縱隔神經鞘源性腫瘤

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[[神經]]源性[[腫瘤]]是成人和兒童最常見的[[縱隔腫瘤]]，腫瘤分為[[良性腫瘤]]如神經鞘瘤、[[黑色素沉著]]施萬瘤、[[顆粒細胞瘤]]及[[神經纖維瘤]]，其中[[惡性腫瘤]]有惡性施萬[[細胞瘤]]和神經源性[[肉瘤]]。
==縱隔神經鞘源性腫瘤的病因==
(一)發(fā)病原因

1.[[神經鞘瘤]] 來自于[[神經鞘]]的施萬[[細胞]]，生長緩慢。肉眼上，神經鞘瘤[[包膜]]完整與起源的[[神經纖維]]緊密粘連，比較堅硬，灰黃色或粉紅色。切面上呈[[年輪]]樣。[[顯微鏡]]下可看到兩種細胞：Antoni A是紡錘狀細胞，呈致密無血管的柵狀排列，Antoni B有黏液瘤的改變及多發(fā)囊性區(qū)，[[血管]]壁增厚并有[[透明變性]]。電[[鏡檢]]查Antoni A細胞有許多從細胞體發(fā)出的小[[胞質]]突，Antoni [[B細胞]]缺少這些胞質突，但胞質豐富并有復雜的[[細胞器]]。

含[[黑色素]]的施萬[[細胞瘤]]除發(fā)生在[[脊柱]]旁溝外，也發(fā)生在[[椎管]]內。[[粒細胞]]瘤是神經鞘細胞起源的，Aisner等(1988)報道了一例兩側脊柱旁溝同時發(fā)生的粒細胞瘤。

2.[[神經纖維瘤]] 神經纖維瘤較神經鞘瘤少，是由[[神經細胞]]和神經鞘組成。肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圓凸或梭形[[腫脹]]，但顯微鏡下看不到真正的[[結締組織]]界限。[[組織學]]上，[[增生]]的[[神經膜細胞]]鞘及許多[[軸突]]構成了交錯的網絡，細胞不呈柵狀排列。電鏡下觀察，[[腫瘤]]是由伸出少數粗大胞質突的長形細胞構成，在廣闊的[[膠原]][[基質]]中偶爾可看到有[[髓鞘]]的或無髓鞘的軸突。

[[叢狀神經纖維瘤]]是[[神經]]的彌漫性梭形增大和(或)沿著神經[[走行]]分布的多發(fā)性腫物，脊柱旁溝的[[交感神經]]干、[[迷走神經]]、[[膈神經]]均可見到，但左側迷走神經的近側端，即[[主動脈弓]]以上或主動脈弓水平更為多見。

3.神經源性[[肉瘤]](惡性施萬細胞細胞瘤) 成人神經源性腫瘤中，不到10%為神經源性肉瘤，腫瘤多位于[[后縱隔]]，偶可在[[前縱隔]]見到;附近的結構常受侵犯，并能發(fā)生遠處轉移。顯微鏡下可看到細胞數異常增多，核多型性及[[有絲分裂]]。

(二)發(fā)病機制

神經鞘瘤來源于神經鞘細胞，好發(fā)于[[脊神經]]后根和[[肋間神經]]，也可發(fā)生于交感神經和迷走神經，[[喉返神經]]。男女發(fā)病相似，多發(fā)于20～50歲者，左右[[胸腔]][[發(fā)病率]]無差異。發(fā)生于[[胸部]]上方者多于下方。腫物大小不一，通常直徑3～15cm不等(中位值5.0cm)單發(fā)多于多發(fā)。良性[[神經鞘源性腫瘤]]可分為兩類：神經鞘瘤(良性施萬細胞瘤)和神經纖維瘤，少見的還有[[黑色素沉著]]的施萬細胞瘤及[[顆粒細胞瘤]]。惡性者為[[惡性神經鞘瘤]]或神經源性肉瘤。神經鞘瘤多位于神經干之一側，包裹在神經外衣或衣內，使神經干呈偏心性梭形[[膨脹]]，但神經不穿入腫瘤內，因此手術易切除，不會損傷神經。神經纖維瘤多發(fā)于20～40歲，多為[[神經纖維瘤病]]Von Reckling-hausens病的一部分，其主要[[細胞成分]]也是神經鞘細胞，是由[[周圍神經]][[纖維]]成分局限或彌漫性增生所形成的瘤樣腫塊，胸內[[縱隔]]神經[[纖維瘤]]往往是單發(fā)，這類病人神經纖維瘤的惡變率可高達4%～10%。[[脊神經根]]和肋間神經的神經鞘源性腫瘤可在[[椎間孔]]內外[[膨脹性生長]]，呈啞鈴狀，椎間孔外部分的腫瘤往往大于椎間孔內部分。縱隔內偶爾亦可見二種不常見的神經鞘源性的腫瘤：黑色素神經鞘瘤、粒細胞腫瘤。后者被證實起源于神經膜細胞，為惡性病變，歸類為惡性神經鞘瘤。神經源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤)占成人神經源性腫瘤不足10%，多見于10～20歲的年輕人或60～70歲的老年人。腫瘤附近的結構常受侵犯，并能發(fā)生遠處轉移。顯微鏡下可看到細胞數異常增多，核多型性及有絲分裂。
==縱隔神經鞘源性腫瘤的癥狀==
[[神經鞘]]源性[[良性腫瘤]]，多數無癥狀，往往在常規(guī)[[胸部X線檢查]]時被發(fā)現，而少數病人其[[癥狀]]常是由于機械原因引起，如胸或[[背部]]的[[疼痛]]是由于[[肋間神經]]、骨或胸壁受壓或被[[浸潤]]。[[咳嗽]]和[[呼吸困難]]是因為[[支氣管樹受壓]]，[[Pancoast綜合征]]是[[臂叢神經受累]]，[[Horner綜合征]]是[[頸交感鏈受累]]，[[聲音嘶啞]]是[[腫瘤]]侵犯[[喉返神經]]。有3%～10%的病人因腫瘤伸入[[脊椎]]，在[[椎管]]內呈啞鈴狀[[膨脹]]生長可出現[[脊髓受壓]]癥狀，[[下肢]]麻木、活動障礙。雖然患啞鈴狀腫瘤病人中，60%的病人出現與[[脊髓壓迫]]有關的癥狀，但仍有一部分無癥狀。當腫瘤生長巨大或惡變時可占據一側[[胸腔]]，使[[縱隔]]向健側移位，病人的肺臟完全被腫瘤壓縮而無功能，逐漸出現[[胸悶]]、[[氣短]]、活動后癥狀加劇，并可導致[[喘鳴]]。肺受壓后部分不張，可反復出現[[肺部感染]]，咳嗽、多痰、[[發(fā)熱]]、有些可出現[[急性呼吸困難]]。并且可使[[氣管移位]]，患側[[呼吸音]]消失，[[血氣分析]]提示[[低氧血癥]]。由于[[心臟]]的移位、腫瘤壓迫[[上腔靜脈]]可出現[[上腔靜脈綜合征]]。壓迫[[食管]]可出現[[吞咽困難]]。一般從無癥狀到有癥狀，為3個月～3年不等，有報道最長可達14年久?？v隔神經[[纖維瘤]]惡變者很少見。[[惡性神經鞘瘤]]因生長快，癥狀出現往往較早較重，常因腫瘤侵犯鄰近的組織而出現劇痛。

[[神經鞘源性腫瘤]]的發(fā)病年齡20～50歲，偶爾見于兒童。男女之間發(fā)病相似。但[[神經]]源性[[肉瘤]]，多傾向于發(fā)生在患有良性[[神經鞘瘤]]的兩端年齡的病人，10～20歲和60～70歲年齡段。了解病史后依據[[臨床表現]]不易診斷。確診主要依靠術后[[病理]]檢查。
==縱隔神經鞘源性腫瘤的診斷==

===縱隔神經鞘源性腫瘤的檢查化驗===
1.[[胸部]]X線 所見[[神經]]源性[[腫瘤]]表現基本相似，良性和惡性表現往往無明顯差異。正位[[X線]]片示[[胸腔]]內圓形或橢圓形密度均勻的陰影，偶爾可見三角形或分葉狀，內緣常位于[[縱隔]]影內。側位片示：腫瘤位于[[脊柱]]旁溝區(qū)，界限清晰。相鄰的[[骨骼]]也可能發(fā)生變化(圖1)。

如：[[肋骨]]和椎體受侵蝕，[[椎間孔]]增大，[[肋間隙增寬]]，和肋骨[[外翻]]，但往往不能說明腫瘤性質，這是因為腫瘤生長對局部造成壓迫而引起的。[[椎弓根]]變扁，甚至椎弓根[[橫突]]椎體均有破壞，同時伴有椎間孔擴大，是[[后縱隔]]啞鈴狀腫瘤的特殊X線征象。[[上消化道]]鋇劑片亦顯示，[[食管]]扭曲的情況。

2.[[CT]]掃描顯示 腫瘤位于后縱隔，多靠近椎旁，腫瘤邊界清楚。呈圓形、卵圓形，良性或[[惡性腫瘤]]部分病例可以有分葉(圖2)。

[[多發(fā)性神經纖維瘤]]病，CT掃描的檢出率往往比普通X線胸片高(圖3)。

3.[[磁共振成像]]([[MRI]]) 增強的T1和T2的影像可顯示：[[神經纖維瘤]]有一高密度特征性外周區(qū)和中等密度的中央區(qū)，而[[神經鞘瘤]]為[[不均質]]的高密度區(qū)。CT或MRI可以確定，腫瘤侵入[[脊椎]]管的情況，后者還可以用來確定累及范圍。然而目前通常使用增強的[[脊髓]]X線檢查來了解腫瘤入侵的情況。如為一側胸內巨大神經源性腫瘤，X線片、CT片均可顯示巨大腫瘤占滿整個胸腔，縱隔向健側移位，[[氣管移位]]，受壓或變窄，患側肺受壓，常見患側胸內[[積液]]。
===縱隔神經鞘源性腫瘤的鑒別診斷===
[[神經纖維瘤病]]伴發(fā)[[胸腔]]內[[神經纖維瘤]]時，須與罕見的脊膜突出癥相鑒別。因其有周身性神經纖維瘤的表現，故不難診斷。
==縱隔神經鞘源性腫瘤的預防和治療方法==
(一)治療

[[神經鞘源性腫瘤]]無論是良、惡性都以手術切除為好，在切除[[腫瘤]]時應將腫瘤瘤體及[[包膜]]全部切除。在決定手術切口時，首先要明確腫瘤的定位，[[神經]]源性腫瘤大多來自[[肋間神經]]，可參照[[X線]]所見選擇手術徑路。因腫瘤重量關系，使腫瘤稍有下沉，故腫瘤體中心點的稍上方。神經源性腫瘤多位于[[后縱隔]][[脊柱]]旁溝，如來源于第1，2，3肋間神經，因胸頂部空間狹小，腫瘤頗大，則可占滿整個胸頂部，很難正確定位。第4肋間神經以下發(fā)生的神經源性腫瘤，則較易定位其來源。少數腫瘤可遠離脊柱旁溝到達后背，可參考X線胸片及[[CT]]或[[MRI]]來確定手術的徑路。小的、無[[椎管]]內受侵的腫瘤也可在電視胸腔鏡下切除。不論采用哪種途徑，首先都要切開腫瘤表面的[[胸膜]]，然后鈍性及銳性分離腫瘤。有時要切斷一根或幾根肋間神經或[[交感神經]]干。少數情況下要犧牲肋間[[動脈]]。神經鞘源性腫瘤手術主要有以下幾種切口:

1.胸后外側切口 適用于后縱隔第4肋平面以下的腫瘤(包括啞鈴狀腫瘤的胸內部分二期切除)。具體切口徑路以腫瘤發(fā)源的肋間為準。

2.胸前外側切口 適用于胸頂部腫瘤。

3.后背部縱行、橫行或弧形切口 適用于[[縱隔]]啞鈴狀腫瘤Ⅰ期胸外切除。

4.胸后外側切口+后背正中弧行或橫行切口 適用于后縱隔-椎管內啞鈴狀腫瘤全切除。

5.后胸[[壁胸膜]]外小切口 適用于后縱隔定位準確的小腫瘤。

6.[[胸部]]小切口，采用電視胸腔鏡切除縱隔內腫瘤 適用于縱隔內小腫瘤。

7.頸、胸部橫向半[[蛤殼]]狀切口 適用于頸、胸部啞鈴狀[[惡性腫瘤]]切除。

8.[[胸骨]]正中部分劈開+雙側胸部前[[外切口]] 適用于[[前縱隔]]惡性神經源腫瘤累及雙側胸[[內臟]]器者。

后縱隔神經源小腫瘤，有人采用[[脊椎]]旁胸膜外切口施術，此法切口小、[[創(chuàng)傷]]小、術后恢復快，但因手術創(chuàng)口較小，顯露不充分，易造成術中止血困難，術后出現胸膜外[[血腫]]和[[肋間神經痛]]等，一般不宜采用?？墒抢顕?1995)報道先天性外穿型后縱隔[[神經纖維瘤]]9cm×6cm×5cm采用胸膜外途徑完整切除位于[[骶棘肌]]內，后[[上縱隔]]的腫瘤，術中術后情況良好。對縱隔內小腫瘤采用[[電視胸腔鏡手術]]可克服上述缺點，目前正在擴大應用。采用進胸和[[胸腔]]鏡兩種方法手術時，通?？蓪⒏采w于腫瘤上的[[壁層]]胸膜切開，對腫瘤進行鈍性和銳性分離，大部分[[良性腫瘤]]均可容易地被摘除，但有時，則要切斷1個或多個交感或肋間神經干。

若手術前后發(fā)現椎管內有腫瘤侵入，無論是否有癥狀多采用椎體開窗術，取出椎管內腫瘤，再次開胸摘除后縱隔腫瘤。如手術困難，則采用經胸及椎板聯合[[切除術]]，同時切除胸內腫瘤及椎管內的侵入病灶。手術程序：胸部后外切口進胸后加后背部以病灶為中心的縱向或弧形切口，切斷一側椎旁肌群，切斷[[橫突]]及[[肋骨]]，切除椎板。因[[胸椎]][[棘突]]向下斜行，上一個棘突壓在下一個椎板上，上下椎板呈瓦蓋狀重疊，切除胸椎椎板時，上下應多咬去1個棘突，咬除椎板時應自下向上進行。先切開[[棘間韌帶]]，再用棘突剪在棘突根部咬去棘突，使在中線部的椎板逐漸變薄，以便切除。先用[[側角]]頭雙關節(jié)[[咬骨鉗]]從椎下一個須切除的椎板下緣，在[[黃韌帶]]以外咬去1片椎板后，辨認其走向，用刀向黃韌帶橫行切開，緊貼椎板前面放入硬膜剝離子，分離黃韌帶與[[硬脊膜]]外的脂肪間隙以免切除椎 傷硬脊膜。然后從 該間隙放入咬骨鉗，向上下逐步咬除椎板。后切口[[止血]]，探查椎管及[[脊髓]]。將硬脊膜顯露后剪開，即可見腫瘤，此時[[胸外科]]、[[神經外科]]醫(yī)師共同分離[[椎間孔]]內及椎管內、胸內部分腫瘤，內外結合即可切除腫瘤。術畢，硬脊膜如缺損較小可直接[[縫合]]，較大可采用[[闊筋膜]]修補。

張昌干等(1986)對后縱隔-椎管內啞鈴狀神經源性腫瘤采用經胸腔一期全切除腫瘤的方法：在開胸后經探查，切開后縱隔胸膜顯露腫瘤，沿腫瘤包膜分離，直達腫瘤[[頸部]](峽部)。先將縱隔部的腫瘤切除，后將近峽部的腫瘤保留1cm左右，行[[貫穿縫合]]以牽引椎管內腫瘤，將其四周軟組織分離，擴大椎間孔與腫瘤之間隙，避免損傷椎旁[[靜脈叢]]，再用剝離子分離腫瘤峽部并伸向椎管內，分離腫瘤的上下極，如腫瘤不大，將貫穿縫合腫瘤后的縫線進行適當的牽引，再用剝離子將椎管內腫瘤托出椎管外。如果腫瘤較大，則應將腫瘤上下兩端分別用剝離子托出椎管外。如腫瘤對[[神經根]]、根動脈、硬脊膜相連，根動脈先以[[銀夾]]夾閉，再切除腫瘤，術時不過分推壓和牽拉硬脊膜。如發(fā)生[[腦脊液漏]]，應妥善縫合。椎管內硬脊膜搏動良好顯示椎管內阻塞已解除，否則應行硬脊膜探查。此法可不切除椎板，因在直視下進行各項操作，故可避免脊髓的損傷。易控制[[出血]]，止血徹底，[[引流]]充分。

神經纖維瘤常比[[神經鞘瘤]]較難完整切除，但也應力爭盡量切除干凈。筆者采用胸部后外切口，方便靈活暴露好，必要時可行[[橫斷]]胸骨、[[鎖骨]]或切除上下肋骨以便于手術操作。并可防止巨大腫瘤對[[心臟]]及[[大血管]]的直接壓迫而加重[[呼吸]]循環(huán)障礙。具體操作：①在腫瘤包膜下徒手快速剝離摘除腫瘤，解除腫瘤對心臟的壓迫，減少術中出血、滲血。表面血供豐富而與心臟大血管貼近則要十分謹慎。②如包膜內分離困難，則先行瘤內減壓，“腫瘤分塊切除”迅速降低瘤內壓。貼近心臟，及大血管者，則盡量在包膜內操作，待[[視野]]清晰后，再分別切除累及的[[心包]]，以及大血管外腫瘤。如腫瘤累及肺臟無法分離則應行[[肺葉]]部分切除或肺葉切除。

[[惡性神經鞘瘤]]首先應行[[外科手術]]切除，對于一側頸、胸部啞鈴狀腫瘤，因腫瘤同時位于病人頸部及上胸部縱隔內，侵犯頸、胸部多臟器及主要動、[[靜脈]]、[[臂叢]]神經，手術風險大、難度高。我們設計采用一側頸、胸部橫向半蛤殼狀切口，上緣切口從頸中部向外側橫行，中線切口以頸白線、胸骨正中旁線為準，下緣切口為一側胸部第1～3肋間前外切口。分層切開一側頸、胸部的軟組織后，顯露頸部腫瘤組織，根據腫瘤向下延伸的情況，切斷鎖骨，2，3肋，肋胸[[關節(jié)]]部，再橫向切開第1，2或2，3肋間，使頸部至上胸部胸壁及其軟組織向外側翻轉，可充分暴露頸、胸部腫瘤。[[解剖頸]]內靜脈，給予切斷[[結扎]]或分離后給以保護，[[頸總動脈]][[解剖]]后以[[紗布]]帶牽之，必要時可用于控制出血，進一步分離鎖骨下動、靜脈，使其與腫瘤組織逐漸分開，然后逐步將腫瘤分塊切除，直到徹底切除為止。對于腫瘤整塊包繞鎖骨下動、靜脈、臂叢神經者，則應盡力保護[[血管]]神經，避免損傷，力爭徹底切除。如有殘留，術中應行標記以便于術后行補充[[放療]]。如條件允許，可行鎖骨下動、靜脈搭橋術，可達到徹底切除腫瘤。

對位于前縱隔巨大神經纖維瘤惡變，并累及雙側胸腔者，因病變巨大，[[上腔靜脈]]、[[無名靜脈]]、[[主動脈]]、[[氣管]]均包埋在腫瘤之中，腫瘤侵及[[右心房]]、左右[[心耳]]，并將兩[[肺上葉]]壓迫成餅狀，我們采用胸骨正中劈開加雙側3，4肋前[[外經]]胸聯合切口施行手術。先剝離腫瘤與右心房、心耳的[[浸潤]]部，然后仔細解剖腫瘤與上腔靜脈間隙，逐步將其分離出，加以保護。注意[[心房]]、心耳的完整和防血管壁的損傷，如需徹底切除，則應行上腔靜脈搭橋術。隨后解剖無名靜脈，運用邊分離并保護大血管邊切除的方法，逐步擴大切除范圍，直到將氣管前及其兩側，[[升主動脈]]及兩側腫瘤組織全部切除。對累及右心房的腫瘤采用姑息性切除法，對殘留部分的腫瘤用氬氣電刀反復燒灼，左側胸腔的腫瘤按上述方法逐步切除，注意保護[[鎖骨下動脈]]，防止損傷。惡性神經[[肉瘤]]術后應行放療。術后最常見的[[并發(fā)癥]]是[[Horner綜合征]]，特別是后上縱隔的腫瘤。椎管內生長的啞鈴型腫瘤術后應注意有無椎管[[內出血]]造成的[[脊髓壓迫]]。

(二)預后

手術的[[死亡率]]很低，為1%～2%。瘤體很大或惡性腫瘤會增加手術的風險和難度。良性腫瘤預后很好，而肉瘤多半在術后1年內死亡。

1.神經鞘瘤和單發(fā)性或[[多發(fā)性神經纖維瘤]]，包膜完整，手術切除徹底，[[外科]]切除后能治愈。

2.縱隔多發(fā)性纖維瘤包膜不完整或是Von Recklinghausens的一部分，則術后復發(fā)的機會較多，個別復發(fā)后再手術治愈率仍然較高。

3.神經源性肉瘤，或惡性神經[[纖維瘤]]手術切除不徹底，因術后行放療和[[化療]]療效均較差，故90%的病例在術后3個月～3年內復發(fā)，復發(fā)后再手術切除的可能性較小，則預后較差，但發(fā)生轉移者少見，1年[[生存率]]90%，3年生存率30%。
==參看==
*[[心胸外科疾病]]
<seo title="縱隔神經鞘源性腫瘤,縱隔神經鞘源性腫瘤癥狀_什么是縱隔神經鞘源性腫瘤_縱隔神經鞘源性腫瘤的治療方法_縱隔神經鞘源性腫瘤怎么辦_A+醫(yī)學百科" metak="縱隔神經鞘源性腫瘤,縱隔神經鞘源性腫瘤治療方法,縱隔神經鞘源性腫瘤的原因,縱隔神經鞘源性腫瘤吃什么好,縱隔神經鞘源性腫瘤癥狀,縱隔神經鞘源性腫瘤診斷" metad="A+醫(yī)學百科縱隔神經鞘源性腫瘤條目介紹什么是縱隔神經鞘源性腫瘤，縱隔神經鞘源性腫瘤有什么癥狀，縱隔神經鞘源性腫瘤吃什么好，如何治療縱隔神經鞘源性腫瘤等。神經源性腫瘤是成人和兒童最常見的縱隔腫瘤，..." />
[[分類:心胸外科疾病]]
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