骨樣骨瘤

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定義

[[骨樣骨瘤]]屬骨源性良性[[骨腫瘤]]，由骨樣組織及[[成骨細胞]]構成骨樣骨瘤。發(fā)生于任何部位的[[骨骼]]，以[[脛骨]]、[[股骨]]為好發(fā)部位，其次是[[肱骨]]、手、足各骨，[[脊柱]]及時件少見，[[腫瘤發(fā)生]]在[[皮質(zhì)]]骨內(nèi)，或[[松質(zhì)]]骨。多發(fā)于21-40歲的男性。 

概述：

骨樣骨瘤于1935年由Jaffe首次報告，是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直徑小于1cm，周圍可有較大的骨反應區(qū)。 

病因[[病理]]：

[[病因?qū)W]]

未完全肯定，但Jaffe認為是[[原發(fā)性]][[良性腫瘤]]，依據(jù)是：①生長緩慢；②骨樣組織代替了正常組織；③周圍的[[骨組織]]毫無例外地呈現(xiàn)結(jié)構均勻的硬化；④大小固定。上述論據(jù)被較廣泛地公認。另有學者認為是[[炎癥]]，而可能與[[病毒感染]]有關，還有的認為是[[血管]]來源或與動靜脈[[發(fā)育異常]]有關，或為[[代償]]過程。

病理改變

巨檢：病灶可以完全位于皮質(zhì)內(nèi)，也可以在皮質(zhì)的內(nèi)側(cè)面，皮質(zhì)與[[骨膜]]間，或者在松質(zhì)骨內(nèi)。[[長骨]]的病變多在皮質(zhì)內(nèi)，[[短骨]]的病變則常在松質(zhì)骨中，而脊柱的病變則常位于[[椎弓]]或小[[關節(jié)突]]。[[腫瘤]]總是呈卵圓或圓形，同周圍[[骨質(zhì)]]有清楚的硬化邊界。大多數(shù)是肉芽腫型，呈砂粒樣密度，均質(zhì)性，棕紅色。 

[[組織學]]檢查：由骨組織、骨樣組織和新骨混合而成，富于血管性支持組織。早期特征為成[[骨細胞]]占優(yōu)勢，[[增生]]活躍，緊密排列在富于血管的[[基質(zhì)]]中。中期在成骨細胞間有骨樣組織沉積，并有不同程度的[[鈣化]]。[[成熟期]]特征為致密的不典型的[[骨小梁]]形成，即非板樣，也不是紡織狀的。

[[臨床表現(xiàn)]]：

10～30歲最多見，但也可見于1歲以下的[[嬰兒]]或60歲以上的老人。男性比女性多見，[[發(fā)病率]]為2∶1。[[下肢]]的發(fā)病率約為[[上肢]]的3倍，發(fā)生于[[軀干骨]]者較少見。脛骨和股骨最多見，約占病例的一半。其次為[[腓骨]]，肱骨和脊柱等。 

病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，往往于X線片上出現(xiàn)陽性病損前幾個月就已存在，病初為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可以減輕。后期則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能使之緩解。疼痛多局限，軟組織可[[腫脹]]，但受累區(qū)很少。有的病人也可沒有疼痛[[癥狀]]。病灶較小時，疼痛可伴有血管運動性反應如皮溫增高和[[多汗]]。疼痛不一定限于患區(qū)也可以放射至附近[[關節(jié)]]。

X線檢查 本病最常見于[[股骨頸]]和脛骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直徑小于1cm，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不同程度的鈣化。少數(shù)病例有1個以上的病灶，但是許多病灶可以不同于上述描述，也無證據(jù)表明與起病部位及病期有關。通過[[動脈造影]]可使其與慢性骨膿腫、急性或[[慢性骨髓炎]]、孤立性內(nèi)生骨[[疣]]、[[無菌]]性[[壞死]]、[[骨軟骨炎]]作出鑒別。[[骨髓炎]]雖表現(xiàn)[[充血]]，但血管形態(tài)正?；蛏杂袛U張，也沒有骨樣骨瘤的紅暈現(xiàn)象。骨膿腫和無菌性壞死的壞死中心則表現(xiàn)為無血管區(qū)。

（一）皮質(zhì)骨樣骨瘤 有小的透射線區(qū)域，周圍是致密骨，病灶位于皮質(zhì)內(nèi)，硬化環(huán)更明顯。[[骨膜反應]]或是成層或是實質(zhì)[[同源性]]的。在[[疾病]]后期，病灶可以完全被隱蔽。

（二）松質(zhì)骨骨樣骨瘤 最常見于股骨頸，其次是手足的小骨和椎體。病灶周圍常無很多新骨形成，但有密度增加的骨環(huán)包繞病灶。偶見在遠處發(fā)生反應性新骨形成。

（三）骨膜下骨樣骨瘤 通常表現(xiàn)為骨附近的軟組織腫塊，最常見于股骨頸的內(nèi)面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形區(qū)域，系由壓迫[[萎縮]]或骨吸收所致。病灶接近關節(jié)時，無反應性骨生成，但可有關節(jié)腫脹，充血和疼痛。表現(xiàn)為急性[[滑膜炎]]的特征。關節(jié)兩端骨除了明顯脫鈣外，沒有其它改變。有證據(jù)表明本病可以[[自然消退]]，但必需經(jīng)很長時間。

診斷鑒別：

通過臨床表現(xiàn)、組織學及[[放射學]]檢查可以確立診斷。某些病例在特征性的X線表現(xiàn)以前已有長期疼痛，診斷較為困難。如果年輕成人或兒童存在不能解釋的持續(xù)性疼痛時，應考慮本病的診斷。 

治療預防：

理想的治療是大塊切除，包含有病灶的患骨。徹底切除病灶，癥狀很快消失。一般不主張作[[刮除術]]。認為照射和[[化學]]藥物治療無效。手術可能難以找到準確的部位，按照術中X線攝片進行鉆孔，對定位有幫助。術后進行X線復查也是必要的。完全切除病灶后很少復發(fā)，而不完全的刮除常有復發(fā)。復發(fā)時間長短不等。還有的病例，術中找不到病灶。有趣的是，半數(shù)病人在第一次術后癥狀減輕，1/4病人在第二次術后緩解，剩下的病人3/4在第三次手術后癥狀減輕。這可能是多次部分切除的結(jié)果。
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