小腦性共濟(jì)失調(diào)

人體的姿勢(shì)保持與隨意運(yùn)動(dòng)完成，與[[大腦]]、基底節(jié)[[小腦]]、[[前庭]]系統(tǒng)、深感覺(jué)等有密切的關(guān)系。這些系統(tǒng)的損害將導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)不良、[[平衡障礙]]等，這些[[癥狀]][[體征]]稱為[[共濟(jì)失調(diào)]]。根據(jù)病變部位不同，共濟(jì)失調(diào)可分為四種類(lèi)型：①深感覺(jué)障礙性共濟(jì)失調(diào)；②小腦性共濟(jì)失調(diào)；③[[前庭迷路]]性共濟(jì)失調(diào)；④大腦型共濟(jì)失調(diào)。而臨床上一般稱呼的“共濟(jì)失調(diào)”，多特指小腦性共濟(jì)失調(diào)。　　
==癥狀==
小腦性共濟(jì)失調(diào)是([[遺傳性共濟(jì)失調(diào)]])最常見(jiàn)的癥狀，幾乎100％的IAs患者有共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)。小腦性共濟(jì)失調(diào)可通過(guò)IAs患者的日常生活動(dòng)作來(lái)觀察，如穿衣、系扣、端水、書(shū)寫(xiě)、進(jìn)食、言語(yǔ)、[[步態(tài)]]等。行走不穩(wěn)，[[步態(tài)蹣跚]]，動(dòng)作不靈活，行走時(shí)兩腿分得很寬；成年發(fā)病者，步行時(shí)不能直線。忽左忽右呈曲線前進(jìn)，表現(xiàn)為剪刀步伐，呈“Z”形前進(jìn)偏斜，并努力用雙[[上肢]]協(xié)助維持身體的平穩(wěn)。肌張力的改變隨病變可由降低而轉(zhuǎn)變?yōu)閇[痙攣狀態(tài)]]，共濟(jì)失調(diào)步態(tài)也可隨之轉(zhuǎn)變?yōu)閇[痙攣]]性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。站立不穩(wěn)，身體前傾或左右搖晃，當(dāng)以足尖站立或以足跟站立時(shí)，搖晃不穩(wěn)更為突出，易摔倒常是患者早期的[[主訴]]?；颊叱３Ｕf(shuō)到：“走小路或不平坦的路時(shí)，行走不穩(wěn)更明顯，更易摔倒”。隨病情的進(jìn)展，患者可表現(xiàn)起坐不穩(wěn)或不能，直至臥床?！　?==病因==
小腦性共濟(jì)失調(diào)是由于小腦及其有關(guān)聯(lián)的[[神經(jīng)]]結(jié)構(gòu)病變引起的： 

①軀干共濟(jì)失調(diào)(姿勢(shì)性小腦性共濟(jì)失調(diào))，主要表現(xiàn)為患者的步態(tài)和姿勢(shì)(站立和坐時(shí))平衡障礙，如站立不穩(wěn)、起坐不穩(wěn)、行走不穩(wěn)、 Romberg征(睜眼、閉眼)陽(yáng)性(不穩(wěn))，上肢共濟(jì)失調(diào)不明、顯，[[眼球震顫]]常無(wú)。定位診斷主要在[[小腦蚓]]部(原始小腦)受損害?？梢?jiàn)于ADCAⅢ型，共濟(jì)失調(diào)[[毛細(xì)血管擴(kuò)張癥]]等。

②四肢協(xié)調(diào)性共濟(jì)失調(diào)(運(yùn)動(dòng)性[[小腦共濟(jì)失調(diào)]])，主要表現(xiàn)為患者的肢體完成各項(xiàng)動(dòng)作的平衡障礙，如指鼻試驗(yàn)、[[跟膝脛試驗(yàn)]]不準(zhǔn)、辨距不良、輪替運(yùn)動(dòng)差、誤指試驗(yàn)偏向病側(cè)，眼球震顫較多見(jiàn)(粗大)，步態(tài)不穩(wěn)等。一般上肢比[[下肢]]的共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重。定位診斷主要在[[小腦半球]]([[新小腦]])受損害；

③全小腦性共濟(jì)失調(diào)，病損部位在原始小腦、新小腦、[[小腦核]]團(tuán)、小腦傳人(出)[[纖維]]，[[臨床表現(xiàn)]]為軀干、肢體、步態(tài)的共濟(jì)失調(diào)?？梢?jiàn)于ADCAI型等。

另外，IAs有部分類(lèi)型有較明顯的[[周?chē)窠?jīng)]]損害、[[脊髓]][[后索]]損害，而表現(xiàn)有深感覺(jué)障礙性共濟(jì)失調(diào)。其特點(diǎn)是沒(méi)有[[視覺(jué)]]輔助時(shí)，共濟(jì)失調(diào)癥狀更明顯，行走時(shí)常常低頭視腳下路面，不敢正視前方，夜間行路更困難，洗臉時(shí)身體易向臉盆方向傾倒，Romberg征閉眼時(shí)更明顯不穩(wěn)，常伴有深感覺(jué)(位置覺(jué)、震動(dòng)覺(jué))減低或喪失。可見(jiàn)于Friedreich共濟(jì)失調(diào)，Refsum[[綜合征]]、[[后柱]]型共濟(jì)失調(diào)、Roussy-Levy共濟(jì)失調(diào)等
==參看==
*[[神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/小腦性共濟(jì)失調(diào)|《神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)》- 小腦性共濟(jì)失調(diào)]]