皮膚肌肉增厚、纖維化

[[皮膚肌肉增厚、纖維化]]常見于硬皮癥。硬皮癥是一種原因不明的[[自身免疫性疾病]]，以[[皮膚]][[水腫]]蒼白或淡紅，繼之[[皮膚干燥]]、光滑、增厚、變硬、變薄、[[毛發(fā)脫落]]，指端及[[關(guān)節(jié)]]處易出現(xiàn)頑固性[[潰瘍]]等為主要臨床特征。本病有局限性和系統(tǒng)性之分，前者局限于皮膚和[[肌肉]]損害，后者除此之外，尚累及[[內(nèi)臟]]。[[硬皮病]]發(fā)病年齡以20～50歲見，女性多于男性。局限性者預(yù)后良好，系統(tǒng)性者，一旦肺、心、腎受累，病情迅速惡化，預(yù)后較差。硬皮病屬[[中醫(yī)]]的“[[肌痹]]”、“[[皮痹]]”等范疇。
==皮膚肌肉增厚、纖維化的原因==
該病病因、[[病機(jī)]]不明，可能與下列因素有關(guān)：

1、[[遺傳]]：在[[硬皮病]]患者中，某些HLA-Ⅱ[[類抗原]]表達(dá)較常人明顯增高。

2、學(xué)品與藥物：如[[聚氯乙烯]]，有機(jī)溶劑、硅、[[二氧化硅]]、[[環(huán)氧樹脂]]、L[[色氨酸]]、[[博萊霉素]]、[[噴他佐辛]]等可誘發(fā)硬皮與[[內(nèi)臟]][[纖維化]]。

3、[[免疫]]異常：本病存在[[體液免疫]]和[[細(xì)胞免疫]]異常，在患者[[血清]]中可查到特異性抗Scl-70[[自身抗體]]。說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。

4、[[結(jié)締組織]][[代謝異常]]：本病特征性改變是[[膠原]]產(chǎn)生過多，[[皮膚]]中膠原含量明顯增多。

5、[[細(xì)胞因子]]的作用：某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病，如[[轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子]]、[[表皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子]]，[[血小板衍生生長(zhǎng)因子]]等。

6、[[血管異常]]：大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象，[[病理學(xué)]]顯示，[[小動(dòng)脈]]和[[微血管]]內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
==皮膚肌肉增厚、纖維化的診斷==
一、[[局限性硬皮病]]

(1)[[硬斑病]]：多發(fā)生在腰、[[背部]]，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的[[水腫]]性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大[[硬化]]，顏色變?yōu)榈S色或[[象牙]]色，局部[[無汗]]、[[毛發(fā)脫落]]，數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色[[萎縮]]性[[疤痕]]。[[皮膚]]活檢符合[[硬皮病]]改變。

(2)帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過程同硬斑病。

(3)[[點(diǎn)滴狀硬斑病]]：多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約[[綠豆]]至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。

二、[[肢端硬皮病]]與[[彌漫性硬皮病]]

肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，軀干、[[內(nèi)臟]]累及少，病程進(jìn)展慢，預(yù)后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，雷諾現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進(jìn)展快，予后差。

(1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首[[發(fā)癥]]狀，表現(xiàn)為指(趾)端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解;

(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。

三、系統(tǒng)[[硬化癥]]：美國(guó)[[風(fēng)濕病]]學(xué)會(huì)(ARA)1998年標(biāo)準(zhǔn)：

A主要標(biāo)準(zhǔn)：[[掌指關(guān)節(jié)]]近端的硬皮變化，可累及整個(gè)肢體、面部、全身及驅(qū)干。

B次要標(biāo)準(zhǔn)：

①[[手指]]硬皮?。荷鲜鯷[皮膚改變]]僅限于手指;

②手指尖有凹陷性[[瘢痕]]和指墊消失;

③雙肺基底[[纖維化]]。

凡是1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性[[關(guān)節(jié)炎]]或[[關(guān)節(jié)痛]]，[[食管]]蠕動(dòng)異常，[[皮膚病]]理學(xué)[[膠原纖維]][[腫脹]]和纖維化，[[免疫]]檢查[[ANA]]，抗Scl-70[[抗體]]、和[[著絲點(diǎn)]]抗體(ACA)陽(yáng)性。

CREST[[綜合征]]，具體其中5條[[癥狀]]的3條，或3條以上加著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性可診斷。
==皮膚肌肉增厚、纖維化的鑒別診斷==
[[皮膚肌肉增厚、纖維化]]的鑒別診斷：

一、硬皮癥典型的[[皮膚]]損害依次經(jīng)歷[[腫脹]]期、[[浸潤(rùn)]]期和[[萎縮]]期三個(gè)階段，對(duì)各個(gè)階段要注意相互鑒別。

1.腫脹期：對(duì)稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，皮膚[[緊張]]增厚，[[皺紋]]消失，皮色蒼白，[[手指]]呈臘腸樣，并向近端發(fā)展，[[手背]]腫脹，有時(shí)[[前臂]]也有相同的變化。也有少數(shù)由軀干發(fā)病，逐漸向其四周擴(kuò)張的。

2.浸潤(rùn)期：數(shù)周或數(shù)月之后，皮膚由腫脹期進(jìn)入浸潤(rùn)期。這時(shí)[[皮膚增厚]]，變硬，失去彈性，并與深層組織粘連，不能移動(dòng)，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手指、手背、四肢、軀干及面部。面部表現(xiàn)具有特征性的面具樣改變，缺乏表情、皺紋減少，[[眼瞼]]活動(dòng)受限;[[張口困難]]，盡量張口時(shí)上下唇間最大距離較正常人明顯縮小(小于3.5cm);嘴唇向里 收縮變薄，并以唇為中心出現(xiàn)大量放射狀皺紋，鼻端變小變尖，[[鼻翼]]萎縮變軟;面、頸、唇粘膜出現(xiàn)多個(gè)小點(diǎn)狀的[[毛細(xì)血管擴(kuò)張]]。發(fā)生于手指，可使手指屈曲活動(dòng)不利。發(fā)生于[[胸部]]可有緊束感。

3.萎縮期：再經(jīng)過5-10年，皮膚損害進(jìn)入萎縮期。這時(shí)皮膚發(fā)緊變得不明顯，甚至有不同程度的變薄、變軟，外表光滑如牛皮紙樣，有時(shí)有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現(xiàn)最早，患處[[汗毛]]和[[毛發(fā)]]可出現(xiàn)脫落。由于皮膚的萎縮變硬和彈性喪失，再[[手關(guān)節(jié)]]處的皮膚很容易在摩擦和碰撞后出現(xiàn)[[潰瘍]]。皮下軟組織的[[鈣化]]是[[硬皮病]]的晚期[[并發(fā)癥]]，是局部[[慢性炎癥]]的結(jié)果，好發(fā)于手指端、肘、膝等容易受傷的部位，表現(xiàn)為大小不等的[[皮下結(jié)節(jié)]]，或[[X線]]下可發(fā)現(xiàn)的較深的小的鈣化[[結(jié)節(jié)]]。

二、[[中醫(yī)]]對(duì)硬皮癥進(jìn)行了不同的[[辨證]]分型，不同類型的[[癥狀]]要相互鑒別。

1.[[風(fēng)寒]]痹絡(luò)癥狀：[[惡寒]]微熱，皮膚發(fā)硬，[[肌肉]][[關(guān)節(jié)酸痛]]，或見[[咳嗽]]痰白。[[舌淡]]紅，[[苔薄白]]，[[脈浮緊]]。

證候分析：風(fēng)寒襲表，[[營(yíng)衛(wèi)]]失和，則[[惡寒發(fā)熱]];

肺失宣肅測(cè)咳嗽痰白;邪痹[[絡(luò)脈]]，氣血不利，則皮膚發(fā)硬，肌肉關(guān)節(jié)酸痛;舌淡紅，苔薄白，脈浮緊，均為風(fēng)寒襲表，[[肺衛(wèi)]]痹阻之征。

2.[[熱毒]]郁絡(luò)癥狀：[[發(fā)熱]]，咳嗽，[[氣促]]，肌肉[[關(guān)節(jié)疼痛]]、麻木，指趾端濕性或干性[[壞死]]。[[舌紅]]，苔黃燥或少苦，[[脈數(shù)]]。

證候分析：熱毒侵襲，先入肺衛(wèi)，[[肺氣]]失宣，則發(fā)熱、咳嗽、氣促;邪郁肌絡(luò)，熱毒內(nèi)迫，氣血運(yùn)行不利，則肌肉關(guān)節(jié)疼痛、麻木;邪入營(yíng)血，熱毒內(nèi)迫，瘀[[熱化]]腐測(cè)指趾端濕性或干性壞死;舌紅，苔黃燥或少苔，脈數(shù)，均為熱毒[[內(nèi)郁]]，入營(yíng)[[傷津]]之征。

3.[[氣郁]][[血瘀]]癥狀：[[面色黧黑]]，[[肌膚]][[消瘦]]，皮膚板硬，張口[[吞咽困難]]。舌紫黯，苔薄，[[脈細(xì)弦]]。

證候分析：氣主血行汽郁則血瘀，肌絡(luò)瘀阻，失于儒養(yǎng)，則見面色黧黑，肌膚消瘦，皮膚板硬;氣主動(dòng)，[[氣機(jī)]]郁滯，則張口吞咽困難;舌紫黯，苔薄，脈細(xì)弦，均為氣郁血瘀之征。

4.寒凝血瘀癥狀：[[畏寒]]肢冷，關(guān)節(jié)疼痛，肌肉發(fā)緊腫脹，木硬似蠟。舌淡胖而黯，苔灰滑，脈沉細(xì)。

證候分析：[[陽(yáng)氣]]虛弱，寒凝[[經(jīng)脈]]，血行瘀滯，則畏寒肢冷，關(guān)節(jié)疼痛，肌肉發(fā)緊腫脹;血瘀致虛，肌膚[[失榮]]，則術(shù)硬似蠟;舌淡胖而黯，苔灰滑，脈沉細(xì)，均為[[陽(yáng)虛]]寒凝血瘀之征。

5.正虛邪戀癥狀：形瘦肢倦，[[心慌氣短]]，[[頭暈]][[面白]]，肌肉[[疼痛]]，皮膚薄如硬紙片，[[膚色]]枯萎，[[脫發(fā)]]。舌淡，苔薄，脈細(xì)弱。

證候分析：邪戀日久，[[正氣]]大虧汽血兩虛，[[五臟]]失養(yǎng)。[[心主血]]，[[肺主氣]]，心肺失養(yǎng)則面白、心慌氣短;[[脾主肌肉]]，主四肢，腎主藏精，生髓充腦，脾腎失養(yǎng)，則形瘦肢倦，頭暈脫發(fā);因虛而瘀，皮膚肌肉長(zhǎng)期失于氣血濡養(yǎng)，則肌肉疼痛，皮膚薄如硬紙片，膚色枯萎;舌淡，苔薄，脈細(xì)弱，均為正氣大虧，氣血兩虛之征。

一、[[局限性硬皮病]]

(1)[[硬斑病]]：多發(fā)生在腰、[[背部]]，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的[[水腫]]性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大[[硬化]]，顏色變?yōu)榈S色或[[象牙]]色，局部[[無汗]]、[[毛發(fā)脫落]]，數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性[[疤痕]]。皮膚活檢符合硬皮病改變。

(2)帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過程同硬斑病。

(3)[[點(diǎn)滴狀硬斑病]]：多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約[[綠豆]]至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。

二、[[肢端硬皮病]]與[[彌漫性硬皮病]]

肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，軀干、[[內(nèi)臟]]累及少，病程進(jìn)展慢，預(yù)后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，雷諾現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進(jìn)展快，予后差。

(1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首[[發(fā)癥]]狀，表現(xiàn)為指(趾)端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解;

(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。

三、系統(tǒng)[[硬化癥]]：美國(guó)[[風(fēng)濕病]]學(xué)會(huì)(ARA)1998年標(biāo)準(zhǔn)：

A主要標(biāo)準(zhǔn)：[[掌指關(guān)節(jié)]]近端的硬皮變化，可累及整個(gè)肢體、面部、全身及驅(qū)干。

B次要標(biāo)準(zhǔn)：

①手指硬皮?。荷鲜鯷[皮膚改變]]僅限于手指;

②手指尖有凹陷性[[瘢痕]]和指墊消失;

③雙肺基底[[纖維化]]。

凡是1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性[[關(guān)節(jié)炎]]或[[關(guān)節(jié)痛]]，[[食管]]蠕動(dòng)異常，[[皮膚病]]理學(xué)[[膠原纖維]]腫脹和纖維化，[[免疫]]檢查[[ANA]]，抗Scl-70[[抗體]]、和[[著絲點(diǎn)]]抗體(ACA)陽(yáng)性。

CREST[[綜合征]]，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性可診斷。
==皮膚肌肉增厚、纖維化的治療和預(yù)防方法==
[[硬皮病]]的保健與治療：

1.硬皮病目前無特效[[療法]]，應(yīng)堅(jiān)持長(zhǎng)期的中醫(yī)藥治療。

2.[[流產(chǎn)]]及順產(chǎn)都會(huì)促使本病惡化，故應(yīng)避免[[妊娠]]。

3.注意防寒，尤要避免冷水刺激，保持肢端[[體溫]]。

4.積極去除[[感染]]病灶，防止勞累及劇烈精神刺激。
==參看==
*[[皮膚病]]
*[[硬皮病食管]]
*[[職業(yè)性硬皮病]]
*[[硬皮癥伴發(fā)的精神障礙]]
*[[局限性硬皮病]]
*[[妊娠合并硬皮病]]
*[[皮膚癥狀]]
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[[分類:皮膚癥狀]]
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