肺受累

[[肺受累]]見于85%的[[混合性結(jié)締組織病]]患者。其中僅27%出現(xiàn)臨床[[癥狀]]，主要表現(xiàn)為[[氣短]]、[[胸痛]]及[[干咳]]。少數(shù)患者發(fā)生[[肺間質(zhì)纖維化]]、[[胸腔積液]]、[[胸膜肥厚]]或[[肺動脈高壓]]。
==肺受累的原因==
能夠引起[[肺受累]]的[[疾病]]有很多，例如下面幾種：

[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多因素參與的特異性[[自身免疫性疾病]]，突出表現(xiàn)有多種[[自身抗體]]，并通過[[自身免疫]][[復(fù)合物]]等途徑，造成幾乎全身任何器官系統(tǒng)都可受累。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺受累遠比其它[[結(jié)締組織病]]更為常見。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以累及[[呼吸系統(tǒng)]]的任何部位包括[[胸膜]]、肺實質(zhì)、肺血管和[[呼吸]]肌。主要表現(xiàn)為：[[肺部感染]]，[[胸膜炎]]，急性[[狼瘡性肺炎]]，[[肺泡出血]]，急性可逆性[[低氧血癥]]，慢性間質(zhì)性[[肺炎]]([[纖維化]])，阻塞性[[細支氣管炎]]伴[[機化性肺炎]]，呼吸[[肌無力]]，[[肺動脈高壓]]，肺[[血栓栓塞]]，阻塞性[[肺病]]，[[上呼吸道]][[功能障礙]]。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累可以在疾病的任何階段出現(xiàn)，[[發(fā)病率]]報道不一，有認(rèn)為達60%，而另有報道系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病時胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整個病程[[中胸]]膜受累可達36%，肺受累達7%。輕者如胸膜炎可以沒有任何[[癥狀]]，重者如肺泡出血則可危及生命。系統(tǒng)性紅斑狼瘡各種肺部病變的臨床及[[影像學(xué)]]表現(xiàn)、甚至組織病理表現(xiàn)可以相互重疊，部分患者在整個病程當(dāng)中還可以出現(xiàn)不止一種肺部癥狀。系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累提示預(yù)后不良，[[死亡率]]比沒有肺部受累者高兩倍以上。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺部表現(xiàn)的了解對于患者是一個警醒，系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展后期會很難治愈，甚至可致人死亡，所以患者應(yīng)及早去[[醫(yī)院]]治療。

[[脊髓血管病]]

肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有[[肺出血]]，也是發(fā)病和死亡的重要因素之一。[[咯血]]為常見肺部受累表現(xiàn)，輕則[[痰中帶血絲]]，重則大量咯血。多數(shù)病例在入院1月內(nèi)出現(xiàn)，但亦可長期存在，伴[[呼吸困難]]和[[貧血]]，肺出血可導(dǎo)致嚴(yán)重低氧血癥。常見影像學(xué)特征為[[肺泡]]陰影而無[[肺水腫]]或[[感染]]。[[一氧化碳]]轉(zhuǎn)換系數(shù)升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠[[支氣管]]肺泡灌洗法確診。部分[[小血管]]性[[肺血管炎]]患者臨床影像學(xué)功能檢查符合間質(zhì)性病變過程，類似特發(fā)性肺纖維[[變性]]。

[[原發(fā)性]]小血管炎

肺受累：[[咳嗽]]、咯血痰/咯血，重癥因肺泡廣泛[[出血]]而發(fā)生[[呼吸衰竭]]危及生命。

主要表現(xiàn)為[[氣短]]、[[胸痛]]及[[干咳]]。少數(shù)患者發(fā)生[[肺間質(zhì)纖維化]]、[[胸腔積液]]、[[胸膜肥厚]]或肺動脈高壓。[[X線]]以[[間質(zhì)性炎癥]]，纖維化，[[肺功能檢查]]，通氣功能異常。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多因素參與的特異性自身免疫性疾病，突出表現(xiàn)有多種自身抗體，并通過自身免疫復(fù)合物等途徑，造成幾乎全身任何器官系統(tǒng)都可受累。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺受累遠比其它結(jié)締組織病更為常見。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以累及呼吸系統(tǒng)的任何部位包括胸膜、肺實質(zhì)、肺血管和呼吸肌。主要表現(xiàn)為：肺部感染，胸膜炎，急性狼瘡性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血癥，慢性間質(zhì)性肺炎(纖維化)，阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎，呼吸肌無力，肺動脈高壓，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障礙。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累可以在疾病的任何階段出現(xiàn)，發(fā)病率報道不一，有認(rèn)為達60%，而另有報道系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病時胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整個病程中胸膜受累可達36%，肺受累達7%。輕者如胸膜炎可以沒有任何癥狀，重者如肺泡出血則可危及生命。系統(tǒng)性紅斑狼瘡各種肺部病變的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)、甚至組織病理表現(xiàn)可以相互重疊，部分患者在整個病程當(dāng)中還可以出現(xiàn)不止一種肺部癥狀。系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累提示預(yù)后不良，死亡率比沒有肺部受累者高兩倍以上。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺部表現(xiàn)的了解對于患者是一個警醒，系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展后期會很難治愈，甚至可致人死亡，所以患者應(yīng)及早去醫(yī)院治療。

脊髓血管病

肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，也是發(fā)病和死亡的重要因素之一?？┭獮槌Ｒ姺尾渴芾郾憩F(xiàn)，輕則痰中帶血絲，重則大量咯血。多數(shù)病例在入院1月內(nèi)出現(xiàn)，但亦可長期存在，伴呼吸困難和貧血，肺出血可導(dǎo)致嚴(yán)重低氧血癥。常見影像學(xué)特征為肺泡陰影而無肺水腫或感染。一氧化碳轉(zhuǎn)換系數(shù)升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支氣管肺泡灌洗法確診。部分小血管性肺血管炎患者臨床影像學(xué)功能檢查符合間質(zhì)性病變過程，類似特發(fā)性肺纖維變性。

原發(fā)性小血管炎

肺受累：咳嗽、咯血痰/咯血，重癥因肺泡廣泛出血而發(fā)生呼吸衰竭危及生命。
==肺受累的診斷==
最近有文獻報道其[[肺受累]]可以[[肺間質(zhì)纖維化]]為首發(fā)表現(xiàn)，易誤診為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPA)等其他[[疾病]]，肺受累可出現(xiàn)[[咳嗽]]、[[呼吸困難]]、[[胸悶]]等。
==肺受累的鑒別診斷==
[[皮膚受累]]： 皮膚受累是本病早期常見的表現(xiàn)。其特點是[[手指]]彌漫性[[腫脹]]呈臘腸樣外觀。部分患者出現(xiàn)[[手背]]彌漫性腫脹。[[指腹]]變平是本病的另一特征性表現(xiàn)。少數(shù)患者出現(xiàn)顴部[[紅斑]]、紫紅色[[眼瞼]]、[[脫發(fā)]]及[[光過敏]]等。

腎受累：本病患者的腎受累占25-65%，其中[[膜性腎小球腎炎]]最為常見。個別病例出現(xiàn)[[腎病綜合征]]的表現(xiàn)，而彌漫[[增殖]]型及[[間質(zhì)性腎炎]]很少見于[[混合性結(jié)締組織病]]。

[[心臟]]受累：約見于4%的混合性結(jié)締組織病患者。其中[[心包炎]]最為常見，其次為[[心肌病]]變及[[心律失常]]。

最近有文獻報道其[[肺受累]]可以[[肺間質(zhì)纖維化]]為首發(fā)表現(xiàn)，易誤診為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPA)等其他[[疾病]]，肺受累可出現(xiàn)[[咳嗽]]、[[呼吸困難]]、[[胸悶]]等。
==肺受累的治療和預(yù)防方法==
應(yīng)該到正規(guī)[[醫(yī)院]]檢查。
==參看==
*[[肝肺綜合征]]
*[[老年人特發(fā)性肺纖維化]]
*[[老年人肺氣腫]]
*[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]
*[[小兒硬皮病]]
*[[胸部癥狀]]
<seo title="肺受累,肺受累的治療_肺受累的原因,肺受累怎么辦_癥狀百科" metak="肺受累,肺受累治療,肺受累原因,肺受累癥狀" metad="A+醫(yī)學(xué)百科肺受累癥狀條目頁面。介紹肺受累是怎么回事，肺受累的原因，肺受累怎么辦，如何治療等。肺受累見于85%的混合性結(jié)締組織病患者。其中僅27%出現(xiàn)臨床癥狀，主要表現(xiàn)為氣短、胸痛及干咳。少數(shù)患..." />
[[分類:胸部癥狀]]