凝血因子活動(dòng)度測定
出血性疾病的鑒別診斷
出血性疾病主要是其病因和分類之間的鑒別診斷，例如血管因素所致出血性疾病、血小板因素所致出血性疾病、凝血因子異常所致出血性疾病、纖維蛋白溶解過度所致出血性疾病、循環(huán)抗凝物質(zhì)所致出血性疾病之間的鑒別診斷。
出血性疾病的并發(fā)癥
慢性出血性疾病常見的并發(fā)癥是貧血;急性出血性疾病可并發(fā)休克、甚至死亡。
出血性疾病的預(yù)防和治療方法
出血性疾病可分為兩種，一種是與遺傳因素有關(guān)的遺傳性出血性疾病，家族中有遺傳史;另一種是繼發(fā)性出血性疾病，是由于后天外界因素的不良刺激而導(dǎo)致機(jī)體功能異常。無論哪種出血性疾病，都表現(xiàn)為出血傾向或出血不止，而且在病人一生中多發(fā)。在家庭日常生活中應(yīng)注意：
1.生活中經(jīng)常接觸到的藥物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等，對(duì)出血性疾病的病人來說，是不安全藥物，因其具有抑制血小板聚集、擴(kuò)張血管作用，可加重出血。
2.注意飲食。在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜，并講究烹調(diào)方法，避免粗硬食物，如魚、骨頭等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。
3.保護(hù)好皮膚、粘膜。病人應(yīng)減少對(duì)皮膚、粘膜的刺激。刷牙時(shí)要用軟毛牙刷或用棉球擦洗，避免損傷齒齦，引起出血。衣著要稍寬大些，活動(dòng)時(shí)要避免使用銳利工具，盡量避免肢體與外界物體的碰撞，防止皮膚受損，皮下出血。
4.在家中如果發(fā)生創(chuàng)傷性出血，盡量采取壓迫止血，同時(shí)限制出血部位關(guān)節(jié)活動(dòng)。止血方法有加壓包扎止血，用干毛巾、手帕蓋于傷口加壓包扎;指壓止血法，用手指、手掌或拳頭壓住出血動(dòng)脈靠近心臟的一端，可切斷血流，達(dá)到暫時(shí)止血的目的，如果短時(shí)間不能達(dá)到完全止血，應(yīng)緊急前往醫(yī)院進(jìn)行救治。
5.病人家中要常備冰袋。血液病的病人機(jī)體抵抗力低下，常易發(fā)燒。發(fā)燒時(shí)，家屬應(yīng)采用物理降溫法，可在頭后、腋下放置冰袋達(dá)到降溫的目的，也可用冷水或酒精擦浴法降溫，避免服用藥物降溫。
6.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病繼發(fā)感染的常見因素，當(dāng)親戚朋友患呼吸道感染或其他傳染病時(shí)，應(yīng)避免與患者接觸，室內(nèi)環(huán)境要保持清潔。
出血性疾病的西醫(yī)治療
(一)病因治療 對(duì)獲得性的出血性疾病，必須針對(duì)病因，進(jìn)行積極處理，才能達(dá)到治療的目的。藥物性的血小板減少較常見，需引起足夠重視，要合理用藥;肝病引起的需積極改善肝功能。對(duì)遺傳性出血性疾病一類，目前尚缺乏根治措施，基因治療尚未普遍應(yīng)用，應(yīng)強(qiáng)調(diào)預(yù)防外傷，必要手術(shù)時(shí)，需補(bǔ)足缺乏的凝血因子，保證手術(shù)中及術(shù)后不發(fā)生出血，直至傷口愈合為止?，F(xiàn)已有基因工程合成的凝血因子可利用，并經(jīng)過去病毒處理，臨床應(yīng)用較安全。
(二)止血問題 必須針對(duì)性選擇，避免濫用止血藥，大致分成血管性、血小板性出血則應(yīng)用壓迫止血、改善血管通透性藥物，免疫抑制劑，補(bǔ)充血小板等。凝血因子缺乏則替代補(bǔ)充，纖溶亢進(jìn)則抗纖溶等。
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