異色性虹膜睫狀體炎

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Fuchs[[綜合征]](Fuchs’s syndrome)是一種主要累及[[單眼]]的慢性[[非肉芽腫性虹膜睫狀體炎]]。此病發(fā)病隱匿，[[炎癥]]輕微，常出現(xiàn)[[角膜]]后彌漫分布或[[瞳孔]]區(qū)分布的星形KP、[[虹膜]][[脫色]]素等改變，易發(fā)生[[并發(fā)性白內(nèi)障]]和[[繼發(fā)性青光眼]]。
==異色性虹膜睫狀體炎的病因==
(一)發(fā)病原因

病因不明。

(二)發(fā)病機(jī)制

尚不清楚，目前主要有下列幾種觀點(diǎn)：

1.發(fā)育機(jī)制異常 Fuchs曾推測(cè)，[[胎兒期]]或出生之初，有某種因素抑制了[[葡萄膜]]的正常發(fā)育，導(dǎo)致[[虹膜異色]]。以后在此基礎(chǔ)上又在不明[[病理]]因素作用下，引起持續(xù)卻甚輕微的[[炎癥]]，逐漸出現(xiàn)KP、[[房水混濁]]、[[玻璃體混濁]]、[[虹膜萎縮]]，繼而有[[晶狀體]][[代謝障礙]]或[[房水]]排出困難，發(fā)生[[并發(fā)性白內(nèi)障]]或[[繼發(fā)性青光眼]]。

2.[[神經(jīng)]]因素 不少學(xué)者在分別觀察了HI與[[Horner綜合征]]、Parry-Romberg[[綜合征]]的關(guān)系和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)(切除一側(cè)[[交感神經(jīng)]])后認(rèn)為：HI與支配眼內(nèi)的交感神經(jīng)徑路阻斷，誘發(fā)營養(yǎng)缺陷(trophic defect)，從而使[[黑色素]][[顆粒形成]]受到抑制有關(guān)。同時(shí)，此因素還能使[[虹膜]][[血管]]通透性增強(qiáng)及隨之而來的[[蛋白]]滲漏、房水混濁和炎癥介質(zhì)的釋放。

3.[[遺傳因素]] 極少數(shù)病例有家族史，但概率很低，不足以證明HI之遺傳性。但患者和正常人群比較，雖無HLA-A或B[[抗原]]分布之差異，而HLA-CW3、HLA-DRw53頻率卻低于正常，因而提示與HLA相關(guān)的遺傳因素可能起一定作用。

4.[[免疫]]因素 HI患者房水中存在[[漿細(xì)胞]]、[[淋巴細(xì)胞]]，炎癥可能是[[免疫反應(yīng)]]所引起的。Francois等應(yīng)用[[電泳法]]首先發(fā)現(xiàn)房水γ[[球蛋白]]水平相對(duì)升高。之后Dernouchrnps通過相對(duì)濃度比(RCR)法證實(shí)80%病[[眼房]]水內(nèi)有[[IgG]]。外周血可溶性[[IL-2]][[受體]]水平升高，標(biāo)志著HI患者存在全身淋巴細(xì)胞激活。另外約90%患者體內(nèi)有對(duì)角膜[[上皮]]的[[自身抗體]]。70%患者對(duì)角膜抗原(主要是54kD)有[[細(xì)胞免疫]]反應(yīng)，不僅顯著高于健康對(duì)照組，也高于其他類型[[葡萄膜炎]]。此外還認(rèn)為與[[循環(huán)免疫復(fù)合物]]、α晶狀體蛋白[[抗原反應(yīng)]]或某些[[病原微生物]]([[結(jié)核]]、[[鏈球菌]]、弓形蟲)[[感染性]]免疫有關(guān)，等等。以上種種[[免疫學(xué)]]研究，表明[[免疫系統(tǒng)]]參與了HI的發(fā)病和發(fā)展過程。
==異色性虹膜睫狀體炎的癥狀==
因患者在出現(xiàn)[[并發(fā)癥]]前，除偶感[[視力]]朦朧外無其他自覺[[癥狀]]，易被忽略，故實(shí)際發(fā)病時(shí)間可能遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于就診年齡。

HI病程冗長，[[炎癥]]輕微，緩慢而起伏。即使KP存在，也不見[[睫狀充血]](極少例外)。KP具有特征性，呈白色比較透明的小圓點(diǎn)或星狀，彌漫性分布。KP之間不融合，有時(shí)有[[纖維]]樣細(xì)絲連接，細(xì)絲多時(shí)外觀如絮狀[[滲出]]。KP能自行消失、再度反復(fù)。Tynddall現(xiàn)象大多陰性，少數(shù)弱陽性，個(gè)別陽性。

如與健眼對(duì)照，病眼[[虹膜]]顏色不同程度地淺于健眼，此一特征性改變是因虹膜前界層、[[基質(zhì)層]]、[[色素上皮層]][[萎縮]]所致。我國除維吾爾族之外，虹膜多呈淡褐色至深褐色，輕度異色者不易辨認(rèn)，嚴(yán)重者有似天鵝絨狀外觀，偶有[[血管]]暴露。[[虹膜萎縮]]始于前界層，進(jìn)而基質(zhì)層，最后色素上皮層。用[[裂隙燈]]強(qiáng)光束自[[瞳孔]]射入虹膜后方，虹膜面有蟲蝕樣透光時(shí)，提示色素上皮層也已陷于萎縮。

病程之初，瞳孔小于健側(cè)，至后期常有不規(guī)則散大，提示[[瞳孔括約肌]]損害。Koeppe[[結(jié)節(jié)]]、Busacca結(jié)節(jié)亦能遇見，但不發(fā)生[[虹膜后粘連]]。

HI使[[虹膜睫狀體]]血管通透性增強(qiáng)或新生血管形成，血-[[房水]]屏障遭受破壞，如[[靜脈注射]][[熒光素鈉]]，用[[裂隙燈顯微鏡]]加鈷藍(lán)濾光片檢查，可見到虹膜熒光滲漏及[[無灌注區(qū)]]。

[[虹膜角膜角]]是開放的，偶爾見有微細(xì)血管。是否新生血管，尚未定論。有人在前房[[穿刺]]術(shù)后，發(fā)現(xiàn)多數(shù)病例虹膜角膜角有線狀[[出血]]，出血在24h內(nèi)完全吸收，不留痕跡，再穿刺則再出血，稱Amsler征，認(rèn)為屬HI特征之一。

部分病例[[脈絡(luò)膜]]被累及，突然發(fā)生[[玻璃體]]有灰白色細(xì)點(diǎn)狀或膜樣混濁，是[[脈絡(luò)膜炎]]癥的指征。而Franceschett卻認(rèn)為脈絡(luò)膜損害是一種[[變性]]并非炎癥。Kimura提出周邊部脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病灶之少見，是因部位隱蔽，檢查時(shí)易遺漏。

診斷主要根據(jù)下列臨床特征：①絕大多數(shù)[[單眼]]發(fā)病，病程冗長起伏，發(fā)生并發(fā)癥前視力不受影響;②病眼虹膜色澤不同程度地淺于健側(cè);③有明顯的特征性KP，Tyndall現(xiàn)象陰性或弱陽性，無睫狀充血或極為輕微(quiet white eye)，亦無[[疼痛]]、[[畏光]]等炎癥刺激癥狀;④彌漫性虹膜萎縮;⑤不發(fā)生虹膜后粘連。
==異色性虹膜睫狀體炎的診斷==

===異色性虹膜睫狀體炎的檢查化驗(yàn)===
1.[[房水]][[細(xì)胞計(jì)數(shù)]]及γ[[球蛋白]]水平升高，外周血可溶性[[IL-2]][[受體]]水平升高，標(biāo)志HI患者存在全身[[淋巴細(xì)胞]]激活，還可測(cè)定[[循環(huán)免疫復(fù)合物]](CIC)的水平。

2.[[病理學(xué)]]檢查 在HI[[虹膜]][[標(biāo)本]]中，光鏡下已發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞、[[漿細(xì)胞]][[浸潤]]和Russell小體(沉著于虹膜表面的結(jié)晶樣體)等非特異性[[慢性虹膜炎]]癥之所見。以后[[電子顯微鏡]]檢查亦有相同結(jié)果，偶見少量[[肥大細(xì)胞]]、組織細(xì)胞、大顆粒[[單核細(xì)胞]]、[[嗜酸性細(xì)胞]]。此類[[細(xì)胞]]亦可游離于房水中。虹膜各層結(jié)構(gòu)均有[[萎縮]]，并累及所有的細(xì)胞，如成纖維樣細(xì)胞、[[黑色素細(xì)胞]]、[[平滑肌]]細(xì)胞、[[上皮細(xì)胞]]。在前界層和[[基質(zhì)層]]，黑色素細(xì)胞不僅數(shù)量減少，形態(tài)也有改變，呈圓形，失去樹枝樣突起，所含有的[[黑色素]]體變得小而不規(guī)則，數(shù)量顯著稀少。在[[色素上皮層]]除上皮細(xì)胞減少外，黑色素體則無太大異常。在基質(zhì)層除萎縮外還有彌漫性[[纖維化]]改變，此種改變亦累及[[瞳孔括約肌]]，使其變薄[[硬化]]。電鏡下，[[基質(zhì)]]內(nèi)的成纖維樣細(xì)胞和黑色素細(xì)胞中存在眾多孤立的[[線粒體]]，表明萎縮過程始于[[內(nèi)質(zhì)網(wǎng)]]。虹膜[[血管]]管壁呈[[玻璃樣變性]]并伴有管腔狹窄，也有[[內(nèi)皮細(xì)胞]][[增生]]者。虹膜[[神經(jīng)]]方面發(fā)現(xiàn)[[瞳孔開大肌]]內(nèi)神經(jīng)[[軸索]]與Schwann細(xì)胞減少，或見到虹膜[[無髓神經(jīng)纖維]]多有[[變性]]改變。以上所有虹膜標(biāo)本均取自晚期發(fā)生[[并發(fā)癥]]后切除的虹膜或摘除的[[眼球]]。無論光鏡或電鏡下所見，與其他類型的[[慢性虹膜睫狀體炎]]并無不同。HI的早期[[組織學(xué)]]改變還不明了，因此至今為止，要從組織學(xué)上加以鑒別尚有困難。

3.[[裂隙燈檢查]]可發(fā)現(xiàn)特征性KP、[[前房]]閃輝、虹膜[[脫色]]素[[結(jié)節(jié)]]異色表現(xiàn)，但不發(fā)生[[虹膜后粘連]]。

4.[[熒光素]]虹膜[[血管造影]]異常 對(duì)患者行熒光素虹膜血管造影檢查可發(fā)現(xiàn)受累眼有顯著的虹膜血管滲漏，主要發(fā)生于[[瞳孔]]附近的虹膜血管。在新生血管附近，熒光素滲漏更為突出。此外，還發(fā)現(xiàn)有[[充盈缺損]]和灌注延遲，提示有缺血存在，這些[[缺血]]區(qū)常伴有新生血管。在一些患者的對(duì)側(cè)眼，也發(fā)現(xiàn)[[瞳孔緣]]有熒光素滲漏，但無新生血管和扇形缺血區(qū)。一些作者對(duì)其他類型的慢性[[前葡萄膜炎]]患者進(jìn)行了此項(xiàng)檢查也發(fā)現(xiàn)了上述結(jié)果。因此，這些造影改變并非是Fuchs[[綜合征]]所特有的。

5.房角異常 患者房角一般是開放的，呈寬角，但房角檢查有時(shí)可見近房角處有異常的血管。有人認(rèn)為這些血管是新形成的血管，它們比正常血管脆弱，是引起Amsler線狀[[出血]]的原因。但房角血管增多并不是此病的一個(gè)恒定表現(xiàn)，也可見于其他[[疾病]]。目前尚不能確定是否這些血管確實(shí)是[[病理]]性的。有時(shí)在Fuchs綜合征患者的房角可看到散在的周邊虹膜前粘連，也觀察到未分化的組織或透明膜，但無異常的色素和[[滲出]]。房角的異常與[[青光眼]]的發(fā)生及嚴(yán)重性并不相關(guān)。

6.[[超聲生物顯微鏡檢查]] 可發(fā)現(xiàn)[[睫狀體]]、[[玻璃體]]基底部團(tuán)線滲出回聲影。
===異色性虹膜睫狀體炎的鑒別診斷===
HI當(dāng)與下列[[疾病]]鑒別：

1.由[[交感神經(jīng)]]損害引起的[[虹膜異色]] 交感神經(jīng)損害可使[[虹膜]][[脫色]]，已為動(dòng)物實(shí)驗(yàn)所證實(shí)。臨床上如[[Horner綜合征]]、Parry-Romberg[[綜合征]]。Horner綜合征除[[單眼]]虹膜異色而無[[虹膜睫狀體炎]]癥跡象外，尚有[[上瞼下垂]]、[[眼球內(nèi)陷]]、[[瞳孔縮小]]、患側(cè)面部[[皮膚]][[無汗]]等[[體征]]，同時(shí)有導(dǎo)致交感神經(jīng)損害的原因可查([[外傷]]、手術(shù)、Pancoast腫塊、[[主動(dòng)脈瘤]]、[[頸內(nèi)動(dòng)脈]]血栓等)，一般易于判別;Parry-Romberg綜合征罕見，亦為單眼，眼部病變除無KP外與HI基本相同，可從患側(cè)面部有無[[肌肉]]進(jìn)行性[[萎縮]]予以鑒別。

2.單純虹膜異色癥 為虹膜[[發(fā)育異常]]，無[[炎癥]]，雙眼多。

3.其他原因[[慢性虹膜睫狀體炎]]引起的彌漫性[[虹膜萎縮]]可見色素KP、[[晶狀體]]前囊[[色素沉著]]、[[虹膜后粘連]]等。

4.有[[繼發(fā)性青光眼]]的HI應(yīng)與[[青光眼]]-[[睫狀體]]炎綜合征(glaucomatocyclitic crises syndrome)鑒別。二者均屬[[繼發(fā)性]][[開角性青光眼]]，但后者KP圓形、較大、在[[角膜]]后呈三角形分布，KP之間無細(xì)絲樣聯(lián)系，且虹膜無異色。
==異色性虹膜睫狀體炎的并發(fā)癥==
[[并發(fā)性白內(nèi)障]]是HI最常見的[[并發(fā)癥]]，幾乎百分之百。發(fā)生于病程后期。開始于[[晶狀體]]后囊下并很快擴(kuò)展至整個(gè)[[皮質(zhì)]]，混濁呈淺棕色。與其他[[慢性葡萄膜炎]]并發(fā)性白內(nèi)障相同，無特異性。

部分病例后期可發(fā)生[[繼發(fā)性]][[開角性青光眼]]。導(dǎo)致[[眼壓升高]]的原因還不清楚，F(xiàn)uchs本人認(rèn)為是[[房水]]內(nèi)[[蛋白]]濃度增大，房水外流量下降的結(jié)果。以后的研究更有其他學(xué)說，歸納如下：①[[小梁網(wǎng)]]炎或[[硬化]];②Sehlemm管[[萎縮]]或塌陷;③[[虹膜角膜角]]新生血管;④[[虹膜]]末卷前粘連;⑤[[晶狀體囊]]壁溶解剝脫;⑥長期使用糖皮質(zhì)激素點(diǎn)眼等。
==異色性虹膜睫狀體炎的西醫(yī)治療==
(一)治療

1.[[虹膜睫狀體炎]] 一般不需要治療，但在出現(xiàn)明顯[[前房]]閃輝和較多前房[[炎癥]][[細(xì)胞]]時(shí)，可給予[[糖皮質(zhì)激素]][[滴眼劑]]點(diǎn)眼治療，但點(diǎn)眼頻度不宜過高，治療時(shí)間不宜過長?；颊呔恍栌锰瞧べ|(zhì)激素[[結(jié)膜下注射]]，更不需要全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。非甾體[[消炎]]藥滴眼劑點(diǎn)眼可能對(duì)減輕[[炎癥反應(yīng)]]有一定作用，可每天點(diǎn)眼3～4次，由于此類藥物一般不引起嚴(yán)重的[[副作用]]，可較長時(shí)間應(yīng)用。

2.[[并發(fā)性白內(nèi)障]] 大多數(shù)患者對(duì)手術(shù)有較好的[[耐受性]]， Fuchs[[綜合征]]患者與[[老年性白內(nèi)障]]患者對(duì)手術(shù)的耐受性相同。[[晶狀體]][[超聲]]乳化及人工晶狀體[[植入]]多能獲得較好的效果。手術(shù)適應(yīng)證是那些明顯影響患者[[視力]]的并發(fā)性白內(nèi)障，患者的KP及前房閃輝一般不是手術(shù)的禁忌證(僅限于Fuchs綜合征的并發(fā)性白內(nèi)障)。手術(shù)前后給予糖皮質(zhì)激素和非甾體消炎藥滴眼劑點(diǎn)眼還是必要的。

3.[[繼發(fā)性青光眼]] Fuchs綜合征的繼發(fā)性青光眼絕大多數(shù)可用藥物控制，實(shí)際上在治療的患者中尚未發(fā)現(xiàn)藥物治療無效者，因此對(duì)患者應(yīng)首先選擇藥物治療，[[眼壓]]不能控制者可根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行不同的抗青光眼手術(shù)治療。

(二)預(yù)后

患者預(yù)后一般較好，預(yù)后主要取決于[[白內(nèi)障手術(shù)]]效果和青光眼是否得到有效控制。
==參看==
*[[眼科疾病]]
<seo title="異色性虹膜睫狀體炎,異色性虹膜睫狀體炎癥狀_什么是異色性虹膜睫狀體炎_異色性虹膜睫狀體炎的治療方法_異色性虹膜睫狀體炎怎么辦_A+醫(yī)學(xué)百科" metak="異色性虹膜睫狀體炎,異色性虹膜睫狀體炎治療方法,異色性虹膜睫狀體炎的原因,異色性虹膜睫狀體炎吃什么好,異色性虹膜睫狀體炎癥狀,異色性虹膜睫狀體炎診斷" metad="A+醫(yī)學(xué)百科異色性虹膜睫狀體炎條目介紹什么是異色性虹膜睫狀體炎，異色性虹膜睫狀體炎有什么癥狀，異色性虹膜睫狀體炎吃什么好，如何治療異色性虹膜睫狀體炎等。Fuchs綜合征(Fuchs&rsquo;..." />
[[分類:眼科疾病]]
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[[分類:眼]]