瑞氏綜合癥

<b> [[疾病]]名稱</b>：[[瑞氏綜合癥]]

<b>英文名稱</b>：Reye Syndrome；[[腦病]]合并[[內臟]][[脂肪變性]][[綜合征]]

<b>[[藥物療法]]</b>：消除[[腦水腫]]；[[保肝]]；[[支持療法]]；[[換血療法]]

瑞氏綜合癥（Reye Syndrome），是由臟器[[脂肪浸潤]]所引起的以腦水腫和肝[[功能障礙]]為特征的一組癥候群，又稱腦病合并內臟脂肪變性綜合征。1963年由Reye首先報道。多發(fā)生在6個月～15歲的幼兒或兒童，平均年齡6歲，罕見于成年人?！　?==瑞士綜合癥診斷方法==
根據在小兒病前有輕微的[[上呼吸道]]和[[消化道感染]]病史，繼之出現進行性加劇的[[精神神經癥]]狀、[[肝臟]][[體征]]和[[低血糖]]表現，應考慮本病。本病的確診依賴于肝臟的活體組織檢查，可見[[肝細胞]]內有大量脂肪滴，電鏡下觀察[[線粒體]]膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變?！　?==瑞士綜合癥治療措施==
消除腦水腫是治療本病的重點，是改善預后的關鍵，應注意保護[[肝功能]]和加強支持療法，有人采用換血療法，以去除[[毒素]]、降低[[血氨]]，糾正[[凝血障礙]]，取得了一定療效?！　?==瑞士綜合癥[[病因學]]理==
病因不明，多認為與[[病毒感染]]有關，如[[流感病毒]]、[[柯薩奇病毒]]、[[皰疹]]病毒、EB[[病毒]]等，也可能與黃曲霉素、[[水楊酸]]制劑或環(huán)境[[遺傳因素]]有關。病毒感染后線粒體的結構和[[代謝異常]]導致一系列[[生化]]改變是引起肝及腦部病變的主要基礎。主要[[病理]]改變以腦和肝為主，可見大量脂肪沉著，在胞漿內充滿脂肪滴，電鏡下觀察線粒體[[腫脹]]，呈多形態(tài)變化，內嵴消失，[[基質]]伸展呈小條狀，顆粒變粗，[[糖原]]減少。此外在[[腎小管]]、[[心肌]]、[[胰腺]]、[[胃腸道]]、肺、脾和[[淋巴結]]等器官也有脂肪浸潤現象?！　?==瑞士綜合癥[[臨床表現]]==
本病起病迅速，其主要臨床表現為：①在病前2周內常有上呼吸道和[[消化道病毒]][[感染]]的前驅[[癥狀]]。②腦部損害，為本病最為突出的表現。當前驅癥狀好轉時，可突然出現頻繁嘔吐和劇烈的[[頭痛]]，開始時[[興奮]]煩躁、[[精神錯亂]]、[[嗜睡]]，隨后轉為[[驚厥]]、[[昏迷]]，乃至[[大腦]][[強直]]狀態(tài)，可因[[呼吸衰竭]]而死亡。③肝臟損害，表現肝臟腫大，伴有肝功能障礙，多無[[黃疸]]和[[出血傾向]]。④多數伴有低血糖，少數出現[[脫水]]和[[代謝性酸中毒]]等?！　?==瑞士綜合癥輔助檢查==
1.[[血清]][[轉氨酶]]增高，[[凝血酶原時間]]延長，血氨、[[血漿]]游離脂肪酸和短鏈脂肪酸升高。 

2.[[腦脊液]]檢查壓力升高，但[[細胞]]數和[[蛋白]]多在正常范圍之內。

3.[[腦電圖檢查]]呈中、重度彌漫性異常。

4.CT檢查有助于排除腦部占位性病變?！　?==瑞士綜合癥鑒別診斷==
應注意與[[流行性腦脊髓膜炎]]、[[乙型腦炎]]、[[化膿性腦膜炎]]和[[敗血癥]]相鑒別?！　?==瑞氏綜合癥診斷要點==
1.病前常有病毒感染史，或服用[[水楊酸鹽]]、酚噻嗪等藥物史。

2.可有[[發(fā)熱]]，反復頻繁嘔吐，驚厥，[[意識障礙]]等急性進行性腦病癥狀，但無神經系局灶征。腦脊液壓力高但無[[炎癥]]改變。[[腦電圖]]多呈彌漫性高幅慢活動，可有多灶性棘波。

3.早期血氨高，[[血糖]]低。ALT、LDH、CPK 升高，凝血酶原時間延長，線粒纖酶[[谷氨酸]]脫氫酸活性明顯降低。

4.腦電圖多呈彌漫性高電壓σ 波。

[[分類:疾病]]