血清抗GBM抗體陽性

[[肺出血]]-[[腎炎]][[綜合征]]又稱抗[[基膜]]性[[腎小球腎炎]]，[[Goodpasture綜合征]]或Goodpasture病，可能系[[病毒感染]]和/或吸入某些[[化學(xué)]]性物質(zhì)引起。它 是由抗基膜[[抗體]]導(dǎo)致的[[腎小球]]和[[肺泡]]壁基膜的嚴(yán)重?fù)p傷，[[臨床表現(xiàn)]]為肺出血，[[急進(jìn)性腎小球腎炎]]和[[血清]]抗腎小球基膜(GBM)抗體陽性三聯(lián)征。多數(shù)患者病情進(jìn)展 迅速，預(yù)后兇險(xiǎn)。
==血清抗GBM抗體陽性的原因==
確切病因不清，可能為多種病因共同作用的結(jié)果，一般認(rèn)為與以下因素有關(guān)：

1.[[感染]] [[呼吸道感染]]，特別與[[流感病毒]]感染是本病最常見的誘因，最近研究發(fā)現(xiàn)[[獲得性免疫]]缺陷病患者感染[[卡氏肺囊蟲肺炎]](Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，機(jī)體易產(chǎn)生抗GBM[[抗體]]，Calderon等報(bào)道4例[[HIV感染]]者中3例抗Ⅳ型[[膠原]]α3鏈抗體(抗GBM抗體)陽性，提示卡氏肺 囊蟲[[肺炎]]時(shí)[[肺泡]]損害可以誘發(fā)[[肺出血]]-[[腎炎]][[綜合征]]。

2.接觸[[汽油]]蒸汽，[[羥化物]]，[[松節(jié)油]]及吸入各種碳?xì)浠衔铩?
3.吸入[[可卡因]] Perez等報(bào)道1例長期吸煙的患者在吸用可卡因3周以后發(fā)生了肺出血-腎炎綜合征。
==血清抗GBM抗體陽性的診斷==
本病可發(fā)生于任何年齡，但多為20～30歲的男性青年，患者一般表現(xiàn)除非合并[[感冒]]，多無[[發(fā)熱]]，常有[[疲乏]]，[[無力]]，體重下降等，其臨床特征性表現(xiàn)為三聯(lián)征：[[肺出血]]，[[急進(jìn)性腎小球腎炎]]和[[血清抗GBM抗體陽性]]。

1.肺出血 典型患者除非合并[[感染]]，一般無發(fā)熱，肺部最重要的表現(xiàn)為[[咯血]]，約49%的患者咯血為首[[發(fā)癥]]狀，從咯血絲至[[大咯血]]不等，重癥(尤其吸煙者)大咯血不止甚至窒 息死亡，患者多伴[[氣促]]，[[咳嗽氣喘]]，[[呼吸困難]]，有時(shí)有[[胸痛]][[癥狀]]，肺部[[叩診]]呈濁音，[[聽診]]可聞濕?音，肺CO攝取率(Kco)為早期而敏感的肺功能改變指示，在[[腎衰]]及[[肺水腫]]患者該值下降，而肺出血時(shí)此值上升。

一般肺部癥狀可先于[[腎臟]]表現(xiàn)數(shù)天，數(shù)周，或數(shù)年出現(xiàn)，[[肺部出血]]可輕可重，也可嚴(yán)重至危及生命，大量或持續(xù)[[出血]]可發(fā)生[[缺鐵性貧血]]，一旦出現(xiàn)胸痛，應(yīng)注 意排除[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]，[[血管炎]]或[[肺栓塞]]等病變，肺部[[X線]]顯示彌散性點(diǎn)狀[[浸潤]]陰影，從[[肺門]]向外周[[散射]]，[[肺尖]]常清晰，咯血和肺部浸潤是肺部病變的特征。

2.腎臟病變 腎臟病變的[[臨床表現(xiàn)]]多樣，輕度[[腎小球]]損害者，[[尿液分析]]和[[腎功能]]可正常，臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)咯血，腎活檢仍然可顯示典型的抗[[基膜]][[抗體]]線狀沉積的[[免疫學(xué)]]特征，典型患者腎功能損害發(fā)展較快，有[[少尿]]或[[無尿]]者，[[血清]][[肌酐]]濃度逐日升高，于3～4天內(nèi)達(dá)到[[尿毒癥]]水平;無少尿者，[[腎臟損害]]常為急進(jìn)性發(fā)展，血清肌酐濃度每周 升高，數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥，大多數(shù)患者其特征性表現(xiàn)是進(jìn)行性腎功能損害，據(jù)統(tǒng)計(jì)，81%患者于1年內(nèi)發(fā)展為[[腎功能衰竭]]，[[血壓]]正常或輕度升高，尿液分析呈現(xiàn) [[血尿]]和[[蛋白尿]]，常有[[紅細(xì)胞]]管型，少數(shù)患者有大量蛋白尿及[[腎病綜合征]]。

3.特殊表現(xiàn)

(1)肺出血-[[腎炎]][[綜合征]]向其它[[病理]]類型的腎小球[[疾病]]轉(zhuǎn)化：Elder等報(bào)道1例患者有典型的肺-腎臟病理表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)，腎功能保持良好，血清與組織抗GBM抗體呈陽性，顯著缺鐵性貧血，[[免疫抑制治療]]后[[貧血]]改善，血清抗GBM抗體消失，9個(gè)月后發(fā)生了腎病綜合征，腎活檢復(fù)查顯示[[膜性腎病]]不伴抗 GBM抗體腎內(nèi)沉積。

(2)其他病理類型的腎小球疾病向肺出血-腎炎綜合征轉(zhuǎn)化：Thitiarchakul報(bào)道1例特發(fā)性膜性腎病患者，病程中腎功能急性惡化，伴有咯血，嚴(yán)重[[高血壓]]及血清抗GBM抗體陽性，腎組織檢查顯示典型抗GBM[[免疫]]病理表現(xiàn)，使用大劑量[[激素]]，CTX及[[血漿]]置換無效。

(3)肺出血-腎炎綜合征只局限于肺或腎一個(gè)器官：Patron等報(bào)道1例單純性肺出血-腎炎綜合征，Perez等報(bào)道1例[[可卡因]]誘發(fā)的肺出血-腎炎綜合征，只有典型腎臟改變，[[肺泡]]基膜沒有[[IgG]]及C3呈線樣沉積，其他如抗[[基底膜]]抗體結(jié)合于[[脈絡(luò)膜]]，眼，耳，偶可引起相應(yīng)的表現(xiàn)，如[[眼底出血]]及[[滲出]]，其發(fā)生率可高達(dá)11%，可能是急劇發(fā)展的高血壓所至。

診斷

1.肺出血-腎炎綜合征的診斷關(guān)鍵 是確定機(jī)體有無抗GBM-肺泡基膜自身[[體液免疫]]過程，存在該過程的特征性表現(xiàn)：

(1)血清抗GBM抗體陽性。

(2)肺泡及腎臟基膜有IgG呈線樣沉積。

2.典型患者的診斷完全符合下列三聯(lián)征

(1)肺出血，肺泡基膜IgG呈線樣沉積。

(2)[[急進(jìn)性腎炎]]綜合征，腎臟大量新月體形成([[毛細(xì)血管]]外[[增生]]性腎炎)，可伴毛細(xì)血管[[壞死]]，GBM有IgG呈線樣沉積。

(3)血清抗GBM抗體陽性。

3.肺出血-腎炎綜合征診斷的注意事項(xiàng)

(1)有些患者肺和(或)腎臟的表現(xiàn)輕微，或者兩個(gè)臟器不同步發(fā)生病變，有時(shí)抗基膜[[自身免疫]]過程只發(fā)生于肺或腎臟中的任一臟器。

(2)抗GBM腎炎與其他類型的腎小球疾病(主要是膜性腎病)之間有時(shí)可相互轉(zhuǎn)變(見臨床表現(xiàn))。

(3)偶爾自身免疫功能紊亂會產(chǎn)生非特異性基膜抗體，還可引起肺腎以外的器官損害。

(4)個(gè)別情況下如自身免疫高度活動期，大量抗GBM抗體沉積，可發(fā)生一過性血清抗GBM抗體陰性，有報(bào)道1例有典型的肺出血-腎炎綜合征腎臟臨床與病理表現(xiàn)的患者，同時(shí)伴有肺部損害，血清抗GBM抗體陰性，他認(rèn)為這可能是由于高度活動期間抗體在[[靶器官]]內(nèi)大量沉積所致。

(5)肺出血-腎炎綜合征與血管炎并存，Rydel等報(bào)道1例18歲的男性肺出血-腎炎綜合征患者，在進(jìn)行血漿置換及使用[[細(xì)胞毒性]]藥物過程中發(fā)生難 治性[[癲癇]]，[[MRI]]顯示多發(fā)性[[腔隙性腦梗死]](Multiple Lacunar Infarcts)，[[腦脊髓]]膜活檢顯示血管炎，但血清ANCA持續(xù)陰性，給予大劑量[[皮質(zhì)]]激素及細(xì)胞毒性藥物后，再使用抗癲癇藥可癥狀控制，Kalluri 等報(bào)道1例[[結(jié)節(jié)]]性肺部浸潤與[[急性腎衰竭]]患者，c-ANCA陽性，腎臟組織檢查顯示新月體性及壞死性腎炎，IgG及C3在腎小球內(nèi)線樣沉積，血清有高[[滴度]]抗 GBM-IgG。
==血清抗GBM抗體陽性的鑒別診斷==
[[肺出血]]-[[腎炎]][[綜合征]]的主要表現(xiàn)是[[肺腎綜合征]]及[[急進(jìn)性腎炎]]，所以本病需與以這兩種表現(xiàn)為主的多種[[疾病]]相鑒別。

1.肺腎綜合征 可引起肺腎綜合征的疾病除了肺出血-腎炎綜合征之外還有多種，如ANCA相關(guān)性[[系統(tǒng)性血管炎]]、SLE及[[感染]]引起的腎炎。此外，[[腎靜脈血栓]]所致的[[肺栓塞]]、終末期[[腎衰]]所致的[[充血性心力衰竭]]也可發(fā)生[[咯血]]。Ent等報(bào)道2例兒童患者，[[免疫復(fù)合物]]沉積同時(shí)引起肺出血與[[腎小球腎炎]]。Hernandez報(bào)道1例特發(fā)性[[細(xì)支氣管]]閉塞(Idiopathic BronchiolitisObliterans)患者發(fā)生了急進(jìn)性腎炎，[[組織學(xué)]]檢查在肺和腎內(nèi)都發(fā)生了大量[[IgA]]沉積。

免疫復(fù)合物腎炎時(shí)[[腎小球]][[毛細(xì)血管]]有顆粒樣沉積，電[[鏡檢]]查可見電子致密物，[[血清]]抗GBM抗體陰性，而[[循環(huán)免疫復(fù)合物]]可陽性，與肺出血-腎炎綜合征區(qū)別不難。

2.[[狼瘡性腎炎]] 此病患者表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎時(shí)，可出現(xiàn)[[急性腎功能衰竭]]伴肺出血[[癥狀]]，易與肺出血-腎炎綜合征混淆。但該病多見年青女性，一般有[[皮膚]]、[[關(guān)節(jié)]]等全身多系統(tǒng)損害，[[血清免疫]]學(xué)檢查可助診斷。

3.[[小血管]]炎腎炎 此類疾病可有肺出血表現(xiàn)而近似肺出血-腎炎綜合征。但該病多見于50～70歲中老年人，有[[乏力]]、[[低熱]]、體重下降等[[全身癥狀]]明顯，血抗中性粒細(xì)胞[[胞質(zhì)]][[抗體]] (antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens，ANCA)陽性。其中[[韋格納肉芽腫]]者可呈[[間質(zhì)性炎癥]]，兩者偶可同時(shí)存在。

在許多[[血管炎]]中，小血管炎有兩種即Wegener[[肉芽腫]]及鏡下多血管炎，這兩種小血管炎其靶[[抗原]]分別為[[蛋白酶]]3(Proteinase 3)及髓過氧化酶(Myeloperoxidase，相應(yīng)的抗體(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管損害的原罪抗原，對小血管炎具有重要診斷價(jià)值。在Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎時(shí)，上下[[呼吸道]]及[[腎臟]]最常受累。Wegener肉芽腫的形態(tài)學(xué)改變多種多樣，在[[口咽]]、[[鼻旁竇]]、[[氣管]]等處主要表現(xiàn)為潰瘍性變化，而肉芽腫樣變可有可無。所以，組織學(xué)檢查，尤其是小塊[[活組織檢查]]時(shí)，不能輕易排除Wegener肉芽腫之診斷。Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎在腎臟可表現(xiàn)為局灶性節(jié)段性[[壞死性腎小球腎炎]]，常伴有新月體形成，腎小球內(nèi)[[免疫]]沉積罕見。

4.[[急性腎炎]]伴[[左心衰竭]]此病可有血痰及[[呼吸困難]]表現(xiàn)，與肺出血-腎炎綜合征類似，但該病多見于青少年患者。多有[[鏈球菌感染]]史，常因嚴(yán)重[[高血壓]]、水鈉[[潴留]]而產(chǎn)生[[水腫]]、充血性心力衰竭。腎活體[[病理]]檢查可資鑒別。

5.急進(jìn)性腎炎 急進(jìn)性腎炎(新月體性腎炎)的免疫發(fā)病機(jī)制除了抗GBM腎炎外，免疫復(fù)合物腎炎及[[細(xì)胞免疫]]性血管炎也可引起典型的新月體腎炎及急進(jìn)性[[腎衰竭]]。

6.[[特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥]] 此病的咯血、[[痰中]][[含鐵血黃素]][[細(xì)胞]]及肺部[[X線]]表現(xiàn)都極似肺出血-腎炎綜合征。但此病多發(fā)生于16歲以下的青少年，病情進(jìn)展緩慢，預(yù)后好，肺及腎活檢可助鑒別。

本病可發(fā)生于任何年齡，但多為20～30歲的男性青年，患者一般表現(xiàn)除非合并[[感冒]]，多無[[發(fā)熱]]，常有[[疲乏]]，[[無力]]，體重下降等，其臨床特征性表現(xiàn)為三聯(lián)征：肺出血，[[急進(jìn)性腎小球腎炎]]和[[血清抗GBM抗體陽性]]。

1.肺出血 典型患者除非合并感染，一般無發(fā)熱，肺部最重要的表現(xiàn)為咯血，約49%的患者咯血為首[[發(fā)癥]]狀，從咯血絲至[[大咯血]]不等，重癥(尤其吸煙者)大咯血不止甚至窒 息死亡，患者多伴[[氣促]]，[[咳嗽氣喘]]，呼吸困難，有時(shí)有[[胸痛]]癥狀，肺部[[叩診]]呈濁音，[[聽診]]可聞濕?音，肺CO攝取率(Kco)為早期而敏感的肺功能改變指示，在腎衰及[[肺水腫]]患者該值下降，而肺出血時(shí)此值上升。

一般肺部癥狀可先于腎臟表現(xiàn)數(shù)天，數(shù)周，或數(shù)年出現(xiàn)，[[肺部出血]]可輕可重，也可嚴(yán)重至危及生命，大量或持續(xù)[[出血]]可發(fā)生[[缺鐵性貧血]]，一旦出現(xiàn)胸痛，應(yīng)注 意排除[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]，血管炎或肺栓塞等病變，肺部X線顯示彌散性點(diǎn)狀[[浸潤]]陰影，從[[肺門]]向外周[[散射]]，[[肺尖]]常清晰，咯血和肺部浸潤是肺部病變的特征。

2.腎臟病變 腎臟病變的[[臨床表現(xiàn)]]多樣，輕度腎小球損害者，[[尿液分析]]和[[腎功能]]可正常，臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)咯血，腎活檢仍然可顯示典型的抗[[基膜]]抗體線狀沉積的[[免疫學(xué)]]特征，典型患者腎功能損害發(fā)展較快，有[[少尿]]或[[無尿]]者，血清[[肌酐]]濃度逐日升高，于3～4天內(nèi)達(dá)到[[尿毒癥]]水平;無少尿者，[[腎臟損害]]常為急進(jìn)性發(fā)展，血清肌酐濃度每周 升高，數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥，大多數(shù)患者其特征性表現(xiàn)是進(jìn)行性腎功能損害，據(jù)統(tǒng)計(jì)，81%患者于1年內(nèi)發(fā)展為[[腎功能衰竭]]，[[血壓]]正常或輕度升高，尿液分析呈現(xiàn) [[血尿]]和[[蛋白尿]]，常有[[紅細(xì)胞]]管型，少數(shù)患者有大量蛋白尿及[[腎病綜合征]]。

3.特殊表現(xiàn)

(1)肺出血-腎炎綜合征向其它病理類型的腎小球疾病轉(zhuǎn)化：Elder等報(bào)道1例患者有典型的肺-腎臟病理表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)，腎功能保持良好，血清與組織抗GBM抗體呈陽性，顯著缺鐵性貧血，[[免疫抑制治療]]后[[貧血]]改善，血清抗GBM抗體消失，9個(gè)月后發(fā)生了腎病綜合征，腎活檢復(fù)查顯示[[膜性腎病]]不伴抗 GBM抗體腎內(nèi)沉積。

(2)其他病理類型的腎小球疾病向肺出血-腎炎綜合征轉(zhuǎn)化：Thitiarchakul報(bào)道1例特發(fā)性膜性腎病患者，病程中腎功能急性惡化，伴有咯血，嚴(yán)重高血壓及血清抗GBM抗體陽性，腎組織檢查顯示典型抗GBM免疫病理表現(xiàn)，使用大劑量[[激素]]，CTX及[[血漿]]置換無效。

(3)肺出血-腎炎綜合征只局限于肺或腎一個(gè)器官：Patron等報(bào)道1例單純性肺出血-腎炎綜合征，Perez等報(bào)道1例[[可卡因]]誘發(fā)的肺出血-腎炎綜合征，只有典型腎臟改變，[[肺泡]]基膜沒有[[IgG]]及C3呈線樣沉積，其他如抗[[基底膜]]抗體結(jié)合于[[脈絡(luò)膜]]，眼，耳，偶可引起相應(yīng)的表現(xiàn)，如[[眼底出血]]及[[滲出]]，其發(fā)生率可高達(dá)11%，可能是急劇發(fā)展的高血壓所至。

診斷

1.肺出血-腎炎綜合征的診斷關(guān)鍵 是確定機(jī)體有無抗GBM-肺泡基膜自身[[體液免疫]]過程，存在該過程的特征性表現(xiàn)：

(1)血清抗GBM抗體陽性。

(2)肺泡及腎臟基膜有IgG呈線樣沉積。

2.典型患者的診斷完全符合下列三聯(lián)征

(1)肺出血，肺泡基膜IgG呈線樣沉積。

(2)急進(jìn)性腎炎綜合征，腎臟大量新月體形成(毛細(xì)血管外[[增生]]性腎炎)，可伴毛細(xì)血管[[壞死]]，GBM有IgG呈線樣沉積。

(3)血清抗GBM抗體陽性。

3.肺出血-腎炎綜合征診斷的注意事項(xiàng)

(1)有些患者肺和(或)腎臟的表現(xiàn)輕微，或者兩個(gè)臟器不同步發(fā)生病變，有時(shí)抗基膜[[自身免疫]]過程只發(fā)生于肺或腎臟中的任一臟器。

(2)抗GBM腎炎與其他類型的腎小球疾病(主要是膜性腎病)之間有時(shí)可相互轉(zhuǎn)變(見臨床表現(xiàn))。

(3)偶爾自身免疫功能紊亂會產(chǎn)生非特異性基膜抗體，還可引起肺腎以外的器官損害。

(4)個(gè)別情況下如自身免疫高度活動期，大量抗GBM抗體沉積，可發(fā)生一過性血清抗GBM抗體陰性，有報(bào)道1例有典型的肺出血-腎炎綜合征腎臟臨床與病理表現(xiàn)的患者，同時(shí)伴有肺部損害，血清抗GBM抗體陰性，他認(rèn)為這可能是由于高度活動期間抗體在[[靶器官]]內(nèi)大量沉積所致。

(5)肺出血-腎炎綜合征與血管炎并存，Rydel等報(bào)道1例18歲的男性肺出血-腎炎綜合征患者，在進(jìn)行血漿置換及使用[[細(xì)胞毒性]]藥物過程中發(fā)生難 治性[[癲癇]]，[[MRI]]顯示多發(fā)性[[腔隙性腦梗死]](Multiple Lacunar Infarcts)，[[腦脊髓]]膜活檢顯示血管炎，但血清ANCA持續(xù)陰性，給予大劑量[[皮質(zhì)]]激素及細(xì)胞毒性藥物后，再使用抗癲癇藥可癥狀控制，Kalluri 等報(bào)道1例[[結(jié)節(jié)]]性肺部浸潤與[[急性腎衰竭]]患者，c-ANCA陽性，腎臟組織檢查顯示新月體性及壞死性腎炎，IgG及C3在腎小球內(nèi)線樣沉積，血清有高[[滴度]]抗 GBM-IgG。
==血清抗GBM抗體陽性的治療和預(yù)防方法==
[[Goodpasture綜合征]]可迅速致死.死亡原因常為[[肺出血]]和[[呼吸衰竭]],在[[急性期]]常需[[氣管插管]],[[輔助通氣]]和血透.隨后的處理依賴于大劑量[[皮質(zhì)類固醇]]的使 用([[甲基強(qiáng)的松龍]]每日~15mg/kg,分次[[靜脈注射]]),[[免疫抑制劑]][[環(huán)磷酰胺]]及反復(fù)血透排除循環(huán)中抗[[腎小球]][[基膜]][[抗體]].[[免疫抑制治療]]的療程變動較大,在某 些病人則可能需要12~18個(gè)月早期綜合使用這些措施可保護(hù)[[腎功能]],晚期腎[[疾病]]可行長期血透或[[腎移植]].
==參看==
*[[老年人急進(jìn)性腎炎]]
*[[小兒肺出血-腎炎綜合征]]
*[[咯血]]
*[[其它癥狀]]
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[[分類:其它癥狀]]