巨細胞動脈炎性鞏膜炎

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[[巨細胞動脈炎]](GCA)又稱為[[顳動脈炎]]、顱[[動脈炎]]或[[肉芽腫]]動脈炎，是一種不明原因的全身性血管炎。主要累及[[脈管系]]的頸動脈和中度大小的[[顱外]][[動脈]]([[顳淺動脈]]、[[脊柱]]動脈和[[眼動脈]]等)。
==巨細胞動脈炎性鞏膜炎的病因==
(一)發(fā)病原因

HLA-B8和HLA-DR4與GCA有一定的相關(guān)性，但并非十分確定。

(二)發(fā)病機制

具有[[自身免疫性疾病]]的特征，具體機制尚不清楚。
==巨細胞動脈炎性鞏膜炎的癥狀==
1.眼部表現(xiàn) 眼部[[臨床表現(xiàn)]]常在全身病變發(fā)作幾周后出現(xiàn)。[[失明]]是最常見的眼部[[癥狀]]。早期報道失明的發(fā)生率高達35%～50%，隨著診斷和治療水平的提高，目前其發(fā)生率降至7%～8%。失明的出現(xiàn)是由于[[動脈]]性前部[[缺血性視神經(jīng)病變]](anterior ischemic optic neuropathy，AION)或[[視網(wǎng)膜中央動脈]]或其分支阻塞。當(dāng)供應(yīng)[[視神經(jīng)]]和[[脈絡(luò)膜]]的2條主要[[睫狀后動脈]]阻塞時，可導(dǎo)致GCA患者出現(xiàn)動脈性的AION，其特征是[[單眼失明]]或一過性黑矇，有時雙眼交替出現(xiàn)，持續(xù)2～3min，極少持續(xù)5～30min。一過性黑矇是將要發(fā)生失明的最重要的先兆癥狀。如未及時就診，40%～50%的患者可出現(xiàn)驟發(fā)性[[視力]]極度下降。常是雙側(cè)性，可同時發(fā)病或先后相繼發(fā)病。其他的眼部表現(xiàn)有色覺障礙、傳入性[[瞳孔]]障礙(Marcus Gunn瞳孔)和重度[[視盤水腫]]。[[眼底檢查]]動脈性AION表現(xiàn)為蒼白性視盤水腫、睫狀動脈阻塞和棉絮樣[[滲出]]，有助于與非動脈性AION的鑒別。

[[復(fù)視]]也是GCA持續(xù)存在的常見臨床表現(xiàn)。復(fù)視可由第Ⅵ對[[腦神經(jīng)麻痹]]引起，也可由第Ⅲ對[[腦神經(jīng)]]病變所致。某些病例的[[眼球運動障礙]]是由于眼肌[[缺血]]產(chǎn)生，而不是[[神經(jīng)病]]變引起。

由于GCA累及大、中動脈及少量的眼組織，無典型的[[結(jié)膜]]、[[角膜]]、[[鞏膜]]、表層鞏膜、[[葡萄膜]]或[[視網(wǎng)膜]]的[[血管炎]]。有時[[睫狀前動脈]]和[[睫狀后長動脈]]的[[小血管]]可受累，也可產(chǎn)生[[鞏膜炎]]。

GCA患者罕見鞏膜炎。但是，當(dāng)年齡較大的鞏膜炎患者出現(xiàn)明顯的[[血沉]]([[ESR]])增快、復(fù)視、視力下降、AION、視網(wǎng)膜中央動脈及其分支阻塞時，應(yīng)考慮有可能是GCA。據(jù)報道鞏膜炎患者[[卒中]]濕性多[[肌痛]](polymyalgia rheumatica，PMR)的發(fā)生率為0.68%。鞏膜炎與全身[[疾病]]的活動有相關(guān)性。在Foster等統(tǒng)計的172例鞏膜炎中，1例有伴發(fā)PMR的GCA。

2.非眼部表現(xiàn) GCA最常見的臨床表現(xiàn)是約2/3的患者出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)[[頭痛]]，也是疾病的初期或首[[發(fā)癥]]狀。頭痛特征為跳動性或[[刺痛感]]，通常位于顳側(cè)或枕部，嚴重時可引起[[失眠]]。大多數(shù)患者還可以出現(xiàn)其他的顱部癥狀如[[頭皮觸痛]]或[[咀嚼]]時間歇痛。約半數(shù)患者可伴有[[全身癥狀]]如[[乏力]]、[[發(fā)熱]]、[[食欲不振]]和體重下降等。這些癥狀可以是GCA的首發(fā)表現(xiàn)，由于具有非特異性，不能引起患者重視，直到出現(xiàn)特異性的頭皮觸痛或咀嚼時間歇痛或嚴重的[[視力喪失]]時，才去[[醫(yī)院]]就診。

雖然頸動脈和[[顱外]]動脈是GCA最常受累的動脈，但[[主動脈]]及其在上肢和[[頸部]]的分支也可累及，從而產(chǎn)生心腦血管性疾病。出現(xiàn)[[上肢]][[疼痛]]，頸動脈、[[鎖骨下動脈]]或[[腋動脈]]雜音，有時出現(xiàn)頸動脈和上肢動脈的搏動減弱或消失。偶爾出現(xiàn)[[冠狀動脈炎]]導(dǎo)致[[心絞痛]]、[[充血性心力衰竭]]和[[心肌梗死]]。也可引起[[神經(jīng)系統(tǒng)疾病]]，如[[周圍神經(jīng)病]]變、[[偏癱]]、突發(fā)性聽力喪失、[[反應(yīng)遲鈍]]、[[抑郁]]、精神癥狀和[[腦干]]卒中等。

凡患者年齡超過60歲，有頭痛、一過性[[視力障礙]]甚至失明、PMR、不能解釋的[[持續(xù)性發(fā)熱]]、[[貧血]]或ESR增快時應(yīng)考慮GCA的診斷。當(dāng)患者出現(xiàn)眼部或GCA的全身癥狀及ESR增快時，即使未做活檢，也應(yīng)立即進行大劑量口服[[糖皮質(zhì)激素]]治療。
==巨細胞動脈炎性鞏膜炎的診斷==

===巨細胞動脈炎性鞏膜炎的檢查化驗===
大多數(shù)患者[[ESR]]增快，但尚有10%～15%的GCA患者ESR可以正常。同時可以出現(xiàn)其他急性反應(yīng)物如C[[反應(yīng)蛋白]](CRP)、[[纖維蛋白原]]、觸[[球蛋白]]的升高。GCA患者也可出現(xiàn)[[白細胞]]增高、[[貧血]]及[[血清堿性磷酸酶]](alkaline phosphatase，[[AKP]])、[[谷草轉(zhuǎn)氨酶]](glutamic-oxaloacetic transaminase，[[GOT]])和γ-[[谷胱甘肽轉(zhuǎn)移酶]](γ-glutamyltransferase，γGT)的增高。還可以出現(xiàn)[[凝血酶原時間]]延長和外周血CD8+ [[淋巴細胞減少]]。

1.[[超聲波]]檢查 可以證實隱匿的[[鞏膜炎]]存在，尤其出現(xiàn)在后部[[鞏膜]]時。

2.[[顳淺動脈]]活檢 本方法可以確診本病。少數(shù)情況下行[[面動脈]]和[[枕動脈]]活檢。由于[[動脈]]受累可以是局部性的，因此，當(dāng)懷疑某節(jié)段動脈有[[炎癥]]時，應(yīng)取此段動脈數(shù)厘米長范圍(通常1～5cm)的多點切片，進行認真的[[組織學(xué)]]檢查。[[病理]]診斷的依據(jù)是動脈壁出現(xiàn)伴有[[單核細胞]]的非肉芽腫性炎癥或伴有[[上皮樣細胞]]的[[肉芽腫性炎]]癥，有多核[[巨細胞]][[浸潤]]，部分病例有郎格罕細胞。其中以多核巨細胞最具有特征性，但[[病理學(xué)]]并不一定要發(fā)現(xiàn)巨細胞才能診斷本病。因為受累動脈多呈節(jié)段性、跳躍式分布，GCA及ESR增高的患者也會出現(xiàn)顳動脈活檢陰性的結(jié)果。如果臨床高度懷疑GCA而首次顳動脈活檢陰性，可以進行對側(cè)動脈活檢，以進一步明確診斷?；顧z應(yīng)在[[糖皮質(zhì)激素]]治療的1周內(nèi)進行。因為未接受糖皮質(zhì)激素治療的患者陽性率82%，而糖皮質(zhì)激素治療1周時降至60%。
==巨細胞動脈炎性鞏膜炎的并發(fā)癥==
40%～60%的GCA患者有PMR，表現(xiàn)為頸、肩、[[臀部疼痛]]或僵硬。在大多數(shù)病例中，[[肩痛]]是首[[發(fā)癥]]狀，其余的是臀和[[頸部疼痛]]的發(fā)作。晨起時或靜止一段時間后出現(xiàn)的[[肌肉]]僵硬較多見。20%～40%的GCA患者，PMR為首發(fā)癥狀，而PMR中15%的患者有GCA。當(dāng)PMR出現(xiàn)[[血管炎]]的征兆時，應(yīng)立即進行[[ESR]]檢查，若ESR增快，需盡快給予大劑量口服[[糖皮質(zhì)激素]]進行治療。
==巨細胞動脈炎性鞏膜炎的西醫(yī)治療==
(一)治療

對GCA性[[鞏膜炎]]，首選[[糖皮質(zhì)激素]]治療。建議用[[潑尼松]]40～60mg/d，晨起1次或分～3次服用。如對首劑反應(yīng)不理想，可按20～30mg/d增加劑量。通常如用某劑量后[[癥狀]]消退及實驗室指標恢復(fù)正常，說明病情得到良好控制。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素很少發(fā)生[[血管]][[并發(fā)癥]]。各個患者所需控制病情的劑量不一，需憑經(jīng)驗判斷。治療效果不佳或為減少[[激素]]用量，有時需并用[[環(huán)磷酰胺]](CTX)。無證據(jù)表明糖皮質(zhì)激素能改變病程。

(二)預(yù)后

GCA性鞏膜炎預(yù)后隨受侵血管不同而異。影響[[大血管]]者，特別有腦部癥狀者，預(yù)后不良，[[失明]]者難以恢復(fù)。
==參看==
*[[血液內(nèi)科疾病]]
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[[分類:血液內(nèi)科疾病]]
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[[分類:眼]]