肌張力障礙

由于肌張力的改變引起的持續(xù)的異常的姿勢與正在進行中的動作的阻斷. 

[[肌張力障礙]]可分為全身性,局灶性或節(jié)段性. 

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全身性肌張力障礙([[變形性肌張力障礙]],舊稱扭轉(zhuǎn)性[[痙攣]])是一種罕見的進行性[[綜合征]],其特征是扭轉(zhuǎn)性的不自主動作,造成持續(xù)的,往往很怪異的姿勢.[[癥狀]]通常開始出現(xiàn)在兒童時代,表現(xiàn)為行走時足部內(nèi)翻并固定于[[跖屈]]位.全身性肌張力障礙往往具有遺傳性.主要的遺傳型式是[[常染色體]][[顯性]]遺傳伴部分[[外顯率]],在先驗病人的家系中有些看來"未得病"的成員往往是本病頓挫型的病例.在若干家族中,致病[[基因]]看來是定位于[[染色體]]9q.本病的[[病理]]解剖基礎不明.本病最為嚴重的形式表現(xiàn)出毫不容情的穩(wěn)步進展加重的病程.癥狀十分嚴重的病例可能經(jīng)常處于全身扭轉(zhuǎn)形成的奇特的固定的姿勢中.精神與思維功能通常保持正常. 

局灶性肌張力障礙只影響單一的身體部位.少見地,肌張力障礙可向鄰近的身體部位擴展,形成節(jié)段性肌張力障礙,更為罕見地,可進而擴展為全身性肌張力障礙.具有一定特征的還有若干肌張力障礙綜合征. 

治療 

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治療效果往往不夠滿意.對全身性肌張力障礙,最常用的藥物為大劑量抗[[膽堿]]能藥物([[安坦]]6~30mg/d口服；[[苯甲托品]]3~15mg/d口服)和/或[[多巴胺]]耗竭劑[[利血平]]0.1~0.6mg/d口服.[[左旋多巴]]與[[卡馬西平]]對少數(shù)病例有效. 

對局灶性或節(jié)段性肌張力障礙,或?qū)θ硇约埩φ系K中癥狀特別嚴重的局部部位,應用精制[[肉毒毒素]]A作[[局部注射]]是首選治療措施.[[毒素]]注射進入受累及的[[肌肉]]后,能減弱不自主收縮的力度,對產(chǎn)生肌張力障礙的基本[[神經(jīng)]]機制不起影響.肉毒毒素注射對眼瞼痙攣與[[強直]]性發(fā)音障礙特別有效.劑量須高度個體化.每隔3~6個月須重復注射治療.應當由有經(jīng)驗的醫(yī)生來執(zhí)行注射治療. 

肌張力障礙(dystonia)是一種[[不隨意運動]]。是一組由身體[[骨骼肌]]的[[協(xié)同肌]]和[[拮抗肌]]的不協(xié)調(diào)且間歇持續(xù)收縮所造成的部分軀體重復的不自主運動和異常位置姿勢的癥狀群。又稱為肌張力障礙綜合征(Dystonia Syndrome)?？捎蒣[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]][[功能障礙]](如[[基底核]]病變)或引起原因不明，前者稱為[[繼發(fā)性]]肌張力障礙，后者稱為[[原發(fā)性]]肌張力障礙。主要包括以下幾種[[疾病]]：

1．[[扭轉(zhuǎn)痙攣]](Torsion Spasm) 又名扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(Torsion Dystonia)或變形性肌張力障礙(dystonia musculorun deformans)。臨床上以肌張力障礙和四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時增高，扭轉(zhuǎn)停止時則正常。

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2．[[痙攣性斜頸]](Spasmodic torticollis)是由于[[頸部]]肌肉痙攣性或強直性收縮造成的一種[[頭部]]旋轉(zhuǎn)性姿勢，頸部的深淺肌肉均可受累，但以胸鎖[[乳頭肌]]、[[斜方肌]]、[[三角肌]]及[[頸夾肌]]的收縮最為常見。起病緩慢，可發(fā)生于任何年齡，中年人起病多見。多見于[[錐體外系]]器質(zhì)性損害。

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3．麥杰綜合征(Meige syndrome) 由法國Heury Meige(1910)首先描述，又稱特發(fā)性[[眼瞼痙攣]]——口下頜肌張力障礙綜合征，以雙眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性不規(guī)則痙攣性收縮為臨床特征。多見于中老年人，平均發(fā)病年齡為50歲，男女比例為1：2～3，30歲以前發(fā)病者少見。

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4．[[手足徐動癥]](athetosis) 又稱指劃運動、易變性痙攣(Mobile spasm)，它是一個綜合征，為多種[[神經(jīng)系統(tǒng)疾患]]的一種表現(xiàn)，是一種由不自主運動和[[異常姿勢]]復合在一起的一種異常運動，臨床以肌強直和手足發(fā)生緩慢不規(guī)則的徐動為特征表現(xiàn)。根據(jù)其受累部位可分為偏側(cè)性和雙側(cè)性。

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中醫(yī)學文獻中無上述四種病患的具體論述，根據(jù)其[[臨床表現(xiàn)]]，可歸屬于中醫(yī)[[腦病]]中的“[[痙病]]”、“瘛疭、“搐搦”、“風搐”、“[[筋惕]]肉瞤”等病證范疇，歷代有關記載較多。如《[[諸病源候論]]》日：“筋不得屈伸者，是[[筋急]]攣縮，不得伸也?！彼霭Y狀與本組病證有相似之處?！禰[景岳全書]].痙證》認為：“凡屬[[陰虛血少]]之輩，不能營養(yǎng)筋脈，以致搐、攣、僵仆者，皆是此癥?！敝赋霰窘M疾病由陰血不足、失于濡養(yǎng)所致?！禰[證治準繩]].七竅門》云：“謂目睥不待人之[[開合]]而自牽拽振跳也，乃氣分病，屬肝脾二[[經(jīng)絡]]牽振之患。人皆呼為風，殊不知[[血虛]]而氣不順，非純風也?！敝赋龈纹庋澨摚琜[血虛生風]]，虛風上犯清空，擾亂頭面[[經(jīng)脈]]，氣血流行失常，是形成以上病證的主要病因[[病機]]。

西醫(yī)目前對肌張力障礙的癥狀控制尚無特效方法，中醫(yī)在[[辨證論治]]的基礎上，加辨病用藥，對于減輕癥狀有一定的療效。

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[[分類:疾病]]
{{導航板-中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病}}

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