皮樣表皮樣囊腫

[[皮樣表皮樣囊腫]]可發(fā)生于[[椎管]]內(nèi)任何部位，但以胸腰段、[[脊髓圓錐]]和[[馬尾]]多見。病變以硬膜下層多見，較少部分位于髓內(nèi)及硬膜外。
==皮樣表皮樣囊腫的病因==
(一)發(fā)病原因

目前病因尚未完全明確。有的病人伴有[[脊柱裂]]等異常表現(xiàn)，最可能的原因為[[胚胎]]形成早期幼稚的[[生殖細胞]]錯位所致。

(二)發(fā)病機制

[[皮樣表皮樣囊腫]]系[[椎管]]內(nèi)胚胎組織異位性[[腫瘤]]系[[胚胎發(fā)育]]過程中殘存的[[胚層]][[細胞]]發(fā)展而成。依組織結構不同可分為[[皮樣囊腫]]、[[表皮樣囊腫]]、畸胎樣[[囊腫]]及[[畸胎瘤]]。前兩種是由[[外胚層]]組織發(fā)生而成，皮樣囊腫僅含[[表皮]]組織及其角化物，表皮樣囊腫除表皮及角化物外，還有[[真皮]]及其[[皮膚]]附件如[[汗腺]]、[[皮脂腺]]、[[毛囊]]等。畸胎瘤含有3個胚層結構，畸胎樣囊腫則含有2個胚層結構。
==皮樣表皮樣囊腫的癥狀==
此類[[腫瘤]]如果較小或無功能，通常無特異性[[臨床表現(xiàn)]]。早期[[癥狀]]主要包括腰背[[疼痛]]、雙下肢運動感覺及其[[反射異常]]、[[陽萎]]及[[膀胱]]與[[直腸]][[括約肌功能障礙]]。與[[椎管]]內(nèi)其他腫瘤相比較，此類腫瘤患者除發(fā)病年齡較輕，病程較長等情況外，還有如下特點：①因為[[囊腫]]主要位于[[脊髓]]下段，圓錐和[[馬尾]]部較多，所以腰腿疼痛者較多，常呈[[鈍痛]]或[[劇烈神經(jīng)根性痛]];②直腸膀胱[[功能障礙]]者較多，約80%以上的病人有[[排尿]][[排便]]功能障礙;③[[運動系統(tǒng)]]損害可不典型，當囊腫合并腰[[骶]]部[[脊柱裂]]時，脊髓下端常被固定于較低部位;④若合并[[皮毛竇]]時，常可以引發(fā)[[顱內(nèi)感染]]，亦有少數(shù)皮毛竇者，由于囊內(nèi)容物刺激引起[[發(fā)熱]]等表現(xiàn)。

椎管[[內(nèi)皮]]樣[[表皮樣囊腫]]的診斷在[[磁共振]][[影像學]]技術發(fā)展的時代診斷并不困難，[[MRI]]能夠準確確定腫瘤的位置、大小、腫瘤特征及鄰近[[脊柱]]脊髓發(fā)育情況，對于手術方案的擬定及預后的判斷具有重要意義。對于有顱內(nèi)[[炎癥]]表現(xiàn)，特別是反復發(fā)作、[[腰背部有皮毛竇]]者，應該首先考慮本病的診斷。對于存在[[腰背痛]]、病史較長、年齡較輕且以雙下肢運動及[[感覺障礙]]及大小便功能不良者，應警惕本病的可能，盡早行胸腰[[骶椎]][[核磁共振]]檢查，以便明確診斷。
==皮樣表皮樣囊腫的診斷==

===皮樣表皮樣囊腫的檢查化驗===
無特殊表現(xiàn)。

[[脊柱]][[X線]]表現(xiàn)有較大范圍或明顯的椎脊腔增寬，病變部位的[[椎弓根]]偏窄，椎弓根間距加寬，椎體后緣內(nèi)凹，部分病例可見[[脊柱裂]]的表現(xiàn)。

[[CT]]與[[磁共振]]對診斷[[椎管]][[內(nèi)皮]]樣[[表皮樣囊腫]]具有明顯優(yōu)勢，能較好地顯示[[腫瘤]]的[[異源性]]。在磁共振影像上，[[皮樣表皮樣囊腫]]表現(xiàn)為T1[[高信號]]或等信號，信號較均勻。通常除發(fā)現(xiàn)腫瘤外，多伴有脊柱裂或椎體[[發(fā)育異常]]。
===皮樣表皮樣囊腫的鑒別診斷===
[[皮樣表皮樣囊腫]]在[[影像學]]上通常無法區(qū)別，[[畸胎瘤]]內(nèi)沒有[[骨質(zhì)]]成分時，也無法與皮樣表皮樣囊腫鑒別。
==皮樣表皮樣囊腫的并發(fā)癥==
[[皮樣表皮樣囊腫]]通常合并其他[[先天畸形]]，如[[脊柱裂]]、腰背部[[皮膚]]和軟組織異常，少數(shù)可有[[內(nèi)臟]][[畸形]]。
==皮樣表皮樣囊腫的西醫(yī)治療==
(一)治療

本病治療的最佳選擇是手術切除。手術過程中應盡量清除囊內(nèi)容物，盡可能切除囊壁，對與[[脊髓]]或[[神經(jīng)根]]粘連較緊的部分囊壁不宜勉強切除。

(二)預后

[[皮樣表皮樣囊腫]]全切除后，預后較好，復發(fā)率較低。對于部分切除的病例，[[癥狀]]亦可以得到較好的緩解。
==參看==
*[[腦外科疾病]]
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[[分類:腦外科疾病]]