神經(jīng)白塞病

[[神經(jīng)]]白塞[[綜合征]]指兼有[[神經(jīng)系統(tǒng)]]損害的[[白塞綜合征]]，又稱[[神經(jīng)白塞病]]。其臨床特點除[[口腔黏膜]]阿弗他[[口腔炎]]、眼[[葡萄膜炎]]和外陰部痛性潰瘍?nèi)筇卣魍?，常間隔一定時間后(平均6.5年)出現(xiàn)[[癱瘓]]、[[腦膜刺激征]]、性格改變等神經(jīng)系統(tǒng)損害[[癥狀]]。為[[感染]]后的[[自身免疫性疾病]]。
==神經(jīng)白塞病的病因==
(一)發(fā)病原因

[[神經(jīng)]]白塞[[綜合征]]是由于某種[[細菌]]或[[病毒]]為[[抗原]]而引起的[[變態(tài)反應]]性[[血管炎]]所致。

(二)發(fā)病機制

神經(jīng)白塞綜合征作為[[白塞病]]的[[并發(fā)癥]]之一，其發(fā)病機制與白塞病類似。文獻報道有以下幾種學說：

1.[[感染]]學說 Behcét等認為該病與[[病毒感染]]有關，許多學者發(fā)現(xiàn)NBD患者病前有[[發(fā)熱]]史及[[腭扁桃體]][[發(fā)炎]]史，并在患者的[[血清]]中找到病毒感染的證據(jù)。

2.[[免疫機制]]學說 早期可在患者的血清中找到抗[[口腔黏膜]][[細胞]][[抗體]]，Kansu等發(fā)現(xiàn)患者CSF中[[淋巴細胞增多]]，[[補體]]C3、[[IgG]]升高，Hamza發(fā)現(xiàn)患者血清中[[T4]]/T8之比減少和[[NK細胞]]增多，同時NK的活力卻下降，這可能與[[白細胞介素-2]]([[IL-2]])和[[細胞因子]]IFN-r的缺乏有關。

3.[[遺傳因素]]學說 該病具有地區(qū)性發(fā)病傾向，主要見于日本、中國、伊朗和地中海東部的一些國家，有學者認為可能與具有某種HLA抗原(特別是HLA-B51和HLA-DRW52)的人種有關。在其高發(fā)病區(qū)的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明顯減少。

4.其他 少數(shù)學者提出BD的發(fā)病與[[性激素]]的分泌和鋅元素的缺乏有關。

[[病理]]改變：NBD的基本病變是顱內(nèi)[[小血管]]損害。其主要的病理改變是顱內(nèi)彌漫性中、小血管炎性改變，早期以小血管周圍[[炎性細胞浸潤]]為主，晚期則出現(xiàn)灶性[[壞死]]、[[神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生]]、局部[[脫髓鞘]]及[[腦膜]]不同程度的[[增生]]和[[纖維化]]。腦實質(zhì)([[大腦腳]]、[[腦干]]、[[基底核]]、[[丘腦]]或[[小腦]]等)可有中、大、小不等的[[梗死]]性病灶。大體可見腦組織[[水腫]]和腦干[[萎縮]]等。
==神經(jīng)白塞病的癥狀==
NBD的[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]](CNS)受累較[[周圍神經(jīng)系統(tǒng)]]為多，據(jù)統(tǒng)計BD的[[周圍神經(jīng)損害]]僅占NBD總數(shù)的1%。CNS各部位均可受累，且[[白質(zhì)]]受累多于[[灰質(zhì)]]。NBD的[[臨床表現(xiàn)]]依其受累部位的不同而異，一般無典型的臨床形式。目前，根據(jù)其受累的部位分為以下幾型：

1.[[腦膜腦炎]]型 多呈急性或[[亞急性]]發(fā)病，主要表現(xiàn)為[[頭痛]]、[[發(fā)熱]]、[[頸項強直]]、[[惡心]]、[[嘔吐]]、[[復視]]、[[意識障礙]]、[[人格改變]]、記憶力減退等，數(shù)天后可出現(xiàn)[[偏癱]]、[[失語]]、構音和[[吞咽困難]]。

2.[[腦干]]型 常表現(xiàn)為[[腦干病變]][[綜合征]]或稱之為類[[多發(fā)性硬化]]綜合征，可表現(xiàn)為典型的交叉性[[癱瘓]]、[[小腦性共濟失調(diào)]][[癥狀]]等。

3.[[脊髓]]型 NBD合并脊髓損害并不多見，文獻報道可出現(xiàn)[[截癱]]或四肢癱、大小便[[功能障礙]]等脊髓損害的表現(xiàn)。

4.[[周圍神經(jīng)]]型 此型較少見，可有單神經(jīng)病和[[神經(jīng)根損害]]。

5.[[小腦病變]]型 常表現(xiàn)為小腦性共濟失調(diào)。

6.[[腦神經(jīng)]]癱瘓型 以[[展神經(jīng)]]、[[面神經(jīng)]]受累為多見。

此外，還可表現(xiàn)為良性顱內(nèi)高壓型。近年有[[肌肉]]受累的報道，但極其罕見。

本病病程較長，病程中常有緩解和惡化，[[激素]]和[[免疫抑制藥]]可使病情改善，多次發(fā)作后常有[[神經(jīng)]]損害的[[后遺癥]]。

根據(jù)患者有[[腦膜炎]]和(或)[[腦炎]]、腦干損害等[[神經(jīng)癥]]狀，并伴有[[口腔]]、[[生殖器潰瘍]]及眼病史，診斷本病并不困難。因此，對臨床高度懷疑本病時，應反復詳細詢問病史，結合臨床查體，給予[[血清免疫]]指標檢查、腦[[MRI]]、腰穿及[[腦血管造影]]等輔助檢查，必要時進行[[皮膚黏膜]]的活檢。
==神經(jīng)白塞病的診斷==

===神經(jīng)白塞病的檢查化驗===
1.血象常偏高。

2.[[腦脊液]]檢查 據(jù)報道有80%的患者CSF檢查異常，CSF的[[細胞]]數(shù)輕度增高，以[[淋巴細胞]]為主，總數(shù)常小于60×106/L，[[蛋白含量]]中度增高，多低于1.00g/L，CSF中γ[[球蛋白]]增多，CSF[[細菌培養(yǎng)]]陰性。CSF的變化常與[[臨床表現(xiàn)]]不相平行，且每次發(fā)病的CSF變化差異較大?；颊逤SF中若見到抗[[髓鞘]]因子(AMSF)，常提示[[疾病]]處于活動期?；顒悠诨颊叩腃SF中還可見C3、[[IgA]]、[[IgM]]、[[IgG]]等[[免疫]]指標增高，且CSF中IL-6水平較正常人為高，[[白細胞介素]]-6(IL-6)持續(xù)增高常提示預后不佳，可作為臨床監(jiān)測治療的指標。

3.患者[[血清免疫]]指標檢查與腦脊液類似，臨床意義也相同。

1.腦[[CT]]診斷NBD敏感性較差，僅少數(shù)患者于[[腦干]]、[[丘腦]]或大腦半球發(fā)現(xiàn)低密度病灶。

2.[[MRI]]的敏感性較高，[[急性期]]患者于T2加權圖像上可見[[高密度影]]，而于T1加權圖像上則為等密度或低密度影。多呈圓形、線形、新月形或不規(guī)則形，主要分布于腦干。特別是[[中腦]]的[[大腦腳]]和[[腦橋]]周圍。此外，在丘腦、[[基底核]]、[[大腦半球]]、[[脊髓]]及[[小腦]]等部位也可發(fā)現(xiàn)類似異常信號影。病情嚴重時，還可見到[[水腫]]帶和占位效應。反復發(fā)作的慢性NBD患者，晚期可見到腦干[[萎縮]]。

3.[[腦血管造影]] 可顯示大、中、[[小血管]]廣泛狹窄和[[血栓形成]]，其中，以大腦前、[[大腦中動脈]]的狹窄為多見。
===神經(jīng)白塞病的鑒別診斷===
因NBD可呈緩解與復發(fā)的病程，且同一患者在不同時期可有神經(jīng)系統(tǒng)多部位受累。臨床上應與[[多發(fā)性硬化]](MS)、[[無菌]]性[[腦膜炎]]、[[假性延髓性麻痹]]等相鑒別。
==神經(jīng)白塞病的并發(fā)癥==
除以上神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)外，患者有反復發(fā)作[[和緩]]解的[[口腔潰瘍]]、[[生殖器潰瘍]]和眼色素層炎;[[皮膚]]可有[[丘疹]][[膿皰]]、丘疹[[結節(jié)]]或其他結節(jié);同時還可累及全身多個臟器。
==神經(jīng)白塞病的預防和治療方法==
尚無較好預防措施，早期診斷及早期治療，有可能改善NBD的預后。
===神經(jīng)白塞病的西醫(yī)治療===
(一)治療

1.目前對NBD仍沒有根治的方法。[[腎上腺皮質(zhì)]][[類固醇激素]]和[[免疫抑制藥]]可使NBD的病情有所改善，起到一定的治療緩解作用。在[[急性期]]或[[亞急性]]階段，可給予[[地塞米松]]10～20mg/d，[[靜脈滴注]]，2周為一療程。以后改為[[潑尼松]]口服。

2.療效不佳者，可加用[[硫唑嘌呤]]、[[環(huán)磷酰胺]]等免疫抑制藥治療。有文獻報道[[苯丁酸]]氮介(chorambucil)10～20mg/d，靜脈滴注，持續(xù)1～2個月，有一定療效，但應注意[[不良反應]]。

3.還可給予[[免疫球蛋白]]、[[血漿]]置換等治療，但療效不肯定。

4.對癥治療其他系統(tǒng)[[并發(fā)癥]]。

(二)預后

NBD預后不佳，[[病死率]]高達40%。不少患者常在發(fā)病后1年內(nèi)死亡。從[[臨床分型]]看，[[脊髓]]型和[[周圍神經(jīng)病]]變型預后相對較好，[[腦膜腦炎]]型和[[腦干]]型預后較差。
==參看==
*[[神經(jīng)內(nèi)科疾病]]
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